Сиамские близнецы

Статья проверена, медицинская информация верна

Команда авторов медицинского
центра «XXI Век»

Сиамские близнецы – редкая аномалия развития, точные причины которой до конца не изучены. Частота ее возникновения колеблется в пределах одного случая на двести тысяч беременностей. До 25 % из них самопроизвольно прерываются в ранних сроках из-за аномалий, несовместимых с жизнью.

Новые репродуктивные технологии с искусственным оплодотворением в пробирке – уже обыденность. Тем не менее среди беременностей, наступивших таким путем, до 1 % – аномальные, с возможностью развития сросшихся близнецов.

Современная ультразвуковая диагностика задолго до родов позволяет точно установить наличие и характер аномалии, прервать беременность по медицинским показаниям. Проблемой занимаются детские хирурги и педиатры, т.к. будущие родители не всегда соглашаются избавиться от аномально развивающихся плодов, соглашаются на оперативные роды и надеются в дальнейшем на успех хирургического разделения детей со всеми их особенностями развития.

Что такое сиамские близнецы

Первые достоверные сведения о выживших сросшихся близнецах появились в XIX веке. В 1811 году в таиландском городе Сиам родились мальчики Чанг и Энг, у каждого из которых были нормально развиты мозг и внутренние органы, но обе грудные клетки прочно соединялись между собой. Современные ученые считают, что сейчас не было бы большой проблемой их разделить, но почти 200 лет назад это было невозможно. Близнецы прожили одну жизнь на двоих, женились и завели собственных детей без каких-либо особенностей, стали известными во всем мире и дожили до 63 лет. Умерли они от воспаления легких у одного из братьев.

В течение двух столетий (в XIX и XX веках) единственной возможностью находиться в обществе у таких людей была работа в цирке. Там они демонстрировали свои физические особенности и тем самым зарабатывали на жизнь. С середины ХХ века предпринимаются попытки разделить сросшиеся части тела, но только в редких случаях операции проходят успешно – слишком уж много препятствий создает природа, да и опыт врачам получить негде.

В России самыми знаменитыми из сиамских близнецов оказались две девочки из Киргизии – Зита и Гита. Известность они приобрели благодаря русским хирургам из Филатовской больницы в Москве. В 2003 году их успешно прооперировали в 12-летнем возрасте.

Симптомы

Сиамские близнецы всегда однополые и однояйцевые, с одинаковым хромосомным набором. Рождаются они с одной плацентой на двоих и общими плодными оболочками.

Особенности анатомии таких детей зависят от места сращения. У них могут сформироваться два туловища и две головы, четыре руки, но только три ноги. Описаны и другие варианты, когда две головы и четыре ноги объединяет одно тело.

Внешние аномалии сочетаются с внутренними. Обнаруживаются два сердца, обычные легкие, но одна печень. Иногда количество органов такое же, как у двух отдельных людей, но они тоже аномальные, со своими особенностями развития. После рождения состояние здоровья близнецов быстро ухудшается и приводит к гибели обоих, даже если аномальный орган находится в теле только одного из детей.

Современный уровень медицины позволяет дать подробную информацию о здоровье внутриутробных плодов практически на любом сроке беременности. В Медицинском Центре проводятся пренатальная диагностика и консультирование будущих родителей по всем вопросам, которые связаны с выхаживанием детей с врожденными аномалиями развития.

Причины и патогенез

Близнецы появляются по двум причинам:

• Оплодотворенная яйцеклетка разделяется на две. Рождаются однояйцевые дети с одинаковым набором генов, совершенно одинаковые внешне, одного пола.
• Одновременно оплодотворяются две или более клеток. Рождаются двойни, тройни, но это дети совершенно разные, со своим уникальным генотипом, одного пола или разных, с отличающейся внешностью и различными наследственными признаками.

