Бронхолегочная дисплазия

Статья проверена, медицинская информация верна

Команда авторов медицинского
центра «XXI Век»

Бронхолегочная дисплазия — это хроническое заболевание легких, которое чаще всего развивается у недоношенных детей из-за длительного использования искусственной вентиляции легких и оксигенотерапии. При этом заболевании легкие формируются неправильно и остаются незрелыми, что приводит к различным проблемам с дыханием.

Термин «бронхолегочная дисплазия» ввел в 1967 году американский рентгенолог Уильям Нортвей. Это состояние является одним из наиболее распространенных хронических заболеваний легких у недоношенных новорожденных. По данным различных исследований, частота встречаемости патологии варьируется от 10 % до 40 % среди детей с очень низкой массой тела при рождении (менее 1500 г) и от 5 % до 25 % среди малышей с экстремально низким весом (менее 1000 г).

Очень важно диагностировать и начать лечение как можно раньше, чтобы улучшить прогноз и качество жизни пациентов.

Разновидности

Выделяют две основные разновидности бронхолегочной дисплазии у детей:

• Классическая: характеризуется фиброзом (разрастанием соединительной ткани) и ремоделированием легочной ткани, что приводит к потере эластичности легких.
• Новая: наблюдается преимущественно у глубоко недоношенных детей и связана с нарушением развития и созревания легких. Отличается меньшей выраженностью фиброза, но большей степенью незрелости легочной ткани.

Бронхолегочная дисплазия классифицируется на стадии в зависимости от тяжести и степени респираторной недостаточности пациента при первой диагностике заболевания:

• Легкая: младенец нуждается в дополнительном кислороде в концентрации ≤ 30 % для поддержания нормальных уровней кислорода в крови. Если гестационный возраст малыша больше 36 недель, то кислородная поддержка не требуется. При нагрузках возможно незначительное тахипноэ (до 60 в минуту). При респираторных инфекциях наблюдаются симптомы бронхиальной обструкции.
• Средняя (умеренная): пациент нуждается в кислородной терапии с содержанием кислорода < 30% для поддержания нормальной оксигенации. При плаче или во время кормления возникает тахипноэ (60–80 в минуту). В состоянии покоя слышны сухие хрипы. На рентгеновских снимках видна эмфизема (вздутие легочной ткани).
• Тяжелая: пациент нуждается в кислороде в концентрации > 30 % и/или респираторной поддержке (неинвазивной вентиляции или ИВЛ) для поддержания адекватного газообмена. Ярко выражено тахипноэ (от 80 и более в минуту). Появляются симптомы дыхательной недостаточности. Рентгенологически видна эмфизема, пневмосклероз, перибронхиальные отклонения.

Симптомы

Специфических симптомов бронхолегочной дисплазии у детей нет. Общее состояние пациента зависит от степени тяжести заболевания. Обычно патология сопровождается следующими признаками:

• одышка: пациенты испытывают трудности с дыханием, слышны хрипы при вдохе и выдохе;
• тахипноэ (ускоренное дыхание): увеличение частоты дыхательных движений до 90–100 в минуту в состоянии покоя;
• втяжение (западение) грудной клетки при вдохе;
• расширение ноздрей при вдохе: свидетельствует о затрудненном дыхании;
• цианоз (синюшный оттенок кожи и слизистых оболочек): указывает на недостаточное насыщение крови кислородом;
• кашель и хрипы в легких: вызваны скоплением слизи в дыхательных путях;
• эпизоды апноэ (остановка дыхания): особенно опасны для новорожденных.

Степень выраженности симптомов может варьироваться от легкой одышки до тяжелой дыхательной недостаточности, требующей кислородной терапии или искусственной вентиляции легких.

Причины

Бронхолегочная дисплазия развивается у пациентов в результате сочетания нескольких факторов:

• Незрелость легких. У недоношенных новорожденных парный орган недостаточно сформирован, имеет меньшее количество альвеол (мельчайших воздушных мешочков, где происходит газообмен) и дефицит сурфактанта (вещества, обеспечивающего эластичность легких).
• Баротравма (повреждение легких из-за высокого давления при ИВЛ). Интенсивная искусственная вентиляция легких, необходимая для выживания недоношенных, зачастую приводит к растяжению и повреждению нежной легочной ткани.
• Оксидативный стресс (повреждение клеток активными формами кислорода). Высокие концентрации кислорода, используемые при оксигенотерапии, вызывают окислительное повреждение легочной ткани.
• Внутриутробные инфекции. Некоторые инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности, нарушают формирование легких плода. К ним относятся: пневмоцисты, хламидии, уреаплазмы.
• Наследственная предрасположенность. Определенные генетические факторы повышают риск развития патологии у некоторых пациентов.
• Сопутствующие заболевания: врожденные пороки сердца, хромосомные аномалии или другие патологии, осложняющие течение бронхолегочной дисплазии.

