Волчанка у детей

Статья проверена, медицинская информация верна

Команда авторов медицинского
центра «XXI Век»

Волчанка – серьезное аутоиммунное заболевание, которое поражает детей любого возраста. Понимание особенностей течения болезни, ее симптомов и методов лечения крайне важно для своевременной диагностики и эффективной терапии. Наша статья поможет родителям и близким ребенка с красной волчанкой разобраться в ключевых аспектах патологии.

Что такое красная волчанка

Красная волчанка или системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ребенка ошибочно воспринимает собственные здоровые ткани как чужеродные и вырабатывает к ним антитела. Это приводит к воспалению и повреждению различных органов и систем. Заболевание получило свое название из-за характерной красной сыпи на коже, напоминающей укусы волка.

Другие названия болезни – диссеминированная красная волчанка, болезнь Либмана-Сакса. Код по международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) – М32. У детей встречаются две основные формы патологии:

• Системная красная волчанка (СКВ) – наиболее тяжелая форма, при которой в патологический процесс вовлекаются не только кожа и слизистые, но и внутренние органы – почки, сердце, легкие, ЦНС, суставы.
• Дискоидная красная волчанка (ДКВ) – более легкий вариант течения, который характеризуется исключительно кожными проявлениями в виде красных шелушащихся пятен (дискоидных очагов), локализующихся преимущественно на лице, ушных раковинах, волосистой части головы. Внутренние органы не поражаются.

Заболевание не заразное, но может передаваться по наследству. Патология чаще всего диагностируется у детей в возрасте 5–16 лет. У малышей до пяти лет болезнь встречается крайне редко. В то же время, у детей раннего возраста волчанка протекает наиболее агрессивно и дает серьезные осложнения.

Девочки болеют в 4–5 раз чаще мальчиков, пик заболеваемости приходится на подростковый возраст (12–16 лет). Патология характеризуется волнообразным течением и большим количеством неспецифических проявлений, что существенно затрудняет ее выявление на начальных этапах.

Симптомы красной волчанки у детей

При системной красной волчанке в начале заболевания часто отмечаются общие неспецифические симптомы:

• лихорадка неясного генеза (37,5–38,5 °C);
• слабость, повышенная утомляемость;
• снижение аппетита и массы тела;
• повышенная чувствительность к свету;
• увеличение лимфатических узлов;
• ломота в теле, мигрирующие боли в суставах.

По мере прогрессирования болезни появляются более специфичные признаки:

• Кожные проявления – характерная «бабочка» (эритема в форме бабочки на лице), капиллярит (покраснение и отечность кончиков пальцев), фотосенсибилизация (появление сыпи под действием солнечных лучей). На теле и конечностях могут возникать красные шелушащиеся бляшки.
• Алопеция. Истончение и выпадение волос приводит к облысению.
• Воспаление губ (хейлит). Проявляется трещинами, покраснением, отечностью. Из-за изъязвления красной каймы губ рот приобретает резко очерченный контур.
• Артриты с припуханием и болезненностью мелких суставов кистей, лучезапястных, коленных и голеностопных суставов. В отличие от ревматоидного артрита, при волчанке суставы деформируются реже.
• Волчаночный нефрит – воспаление почек, которое проявляется отеками, повышением артериального давления, изменением цвета мочи (красная или бурая), появлением белка в урине.
• Поражение сердца в виде перикардита (воспаления оболочек сердца), миокардита, эндокардита. Появляются боли в сердце, одышка, нарушения ритма, сердечная недостаточность.
• Неврологические нарушения – головные боли, судорожные припадки, психозы, депрессии, инсульты.

Течение волчанки у детей обычно более агрессивное, чем у взрослых. Характерны острое начало с лихорадкой, быстрая генерализация процесса с вовлечением внутренних органов, высокая иммунологическая активность, частые обострения (ежемесячно).

При дискоидной красной волчанке на коже появляются красные шелушащиеся пятна округлой или овальной формы с четкими границами, атрофией в центре, склонные к слиянию и образованию обширных очагов. Излюбленная локализация высыпаний – лицо (щеки, нос, лоб), ушные раковины, волосистая часть головы. Проявления общей интоксикации и поражения внутренних органов не характерны.

Причины красной волчанки у детей

Точные причины развития красной волчанки у детей до сих пор не известны. Современная медицина рассматривает ее как многофакторное заболевание, в возникновении которого играют роль как генетическая предрасположенность, так и внешнесредовые триггеры.