Причинами слияния близнецов ученые называют:

• Неполное разделение единственной оплодотворенной яйцеклетки через 12 дней после зачатия. К этому моменту в норме происходит полное отделение двух эмбрионов, каждый из них развивается отдельно. В случае с сиамскими близнецами на раннем этапе эмбрионального развития происходит сбой, остаются как общие клетки, так и индивидуальные. Такая гипотеза называется «теорией деления».
• «Теория слияния» объясняет формирование аномалии по-другому. По этой версии, одна оплодотворенная яйцеклетка разделяется полностью на две, но стволовые клетки двух эмбрионов (предшественницы будущих органов и тканей) по непонятной причине сливаются, что и приводит к пороку развития.
• Генетическая теория связывает пороки формирования органов с избыточным или недостаточным проявлением работы гена Goosecoid. В первом случае у сиамских близнецов образуются парные органы (две головы, две печени и т.д.). Они отдельные у каждого организма. Во втором случае внутренние органы формируются так, как будто бы развивается только один организм.

У Зиты и Гиты присутствовала одна рудиментарная нога и две нормальных, поэтому после операции каждой досталось по одной природной ноге, вторую заменил протез. Почек изначально было две, после разделения осталось по одной у каждой из девочек. А вот толстая кишка оказалась единственной, на две части ее искусственно разделили хирурги. После длительной реабилитации у близняшек появилась возможность жить своей жизнью.

Классификация и стадии заболевания

Сиамские близнецы срастаются между собой разными частями тела. При рождении определяется несколько вариантов их соединения:

• Краниопаги. Наиболее редкий случай, при котором объединяются головы, а туловище остается у каждого своим. Иранские сиамские близнецы Ладан и Лалех в 29 лет согласились на операцию, но через час после нее умерли обе. В 2019 году сестры Сафа и Марва из Пакистана пережили операцию в Англии и в следующем году возвратились на родину в Пакистан.
• Парапаги. Соединяются близнецы «бок о бок», при этом на оба организма работают только одно сердце, одна печень, один кишечник. Возможности современной медицины пока не позволяют скорректировать такую аномалию. Она встречается в 5 % рождений сросшихся детей.
• Ишиопаги. Тоже редкая ситуация, при которой срастаются оба таза. Одним его назвать нельзя, потому что присутствуют два крестца, две лобковые кости. Количество ног бывает тоже различным. Разделять таких близнецов не получается, они живут одним организмом.

Маша и Даша Кривошляповы прожили 53 года, имели четыре руки, три ноги, одну из которых впоследствии ампутировали, и соединялись в талии. Толстая кишка, репродуктивные органы и мочевой пузырь были общими. Герои советских и зарубежных документальных фильмов о себе научились шить и зарабатывать деньги на мелкие расходы.

• Илиопаги. Сложная аномалия встречается у одного из пяти сиамских близнецов. В одно целое объединяются спины и ягодицы. Иногда на двоих приходится единственный спинной мозг. Никакие хирургические вмешательства в таких случаях не проводятся.

Сиамские сестры-афроамериканки Милли и Кристин Маккой из Северной Каролины родились у родителей-рабов, но хозяин быстро понял, что может извлечь для себя выгоду, поэтому продал их для выступлений в различных шоу. Девочки получили образование, работали в цирке, в 1912 году умерли с разницей в 17 часов.

• Омфалопаги. Каждый третий случай рождения сросшихся близнецов связывается с этим типом аномалии. Общими оказываются живот и грудная клетка в ее нижней части, а также органы пищеварения, печень, диафрагма. Сердце у каждого организма свое. В 1957 году в США успешно разделили омфалопагов Джонни и Джимми.
• Торакопаги. Патология наиболее распространенная. Дети рождаются сросшимися в области грудины, имеют одно сердце на двоих, поэтому шансов на разъединение практически не имеют.

Сиамские близнецы могут иметь только две стадии заболевания, независимо от их конкретного случая. Первая стадия — это жизнь вместе, в одном теле. Вторая стадия – это возможная жизнь после разделения.

Практически каждый год хирурги из разных стран сообщают об успешных операциях по разделению сиамских близнецов. Например, в 2019 году такие операции проводились в Италии, в 2018 году – в Нигерии, а в 2021 году – в США.

Осложнения

Около 25 % сросшихся детей рождаются мертвыми. В 2001 году в Китае произошел почти невероятный случай, единственный в истории современной медицины. Специалисты сообщали, что женщина была беременна тройней, но развитие малышей нарушилось. На свет появился недоношенный ребенок с каким-то непонятным образованием в животе. После проведения компьютерной томографии выяснилось, что это зародыш двух близнецов. Эти близнецы – сиамские, их позвоночники срослись.

