Ювенильный ревматоидный артрит

Статья проверена, медицинская информация верна

Команда авторов медицинского
центра «XXI Век»

Ревматические болезни привлекают повышенное внимание врачей и пациентов из-за трудностей раннего выявления, быстрого прогрессирования всех симптомов вплоть до инвалидности, необходимости продолжительного лечения. Ювенильный ревматоидный артрит – одно из таких заболеваний, которое встречается с частотой от 2 до 16 случаев на 100 тысяч детского населения.

Врачи Медицинского Центра готовы помочь детям и их родителям выявить первые признаки неблагополучия с суставами, подобрать адекватную терапию и замедлить развитие осложнений.

Определение

Ювенильный ревматоидный артрит (код по МКБ-10: M08.0) – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое поражает суставы у детей в возрасте до 16 лет. Оно характеризуется воспалением, отеком и болью в суставах, что может привести к стойким нарушениям опорно-двигательной системы и общего состояния здоровья.

Диагноз хронического заболевания с преимущественным поражением суставов врачи ставят уже около 50 лет. Именно столько времени прошло с момента официального признания патологии с неуточненной причиной. Удалось доказать аутоиммунную природу артрита, но непосредственный пусковой момент воспалительного процесса до сих пор неизвестен. Множественное поражение суставов происходит одновременно с нарушениями работы внутренних органов и зрительного аппарата, из-за стойкости воспалительных изменений часто ведет к инвалидизации детей задолго до наступления совершеннолетия.

Максимальное число впервые выявленных случаев заболевания отмечается в 1–3 года и в 8–10 лет. Малыши-груднички и подростки старше 13 лет болеют редко, причем девочкам диагноз ювенильного ревматоидного артрита ставят в два раза чаще, чем мальчикам.

Другое название болезни – юношеский идиопатический артрит. Сам термин подчеркивает начало первых признаков патологии в детском или подростковом возрасте, а также то, что точная причина проблем остается неясной.

Причины ювенильного ревматоидного артрита

Предрасполагающими факторами к развитию ювенильного ревматоидного артрита ученые признают:

• Многочисленную группу вирусов, которые способны длительно находиться в человеческом организме и не вызывать при этом видимой патологии. Под влиянием провоцирующих ситуаций активируются герпес-, ретро-, парво-, цитомегаловирусы, вирусы Коксаки и Эпштейн-Барр. На фоне их активности проявляются дефекты иммунитета, развивается воспаление.
• Хламидийную и микоплазменную инфекцию. До 80 % заболевших детей оказываются инфицированными мельчайшими бактериями (хламидиями и микоплазмами), которые, как и вирусы, живут внутри клетки и практически недостижимы для антител, нарушают в ней все жизненные процессы.
• Частые ОРВИ, перегревание и переохлаждение, гормональные перестройки, травмирование суставов, агрессивные промышленные отходы в воздухе, хроническое психоэмоциональное перенапряжение.
• Наследственную предрасположенность к болезням суставов. При внимательной беседе с родственниками выясняются факты семейных случаев заболеваний хронической патологией сердца, суставов, почек, легких.

Все эти факторы могут выступать инициаторами повышенной активности иммунитета против своих же тканей – аутоиммунного воспаления.

Патогенез

Механизм развития ювенильного ревматоидного артрита – аутоиммунное воспаление. В ответ на проникновение в организм любого чужеродного вещества (антигена) иммунная система запускает выработку антител. В норме они соединяются с антигенами, образуют циркулирующие иммунные комплексы. Вскоре их уничтожают иммунные клетки крови и тканей различных органов. По недостаточно понятным причинам полного уничтожения образовавшихся комплексов не происходит, они оседают в стенках кровеносных сосудов, попадают в здоровые ткани и провоцируют выделение большого количества биологически активных веществ. В результате:

• воспаляются сосудистые стенки, активируются факторы свертывания крови, формируются множественные тромбы, которые перекрывают просвет сосудов и прекращают поступление питательных веществ и кислорода к тканям;
• развиваются вторичные изменения в органах, связанные с прекращением нормального кровотока, в них нарушается обмен жизненно важных веществ;
• активируются дополнительные факторы иммунитета, которые стремятся удалить из организма продукты аномального метаболизма, но повреждают при этом собственные клетки и ткани.