Установлено, что носительство определенных генов главного комплекса гистосовместимости (HLA DR2, DR3) повышает риск развития патологии. Однако наличие «генов волчанки» вовсе не означает обязательного проявления болезни. Для реализации генетической предрасположенности необходимо воздействие факторов внешней среды:

• инфекции (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус В19);
• ультрафиолетовое излучение;
• стрессовые ситуации;
• гормональные перестройки в пубертатном периоде (повышение уровня эстрогенов);
• прием некоторых лекарств (антибиотиков, противосудорожных препаратов, оральных контрацептивов);
• химические и физические факторы.

В развитии волчанки ведущее значение придается именно гормональному фону. Девочки-подростки заболевают в несколько раз чаще мальчиков в связи с относительной гиперэстрогенемией. У заболевших мальчиков нередко обнаруживаются признаки дисгенезии гонад (недоразвития половых желез).

Еще одна любопытная гипотеза связывает красную волчанку с дефицитом витамина D. Известно, что он обладает иммуномодулирующим действием и его недостаток ассоциирован с различными аутоиммунными заболеваниями.

Патогенез красной волчанки

В основе патогенеза красной волчанки лежит генетически обусловленный дефект иммунорегуляторных механизмов, приводящий к срыву аутотолерантности (способности отличать «свое» от «чужого»). Ключевые звенья в механизме развития недуга:

1. Нарушение процессов апоптоза (запрограммированной клеточной гибели) и удаления продуктов распада клеток (клеточного дебриса). В результате накапливается большое количество ядерных аутоантигенов.
2. Дефект толерантности В-лимфоцитов к аутоантигенам. Включается поликлональная активация В-клеток с гиперпродукцией разнообразных аутоантител (антинуклеарных, антител к двуспиральной ДНК, антифосфолипидных).
3. Образование циркулирующих иммунных комплексов «антиген-антитело». Под действием провоспалительных цитокинов они откладываются в органах и тканях (почках, сердце, коже).
4. Активация системы комплемента, повреждение тканей, развитие воспалительной реакции с повышением проницаемости сосудов, миграцией лейкоцитов, высвобождением лизосомальных ферментов.
5. Хронизация процесса, склерозирование пораженных органов, развитие функциональной недостаточности.

Классификация и стадии красной волчанки

Существует несколько классификаций недуга, базирующихся на распространенности патологического процесса, активности заболевания и особенностях течения. Адаптированная для педиатрической практики классификация предполагает следующее выделение.

По этиологии:

• системная красная волчанка у детей – развивается на фоне определенных нарушений в работе организма;
• лекарственная волчанка – волчаноподобный синдром является следствием употребления определенных медикаментов;
• неонатальная волчанка – клиническая картина патологии проявляется у новорожденного, что объясняется передачей антител от мамы.

Два последних вида патологии считаются временными. Лекарственная проходит после отмены препаратов, спровоцировавших воспаление, неонатальная — по мере вывода из организма младенца материнских антител (терапия обычно не требуется, симптоматика исчезает через 4–12 недель).

По степени активности:

• 0 степень (ремиссия) – отсутствие клинико-лабораторных признаков активности болезни;
• I степень (минимальная активность) – наличие конституциональных симптомов (лихорадки, слабости, артралгий) и умеренных отклонений в анализах (лейкопении, анемии, повышения СОЭ);
• II степень (умеренная активность) – к симптомам I степени присоединяются артриты, серозиты (плевриты, перикардиты), поражение кожи и слизистых, волчаночный нефрит без нарушения функции почек;
• III степень (высокая активность) – наличие кожно-слизистых изменений и органных поражений с нарушением функций (волчаночный нефрит с почечной недостаточностью, поражение ЦНС, васкулит, пневмонит).

По характеру течения:

• острая – внезапное начало с выраженной активностью и быстрым развитием мультиорганных проявлений;
• подострая – постепенное развитие симптомов с умеренной активностью процесса (волнообразное течение, с чередованием периодов ремиссии и обострения);
• хроническая – в течение долгого времени у маленького пациента сохраняются признаки поражения 1–2 систем организма.

Осложнения красной волчанки у детей

Последствия красной волчанки у детей можно разделить на две большие группы:

• связанные с самим заболеванием (специфические);
• вызванные лекарственной терапией.