Живые дети-близнецы, разделить которых невозможно, страдают психологически и физически.

Очевидные психологические проблемы связаны с повышенным вниманием окружающих и цирковым интересом к их физическому телу. Чаще всего такие дети находятся в домах-интернатах для людей с ограниченными физическими возможностями. Они не могут полноценно общаться со сверстниками, поэтому с раннего возраста закономерно приобретают патологические черты характера:

• защитную агрессивность как протест против неуместного любопытства окружающих;
• затяжные депрессии;
• склонность к пагубным привычкам и увлечениям;
• суицидальное поведение.

Печальные истории о живущих неразделенных близнецах говорят о частой алкогольной зависимости одного или сразу двух братьев или сестер.

Проблемы с физическим здоровьем одного из близнецов сразу же отражаются на другом. Чаще всего оба близнеца погибают от инфекционного заболевания, например, воспаления легких или туберкулезом.

У сиамских близнецов, которым удалось выжить после хирургического разделения, проблем остается тоже немало:

• Внутренние органы сильно травмируются во время операции, поэтому их нормальная работа восстанавливается далеко не всегда полно и быстро. Часто развиваются хронические воспалительные процессы, которые лечатся с большим трудом.
• Повышается риск онкологической патологии. Небезызвестные Зита и Гита после разделения не могли наслаждаться обретенной самостоятельностью. Зита умерла от полиорганной недостаточности, Гита заболела раком кишечника.
• Существует потребность в протезировании отсутствующих рук или ног, а собственные часто нуждаются в сложной ортопедической коррекции.

Когда обращаться к врачу

В женскую консультацию нужно обращаться в ранних сроках беременности. Положительный тест на беременность – повод обратиться к врачу и пройти полное обследование здоровья как будущей матери, так и развивающегося плода.

Современная наука перинатология достигла серьезных успехов в диагностике аномалий беременности и внутриутробного развития ребенка. Понять, что женщина вынашивает сиамских близнецов, можно уже в первые месяцы беременности по результатам ультразвукового исследования (УЗИ).

При установленном диагнозе сиамской двойни перед родителями неизбежно встает морально-этический вопрос – вынашивать аномальных детей или прервать беременность. В нашей стране аборт по медицинским показаниям производится, если диагноз тяжелого порока развития подтверждает консилиум врачей-акушеров, детских хирургов и неонатологов, а женщина отказывается донашивать беременность.

Если принимается решение родить близнецов несмотря на их врожденные особенности, родителям необходимо заранее подготовиться к многочисленным трудностям, связанным как с будущей инвалидностью детей, так и собственным психологическим состоянием.

Диагностика

При раннем обращении в лечебное учреждение женщины с беременностью малого срока (до 12 недель) врач назначает комплексное обследование. Оно проводится для определения прогноза беременности и выявления возможных заболеваний плода.

Один из способов обнаружить аномалию на стадии раннего эмбрионального развития – это стандартный лабораторный метод исследования хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) и альфа-фетопротеина (АФП).

ХГЧ – это гормон беременности, который вырабатывает хорион уже через неделю после оплодотворения яйцеклетки и имплантации ее в полость матки. Любые отклонения в его содержании указывают на необходимость более детального обследования и наблюдения за состоянием будущего ребенка.

Плодовый белок альфа-фетопротеин – маркер аномалий центральной нервной системы и различных пороков внутренних органов у плода. При изменениях количественных показателей ХГЧ и АФП врач предлагает женщине дополнительные исследования:

• Инвазивная диагностика – амниоцентез, т.е. исследование околоплодных вод, в которых содержатся плодовые клетки. В них генетики подсчитывают количество хромосом и устанавливают диагноз хромосомных аномалий задолго до рождения детей.
• УЗИ плода. Уже на 8–10 неделях беременности можно по внешним признакам установить пол будущих детей и точно определить срастание плодов между собой. Если диагноз остается сомнительным, исследование повторяют несколько специалистов функциональной диагностики, делают фотоснимки с экрана, чтобы детально рассмотреть аномалию и предварительно выяснить перспективы хирургической коррекции порока.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Один из самых достоверных и безопасных методов диагностики дефектов развития плода. Процедура для матери безболезненная. Лучевая нагрузка в ней отсутствует, при этом врач получает точную картину анатомического строения внутренних органов и скелета развивающихся плодов. МРТ позволяет ответить на все вопросы, связанные с хирургическим вмешательством после рождения сиамских близнецов.