Лечение такой патологии довольно агрессивное, его приходится назначать с расчетом на подавление активности собственного иммунитета ребенка, иначе остановить повреждение тканей не получается.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Основной синдром в клинической картине ювенильного ревматоидного артрита у детей – суставной:

• Заболевание начинается медленно и малозаметно. Появляется слабая болезненность, припухлость над одним из суставов, характерна утренняя скованность в нем. В детском возрасте патология прежде всего проявляется в области крупных суставов — голеностопов, коленей, локтей, запястий.
• Редкий симптом в начальном периоде артрита – вовлечение в патологический процесс мелких суставов кисти. Более типичны изменения в позвоночных суставах шеи и челюстных. Иногда болезнь сразу захватывает тазобедренные сочленения, что является предвестником ее тяжелых форм.
• Одновременно с суставными симптомами атрофируются ближайшие к пораженным суставам мышцы. Связки и сухожилия тоже воспаляются, постепенно утрачивают свои функции, поэтому активные движения затрудняются и в конечном итоге становятся совсем невозможными.
• По мере прогрессирования артрита усиливаются боли. Болезненные ощущения различной интенсивности возникают как в самих суставах, так и в костях, близкорасположенных мышцах, присутствуют постоянно или появляются периодически, усиливаются при прикосновениях, пассивных и активных движениях.

При всех формах болезни артрит у детей сопровождается хронической интоксикацией организма. Дети становятся бледными, вялыми, плаксивыми и капризными. У них нарушается сон, пропадают аппетит и интерес к занятиям, которые раньше увлекали ребенка.

Повышенная температура – один из частых признаков патологии. Лихорадка отмечается постоянно или в виде приступов с характерными резкими подъемами и спадами, иногда держится на субфебрильных цифрах, но чаще поднимается до высоких значений.

Параллельно с повышением температуры максимально проявляется кожный синдром:

• у разных пациентов характер сыпи значительно отличается, она бывает мелкоточечной или пятнистой, появляется над суставами, на животе и груди;
• сыпь нередко исчезает так же неожиданно и без всякой закономерности, как и начинается;
• длительно сохраняются линейные элементы сыпи (до 2–3 см в длину) на разгибательных поверхностях рук и ног, они считаются «визитной карточкой» тяжелого течения болезни.

На системный характер ювенильного ревматоидного артрита указывают его внесуставные проявления:

• Ревматоидные узелки встречаются нечасто, только у 5–12 % заболевших детей, но они являются показателями тяжести процесса и повышенного риска ближайших осложнений.
• Ревматоидные глазные симптомы, как и узелки, возникают примерно с такой же частотой, в основном у девочек. У самых маленьких пациентов-дошкольников стремительно ухудшается зрение. Врачи-окулисты диагностируют воспаление радужной оболочки глаза (иридоциклит), дистрофию роговицы, помутнение хрусталика (катаракту). Патология глаз в сочетании с суставными и кожными проявлениями – патогномоничные симптомы ревматоидного артрита (при других заболеваниях не встречаются).
• Поражение сердца сопровождается учащенным или замедленным пульсом, различными нарушениями ритма, непостоянными болями за грудиной. Врач сообщает о появившемся шуме в сердце, изменениях на кардиограмме, обнаруживает миокардит (воспаление сердечной мышцы) и перикардит (воспалительный процесс в сердечной сумке).
• Патология выявляется в легких и плевре, в них развивается асептическое воспаление из-за поражения мелких кровеносных капилляров. Клинические признаки сходны с пневмонией вирусного или бактериального происхождения – выражены одышка, непостоянная боль в грудной клетке, влажный кашель, но в отличие от нее на фоне противовоспалительного лечения такие симптомы быстро исчезают.
• О поражении почек врач судит по периферическим отекам на руках и ногах, припухлости век в утренние часы, перепадам кровяного давления, со склонностью к его повышенным цифрам. Иногда почечные проблемы оказываются наиболее серьезными, а суставной синдром становится менее значимым.
• Иммунная система также реагирует на основную патологию. Определяются увеличенные и умеренно болезненные лимфатические узлы, возрастают размеры печени и селезенки. Пациенты часто болеют респираторными вирусными инфекциями, которые осложняются хроническими ринитами, гайморитами, отитами.