К наиболее серьезным специфическим осложнениям относятся:

• волчаночный нефрит с развитием нефротического синдрома, артериальной гипертензии и почечной недостаточности;
• поражения ЦНС (судорожные припадки, психозы, энцефалопатия, инсульты);
• поражения легких (пневмонит, легочные геморрагии, легочная гипертензия, «сотовое легкое»);
• кардиоваскулярные осложнения (перикардиты, миокардиты, эндокардиты, васкулиты с тромбозами и инфарктами органов);
• вторичные инфекции (пневмонии, сепсис, инфекции мочевых путей);
• анемии, тромбоцитопении.

Все эти последствия представляют реальную угрозу для жизни ребенка. Риск их развития наиболее высок в дебюте заболевания и при высокой активности болезни.

Осложнения лекарственной терапии обусловлены длительным приемом кортикостероидов и цитостатиков:

• медикаментозный синдром Кушинга, стероидный диабет, остеопороз;
• задержка роста и полового созревания;
• аваскулярные некрозы костей;
• катаракта, глаукома;
• вторичные инфекции, связанные с иммуносупрессией.

Частота лекарственных осложнений у детей выше, чем у взрослых, ввиду большей чувствительности растущего организма к действию гормонов и цитостатиков. Однако отказ от адекватной медикаментозной терапии приводит к еще более серьезным последствиям. Поэтому поиск оптимального соотношения эффективности и безопасности терапии – одна из ключевых проблем ведения пациентов с системной волчанкой.

Когда обращаться к врачу

Учитывая многообразие и неспецифичность начальных симптомов красной волчанки у детей, родителям следует внимательно относиться к любым отклонениям в самочувствии и поведении ребенка. Обязательным поводом для консультации педиатра являются:

• длительная необъяснимая лихорадка (более 2-х недель);
• стойкие кожные высыпания, особенно на лице;
• боли и припухлость суставов;
• выраженная общая слабость, утомляемость, снижение аппетита и массы тела;
• отеки на ногах, лице, геморрагические высыпания на коже;
• изменение цвета мочи (красная, бурая).

Категорически нельзя заниматься самолечением, принимать какие-либо препараты без назначения врача. Это может смазать клиническую картину и затруднить диагностику. Нецелесообразно также обращаться к представителям альтернативной медицины, поскольку это приводит к задержке начала эффективной терапии.

Диагностика красной волчанки у детей

Диагностику красной волчанки у детей проводят в специализированных ревматологических отделениях или клиниках. Это сложный многоэтапный процесс, требующий участия квалифицированных врачей: педиатра, ревматолога, нефролога, невролога. В первую очередь врач проводит тщательный сбор анамнеза и физикальный осмотр ребенка, обращая внимание на характерные стигмы болезни.

Ключевое значение имеют лабораторные методы исследования:

• клинический анализ крови – выявляет лейкопению, тромбоцитопению, анемию;
• биохимический анализ крови – повышение СОЭ, СРБ, фибриногена, гипергаммаглобулинемия, рост печеночных ферментов;
• иммунологические тесты, позволяющие определить аутоантитела;
• общий анализ мочи (протеинурия, цилиндрурия, гематурия);
• проба Реберга, суточная протеинурия – для оценки функции почек.

Большое диагностическое значение имеет биопсия пораженных тканей (кожи, почек) с последующим гистологическим исследованием.

Инструментальные методы позволяют оценить вовлеченность в процесс различных органов и систем:

• электрокардиограмма, эхокардиография сердца – выявляют перикардит, миокардит, эндокардит;
• УЗИ почек, брюшной полости – увеличение размеров почек, инфаркты, асцит;
• рентгенография органов грудной клетки – плевральный выпот, инфильтративные тени;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга – очаговые изменения, инфаркты, атрофия коры.

Для постановки диагноза необходимо наличие 4 из 11 диагностических критериев, разработанных Американской коллегией ревматологов (АКР). Они включают характерные клинические проявления (эритема в виде «бабочки», дискоидные очаги, фотосенсибилизация, язвы слизистой рта, артриты, плеврит или перикардит, психоневрологические нарушения) и лабораторные признаки (цитопении, наличие аутоантител, волчаночный нефрит).

Лечение красной волчанки у детей

Терапию красной волчанки у детей проводит детский ревматолог. В период обострений дети госпитализируются в специализированные ревматологические отделения. Основной целью лечения является подавление аутоиммунного воспаления, индукция ремиссии, профилактика органных повреждений и осложнений.