Основные факторы риска – это преждевременные роды, особенно если они происходят до 28-й недели беременности, а также необходимость длительной респираторной терапии для новорожденных с проблемами дыхания.

Осложнения

Бронхолегочная дисплазия у детей часто сопровождается серьезными осложнениями:

• Легочная гипертензия (повышенное давление в сосудах легких). Затрудняет работу правых отделов сердца и может привести к развитию легочного сердца (перегрузке и увеличению правых отделов сердца).
• Рецидивирующие инфекции дыхательных путей (бронхиты, пневмонии). Поврежденные легкие более восприимчивы к инфекциям, что приводит к частым обострениям с кашлем, лихорадкой и ухудшением дыхания.
• Хроническая дыхательная недостаточность (неспособность легких обеспечить адекватный газообмен) – требует длительной оксигенотерапии (подачи кислорода) или искусственной вентиляции легких.
• Задержка роста и развития: вызвана повышенными энергетическими затратами организма на процесс дыхания.
• Нарушения сна и апноэ (остановка дыхания во сне).
• Синдром утечки воздуха (пневмоторакс, пневмомедиастинум): скопление воздуха вокруг легких или в средостении. Опасное состояние угрожает жизни пациента.
• Дефицитные состояния (недостаток витаминов, анемия).
• Неврологические отклонения, повреждение сетчатки.

Диагностика

Обследование пациента проводит педиатр или неонатолог. Диагностика бронхолегочной дисплазии у детей проводится с помощью следующих методов:

• Анамнез и осмотр: врач собирает информацию о факторах риска (недоношенность, длительная ИВЛ и оксигенотерапия), оценивает клинические симптомы (одышку, втяжение грудной клетки, цианоз).
• Общий и биохимический анализ крови. Помогают обнаружить такие отклонения, как гипокалиемия, снижение pH, повышение количества нейтрофилов.
• Пульсоксиметрия – метод неинвазивного измерения уровня кислорода в крови. Он позволяет выявить нарушения оксигенации.
• Рентгенография грудной клетки: визуализирует изменения в легочной ткани, такие как фиброз (разрастание соединительной ткани), буллы (воздушные полости) или участки уплотнения.
• Компьютерная томография КТ легких: детальная визуализация структуры легких позволяет оценить степень поражения.
• Функциональные легочные тесты – измеряют объемы легких, скорость воздушного потока и другие параметры дыхательной функции.
• Газовый анализ крови – определяет уровни кислорода и углекислого газа в крови для оценки степени дыхательной недостаточности.
• Ультразвуковое исследование сердца: используется для выявления легочной гипертензии или признаков легочного сердца.
• Бронхоскопия (визуальный осмотр дыхательных путей): проводится для исключения обструкции дыхательных путей.

Диагноз ставится на основе комплексного анализа клинических данных, результатов обследований и функциональных тестов у пациентов, которые находятся в группе риска. Например, у недоношенных детей или тех, кто длительное время находился на искусственной вентиляции легких, либо получал кислородную терапию.

Лечение

Специфических методов лечения бронхолегочной дисплазии у детей до сих не разработано. Базовые терапевтические подходы при развитии болезни включают в себя:

• Оксигенотерапия (подача кислорода). Используется для коррекции гипоксемии (низкого уровня кислорода в крови). Проводится через носовые канюли, маску или аппарат ИВЛ (искусственной вентиляции легких). Основная цель – поддерживать оптимальные показатели крови: pH 7,25, сатурация – от 90%, парциальное давление – 55–70 мм.рт.ст.
• Рациональное питание. У маленьких пациентов повышенная метаболическая потребность, которая объясняется необходимостью адекватного роста легких. Оптимальный показатель калорийности – 115–150 кКал в сутки.
• Режим. Ребенку необходим максимальный покой, многоразовый прием пищи, поддержание температуры тела на отметке 36,5 °C.

Также в терапии бронхолегочной дисплазии используют разнообразные медикаменты:

• Бронходилататоры. Лекарства, расширяющие дыхательные пути, такие как сальбутамол или ипратропия, помогают облегчить одышку и улучшить проходимость бронхов.
• Глюкокортикостероиды. Гормональные препараты применяют ингаляционно или системно для уменьшения воспаления и отека в легких.
• Диуретики. Мочегонные средства используются при отеке легких для облегчения дыхания.
• Антибиотики назначаются при присоединении бактериальных инфекций дыхательных путей для предотвращения обострений.
• Муколитики. Разжижающие мокроту препараты помогают облегчить откашливание слизи из дыхательных путей.