У детей на фоне ювенильного ревматоидного артрита часто нарушается рост, особенно при начале патологического процесса в раннем возрасте, выявляются эндокринологические нарушения. Они связаны как с первичным воспалительным процессом в органах эндокринной системы, так и с побочными эффектами массивной лекарственной терапии.

Классификация и стадии

Члены Международной лиги врачей-ревматологов выделяют несколько вариантов ювенильного ревматоидного артрита.

Системный

Название подразумевает, что в воспалительный процесс с самого начала вовлекаются внутренние органы.

В течение первых двух недель отмечается стойкое повышение температуры тела, ее пики (до 40 градусов) приходятся на утренние часы. На этом фоне появляется сыпь над суставами, первые неприятные ощущения в них, легкая болезненность. Розоватая сыпь в виде нечетких линий непостоянная, иногда зудит, но быстро исчезает, ее легко спутать с поверхностными царапинами или расчесами. Реже на короткое время появляются волдыри или мелкие кровоизлияния, они тоже вскоре угасают.

При осмотре врач замечает увеличение многих групп лимфоузлов, размеров печени и селезенки, находит воспалительные признаки в легких и сердце. Артритические изменения нарастают постепенно на нескольких суставах сразу.

При обследовании рано развиваются осложнения (чаще это дыхательная и сердечная недостаточность), лабораторно выявляется цитомегаловирусная или герпетическая инфекция.

Олигоартикулярный

Основное беспокойство у ребенка и его родственников вызывают воспалительные изменения 1–4 суставов, чаще в коленном, локтевом, голеностопном или лучезапястном. Симметричное воспаление плохо поддается лечению, рано появляются нарушения движений, долго держатся болезненные ощущения. При тяжелом течении воспаляются тазобедренные или позвоночные суставы в шейном отделе.

При детальном обследовании выявляется снижение остроты зрения, воспаление радужной оболочки глаза.

При длительном течении заболевания суставы деформируются, может нарушиться рост руки или ноги в длину.

Полиартикулярный

В течение первых 6 месяцев болезни поражаются одновременно пять и более суставов, при этом температурная реакция выражена нерезко, иногда температура остается все время нормальной или слегка повышается до субфебрильных цифр. В отличие от других форм, артрит распространяется как на крупные, так и на мелкие суставы кистей и стоп.

При начале заболевания в возрасте до пяти лет суставы быстро становятся тугоподвижными, ухудшается зрение из-за воспаления сосудистой оболочки глаза (увеита). Если первые признаки болезни возникают в школьном возрасте, она протекает более благоприятно.

Псориатический

Примерно в половине случаев воспаление мелких и средних суставов на кистях предшествует появлению типичной псориатической сыпи.

На коже появляются красноватые участки шелушения (чаще над локтями, коленями, на волосистой части головы). Более редкое проявление псориаза – изолированное вовлечение в патологический процесс ногтевых пластин. На них образуются точечные вдавления, ногти становятся похожими на шляпки наперстка. Иногда они расслаиваются, утолщаются, что похоже на грибковую инфекцию.

Описаны семейные случаи псориаза. Вместе с артритом обнаруживаются воспалительные изменения в оболочках глаз. В суставах быстро развивается тугоподвижность, значительно страдает зрение.

Артрит с энтезитом

Энтезис – место прикрепления к костям мышечных связок и сухожилий. При этой форме ювенильного ревматоидного артрита вместе с воспалением суставов (преимущественно на ногах) поражается связочный аппарат и мышцы, поэтому рано нарушаются движения, выражен болевой синдром.