Основу медикаментозной терапии составляют:

• Глюкокортикоиды (ГК) системного действия – преднизолон, метилпреднизолон. Назначаются всем детям с активной волчанкой, дозы зависят от тяжести процесса (0,5–2 мг/кг в сутки). При достижении ремиссии дозировку постепенно снижают до поддерживающей.
• Аминохинолиновые препараты (гидроксихлорохин) проявляют противовоспалительные и антитромботические свойства. Применяются для лечения кожных форм волчанки и в качестве поддерживающей терапии.
• Цитостатики (циклофосфан, азатиоприн, метотрексат) – мощные иммуносупрессоры, подавляющие выработку аутоантител. Показаны при недостаточной эффективности ГК и тяжелых формах болезни (волчаночный нефрит, поражения ЦНС).

Также в зависимости от ведущих клинических проявлений используют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), антикоагулянты, антиагреганты, антигипертензивные средства.

Продолжительность активной терапии определяется достижением стойкой клинико-лабораторной ремиссии и обычно составляет не менее 1–2 лет. В последующем пациенты переводятся на поддерживающее лечение малыми дозами препаратов, которое может продолжаться неопределенно долго.

Реабилитация при красной волчанке у детей

Реабилитационные мероприятия – важный компонент комплексного лечения детей с красной волчанкой, имеющий не меньшее значение, чем лекарственная терапия. Медицинская реабилитация начинается сразу после достижения ремиссии и включает:

• Диетотерапия (стол №11) – с ограничением животных жиров и соли, дополнительным введением полиненасыщенных жирных кислот (омега-3), кальция, витаминов.
• Физиотерапия – электрофорез, фонофорез, криотерапия, лазеротерапия. Применение физических факторов способствует снижению активности воспаления, уменьшению боли, повышению иммунитета.
• Лечебная физкультура (ЛФК) – специальный комплекс упражнений, направленный на восстановление функции пораженных суставов, мышц, профилактику контрактур. Назначают индивидуально, с учетом возраста ребенка и степени активности болезни.
• Массаж – улучшает трофику тканей, уменьшает мышечную атрофию, способствует расслаблению.
• Психологическая поддержка – консультации психолога, психотерапевта, участие в группах взаимной поддержки.
• Санаторно-курортное лечение – показано детям с минимальной активностью болезни, без признаков волчаночного нефрита. Наилучший эффект дает пребывание на приморских и горных курортах.

Реабилитацию детей с красной волчанкой проводят 1–2 раза в год, курсами по 1–3 месяца, в условиях специализированных ревматологических санаториев. Регулярные реабилитационные мероприятия позволяют снизить медикаментозную нагрузку, укрепить здоровье ребенка, улучшить прогноз заболевания и качество жизни пациентов.

Профилактика и рекомендации

Первичная профилактика системной волчанки затруднена в связи с недостаточной изученностью этиологии заболевания. Носителям «генов предрасположенности» рекомендуется избегать провоцирующих факторов (инсоляции, стрессов, контакта с инфекциями и токсинами).

Вторичная профилактика направлена на предотвращение рецидивов болезни у детей с уже установленным диагнозом. Она включает:

• диспансерное наблюдение у ревматолога, регулярный контроль анализов (один раз в 3–6 месяцев);
• длительный прием поддерживающих доз противоревматических препаратов;
• защита от ультрафиолетового излучения – использование солнцезащитных кремов и одежды, ограничение пребывания на солнце;
• поддержание здорового образа жизни – адекватный режим труда и отдыха, борьба со стрессами, отказ от вредных привычек;
• правильное питание – ограничение жиров и соли, употребление продуктов, богатых антиоксидантами, омега-3 жирными кислотами, кальцием, витамином D.

Соблюдение этих несложных рекомендаций позволяет минимизировать риск обострений, улучшить прогноз и сохранить качество жизни ребенка с красной волчанкой.

Литература:

1. Подчерняева Н. С. Системная красная волчанка / Детская ревматология: Руководство для врачей / под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. - М.: Медицина, 2002.
2. Подрезова Н. В., Сапова А. И., Матвиенко Е. В., Разинькова Н. С., Хмелевская И. Г. Клинические проявления системной красной волчанки у детей // Международный студенческий научный вестник. – 2019. – № 3.
3. Каледа М. И., Никишина И. П. Системная красная волчанка с ювенильным дебютом: особенности клинической картины и современные подходы к диагностике. Научно-практическая ревматология. 2017;55(5).
4. Насонов Е. Л., Насонова В. А. Ревматология: национальное руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.