Комплексный подход с участием мультидисциплинарной команды специалистов необходим для эффективного лечения заболевания и улучшения качества жизни пациентов.

Прогноз при бронхолегочной дисплазии достаточно серьезный. Показатель смертности в первые три месяца жизни составляет 15–35 %, за год – 10–25 %. У детей, сумевших справиться с болезнью, функциональность легких постепенно восстанавливается, но в 50–70 % случаев остаются морфологические отклонения. У дошкольников наблюдается патологическая резистентность бронхиального дерева, в 7–8 лет высока вероятность развития гиперреактивности. Грамотно проведенное лечение значительно снижает вероятность летального исхода в первые 12–24 месяцев и помогает добиться полного выздоровления ребенка до 4 лет.

Профилактика

Профилактика бронхолегочной дисплазии заключается в предотвращении развития заболевания у пациентов группы риска, к которым относятся преимущественно недоношенные новорожденные. Она включает в себя:

• Профилактика до рождения ребенка. Своевременное выявление и лечение инфекций у беременных, а также применение глюкокортикоидов (гормональных препаратов) для стимуляции созревания легких плода перед преждевременными родами.
• Использование сурфактанта – вещества, которое обеспечивает эластичность легких. Введение экзогенного сурфактанта новорожденным с респираторным дистресс-синдромом позволяет предотвратить повреждение лёгких.
• Оптимизация респираторной терапии: включает в себя использование минимально возможных параметров искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и концентрации кислорода. Это необходимо для снижения риска баротравмы (повреждения лёгких из-за высокого давления) и оксидативного стресса.
• Использование неинвазивной респираторной поддержки, таких как СРАР (постоянное положительное давление в дыхательных путях) или неинвазивная ИВЛ, когда это возможно, чтобы избежать интубации трахеи.
• Строгий контроль инфекций. Соблюдение мер асептики и антисептики для предотвращения внутрибольничных инфекций.
• Адекватное питание. Обеспечение достаточного поступления калорий и питательных веществ для стимуляции роста и развития легких.
• Ограничение продолжительности ИВЛ. Своевременный перевод на неинвазивную респираторную поддержку или самостоятельное дыхание при возможности.
• Контроль газов крови. Отслеживание уровня кислорода и углекислого газа для предупреждения гипер- и гипоксии.
• Выявление и лечение сопутствующих заболеваний – таких как врожденные пороки сердца или инфекции, которые могут усугубить поражение легких.

Своевременная профилактика и раннее выявление факторов риска у недоношенных новорожденных снижают вероятность развития бронхолегочной дисплазии.

Общий вывод

Бронхолегочная дисплазия представляет собой серьезное хроническое заболевание легких, которое наиболее часто развивается у недоношенных новорожденных, получающих интенсивную респираторную терапию.

Основными причинами патологии являются незрелость легких, баротравма от искусственной вентиляции легких, оксидативный стресс и факторы внутриутробного развития.

Клинические проявления варьируются от легкой одышки до тяжелой дыхательной недостаточности. Своевременная диагностика с использованием визуализирующих и функциональных методов имеет решающее значение.

Лечение заболевания требует комплексного подхода, включающего оксигенотерапию, бронходилататоры, глюкокортикоиды, антибиотики и респираторную поддержку. Профилактика заключается в оптимизации респираторной терапии, применении сурфактанта, неинвазивной вентиляции и контроле инфекций у недоношенных новорожденных.

Несмотря на достижения в области выхаживания глубоко недоношенных детей, бронхолегочная дисплазия остается одной из основных причин заболеваемости и смертности в неонатальном периоде.

Дальнейшие исследования и разработка новых терапевтических стратегий необходимы для улучшения прогноза и качества жизни пациентов.

Список литературы:

1. Под ред. Баранова А. А., Намазовой-Барановой Л. С., Давыдовой И. В. Современные подходы к профилактике, диагностике и лечению бронхолегочной дисплазии: ПедиатрЪ, 2013: 176 с.
2. Под ред. профессора Кузьменко Л. Г., Овсянникова Д. Ю. Система оказания медицинской помощи детям, страдающим бронхолегочной дисплазией. Руководство для практикующих врачей. М.: МДВ, 2010.
3. Овсянников Д. Ю., Дегтярева Е. А. Легочная гипертензия и легочное сердце — осложнения бронхолегочной дисплазии. Вопросы диагностики в педиатрии. 2013; 5 (4): 5–13.
4. Под ред. Ю. Ф. Исакова, Н. Н. Володина, А. В. Гераськина. Неонатальная хирургия. М.: Династия, 2011.