Патология обнаруживается также в межпозвоночных сочленениях и осложняется полной неподвижностью, их окостенением (анкилозами), в остальных суставах формируются сгибательные контрактуры. Параллельно выявляются кишечные нарушения, патология глаз.

Такое разнообразие форм ревматоидного артрита связано с аутоиммунным характером воспаления, которое поражает в первую очередь соединительную ткань, а она присутствует практически в любом органе.

При любых симптомах патологии суставов ребенка необходимо тщательно обследовать, исключить системное заболевание с патологической активностью собственного иммунитета.

Осложнения

Осложненное течение болезни связано с поражением внутренних органов и глаз:

• Патология легких. Напоминает затяжной бронхит или воспаление легких с хроническим кашлем, одышкой, учащенным и затрудненным дыханием. Изменения медленно прогрессируют, сопровождаются непостоянными подъемами температуры и кожной сыпью, постепенно приводят к легочно-сердечной недостаточности.
• Болезни сердца. Следствием аутоиммунного воспаления в сердечной мышце и оболочках сердца становятся разнообразные нарушения ритма и проводимости, симптомы недостаточности кровообращения. Обращают на себя внимание бледность кожи и слизистых, синева вокруг носа и глаз, утолщение концевых фаланг пальцев и фиолетовый оттенок ногтей.
• Хроническая почечная недостаточность. Изменения в почечной ткани появляются незаметно, первоначально они выявляются только лабораторно в биохимическом анализе крови. В дальнейшем нарастает интоксикация – беспокоят хронические головные боли, тошнота, сероватый оттенок кожи, повышается кровяное давление.
• Амилоидоз внутренних органов. Нарушается обмен веществ, в тканях образуется аномальный белково-углеводный комплекс амилоид, который откладывается в стенках кровеносных сосудов, железах внутренней секреции, нарушает в них кровоток, вызывает атрофические процессы и прекращение работы пораженных органов.
• Болезни глаз. Коварная особенность заболевания – бессимптомное формирование патологии глаз, даже при видимом улучшении состояния суставов. Периодические осмотры врачом - офтальмологом нужны независимо от формы и стадии артрита, чтобы предупредить критическое снижение остроты зрения.
• Нарушения роста ребенка. Если прогресс заболевания быстро остановить не удается, уже в первые месяцы его активности деформируются суставы, в них частично или полностью ограничивается подвижность. Поскольку нередко поражаются одновременно и мышцы со связками (например, при артрите с энтезитом), замедляется рост костей и общее физическое развитие.

Когда обращаться к врачу

Осмотр врачом необходим при первых симптомах неблагополучия – утренней скованности в одном или нескольких суставах, умеренной болезненности движений, непонятной сыпи, которая неожиданно появляется и внезапно исчезает без всякого лечения. Насторожить должны длительная температура без признаков сезонной респираторной инфекции или ангины, общая слабость, отказ ребенка от прежних увлечений и интересов, нежелание заниматься в спортивных секциях и на уроках физкультуры в школе.

Диагностика

Обследование ребенка с подозрением на ревматоидный артрит начинается в клинике, где есть возможность провести комплекс лабораторных и инструментальных исследований. Диагностикой занимаются педиатр с участием врачей смежных специальностей – кардиоревматолога, инфекциониста, иммунолога, офтальмолога, эндокринолога.

Диагностическими критериями являются:

• появление первых признаков заболевания в детском возрасте до 16 лет;
• сохранение патологических симптомов в течение 1,5 месяцев и более;
• симметричность поражения суставов;
• деформация и тугоподвижность в мелких суставах рук;
• наличие ревматоидных узелков, линейной сыпи на коже вокруг суставов;
• лабораторное подтверждение ревматоидного фактора в крови;
• воспалительные изменения в глазах;
• рентгенологические признаки разных стадий артрита.

Лабораторное исследование назначается для определения активности процесса, поиска маркеров аутоиммунного воспаления и возможных инфекционных возбудителей патологии, контроля эффективности лечения. Лабораторными методами выявляются признаки острого и хронического воспаления, показатели активности иммунной системы, вирусы и условно-патогенные бактерии, которые провоцируют воспалительные изменения. Определяется также гормональный фон как показатель работы эндокринной системы.

Инструментальное обследование уточняет состояние внутренних органов и степени их вовлеченности в разрушительные процессы. Выполняются:

• кардиография для оценки работы сердечной мышцы;
• рентгенография или компьютерная томография суставов в сложных случаях;
• ультразвуковое исследование сердца, печени, почек;
• магнитно-резонансная томография органов грудной и брюшной полостей, головного мозга при необходимости;
• эндоскопические процедуры для диагностики заболеваний желудка и кишечника;
• биопсия лимфоузлов и костного мозга при подозрении на злокачественное перерождение крови.

В Медицинском Центре все необходимые диагностические мероприятия выполняются быстро, в пределах одной клиники, без дополнительных переездов и затрат. Обследование на современном цифровом оборудовании безболезненно для ребенка.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение проводится в круглосуточном или дневном стационаре. Основной метод лечебного воздействия – медикаментозная терапия. Ее назначают внутрь, в виде инъекций, капельниц или местно, внутрь суставов. Используются препараты таких групп:

• нестероидные и гормональные противовоспалительные средства;
• иммуномодулирующие (генно-инженерные моноклональные антитела и ингибиторы биологически активных веществ для ускоренного разрушения циркулирующих иммунных комплексов и нейтрализации факторов воспаления);
• антитромботические для рассасывания микротромбов и улучшения кровотока;
• цитостатические при неэффективности препаратов других групп;
• лечебные растворы для детоксикации;
• симптоматические (обезболивающие, жаропонижающие);
• антибиотики, уроантисептики при инфекционных осложнениях.

Врачи Медицинского Центра подбирают разный набор медикаментов нового поколения каждому ребенку индивидуально, с учетом возраста и клинического варианта ревматоидного артрита.

Реабилитация

Реабилитация пациентов с ювенильным артритом проводится в три этапа:

1. Стационарное лечение, при котором добиваются уменьшения или прекращения активности воспалительного процесса.
2. Санаторно-курортная терапия. Используются природные физические факторы с противовоспалительным, болеутоляющим действием. В организме они стимулируют защитные и компенсаторные механизмы, улучшают кровоток в пострадавших органах.
3. Диспансерное наблюдение врачом-ревматологом для контроля за активностью воспалительного процесса.

В комплекс реабилитации после выписки из стационара входят:

• санаторный режим с полноценным ночным и дневным отдыхом;
• диетическое питание с исключением потенциальных аллергенов;
• лечебная физкультура для расширения объема движений в суставах;
• массаж для улучшения в них кровотока и обменных процессов;
• применение лечебных грязей, кислородных коктейлей, ванн с морской солью для улучшения общего состояния;
• по показаниям – физиопроцедуры и медикаменты.

Профилактика и рекомендации

Первичная профилактика из-за неизвестной точной причины артрита не проводится. Для предупреждения рецидивов ревматоидного артрита ребенка нужно ограждать от контактов с инфекционными больными, избегать переохлаждения и перегревания, резких смен климатических и часовых поясов, не использовать иммуностимуляторы, как фармакологические, так и растительные.

Ювенильный ревматоидный артрит – тяжелая хроническая патология, которая для достижения устойчивой ремиссии требует квалифицированной помощи, долговременной терапии. Кардиоревматологи Медицинского Центра знают, как облегчить жизнь ребенку при любой форме заболевания, отсрочить его последствия и осложнения.

Литература:

1. Макарова Т.П., Сенек С.А. Ювенильный ревматоидный артрит: современные аспекты. // Казанский медицинский журнал, №4, том 85, 2004.
2. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с ювенильным артритом. – М., МЗ РФ, 2013.