После полного обследования врач информирует будущих родителей об аномалиях у плодов и помогает принять правильное решение о дальнейшем продолжении беременности.

Лечение

Выхаживание сиамских близнецов – задача, которую под силу решить только специалистам нескольких направлений медицины и психологии, и требует участия врачей многих специальностей одновременно.

Хирургическая коррекция порока возможна при отсутствии у каждого из сиамских близнецов критических пороков внутренних органов и головного мозга. Нередко перед врачами встает вопрос о целесообразности операции, если один из детей заранее обречен на гибель или вероятность благополучного исхода велика для обоих.

Теоретически задачу разделения близнецов решить можно, если у детей сформированы все органы, а сращение произошло на небольшом участке тела. К сожалению, такие ситуации – большая редкость, чаще всего обнаруживаются серьезные аномалии с обширным участком объединения двух тел. Приходится решать такие проблемы, как:

• Недостаток органов для жизни детей отдельно, например, единственное сердце, печень, один половой орган.
• Непарные ноги или руки. В дальнейшем появляется новая, не менее сложная задача по созданию функционального протеза каждому из близнецов.
• Соединение головами. Разделение участков мозга критично для жизни и психики. Мировой опыт таких нейрохирургических операций в большинстве случаев неудачный.
• Большой объем потери крови во время хирургического вмешательства. Заранее предусмотреть кровопотерю и правильно ее восполнить крайне сложно, а часто и невозможно.
• Потребность в неоднократных пластических операциях после разделения сиамских близнецов. Обширную раневую поверхность закрыть простым ушиванием не получается, дополнительная пластика тоже весьма травматична.
• Необходимость в долговременной восстановительной терапии. Разделенные дети нуждаются в массивной противомикробной и противовоспалительной терапии, чтобы закрепить результаты операции и максимально сохранить все функции разделенных органов.

Оперативное лечение сросшихся детей связано с большими техническими сложностями операции. Справиться с ними могут специалисты крупных медицинских центров, где есть возможности использовать высокотехнологичные методики коррекции врожденных аномалий.

Реабилитация

Адаптацией разделенных сиамских близнецов к жизни отдельно друг от друга занимаются:

• Детский хирург. Он планирует восстановительные мероприятия с учетом особенностей новой анатомии разделенных органов.
• Пластический хирург. Заботится о внешнем виде двух пациентов, занимается пересадкой кожи со здоровых участков тела на образовавшиеся дефекты.
• Анестезиолог-реаниматолог. Интенсивная терапия в послеоперационный период требует знаний и опыта в работе со сложным медицинским оборудованием – аппаратами искусственной вентиляции легких, искусственного кровообращения, различными датчиками и мониторами.
• Специалист функциональной диагностики. Тщательный контроль за работой внутренних органов и головного мозга позволяет пережить послеоперационный период без серьезных осложнений, вовремя отреагировать на патологические изменения.
• Ортопед-травматолог и инструктор по лечебной гимнастике и физкультуре. Чтобы разделенные близнецы могли самостоятельно передвигаться, нередко требуется заново научить их держать голову, сидеть, ходить, работать руками.
• Психотерапевт и психолог. Если операция произведена не сразу после рождения, а через несколько лет, понадобится психологическая реабилитация как детям, так и их родителям.

Профилактика и рекомендации

Профилактика любых врожденных аномалий заключается в здоровом образе жизни родителей и своевременной диагностике беременности на ее ранних сроках. В случае установленной аномалии врачи Медицинского Центра предоставляют полную информацию о возможностях хирургической коррекции и связанных с этим рисков.

Сиамские близнецы – редкая врожденная особенность. Шансы исправить ее невелики. Решение о вынашивании сросшихся плодов — право родителей, но риски неблагоприятного исхода беременности родов и дальнейшей жизни таких детей очень высоки.

Литература:

• Синюгина А.И., Пюрвеев С.С. Сиамские близнецы. // FORCIPE, том 2, спецвыпуск, 2019.
• Елисеева Т.Е., Маркосян З.С. Кто такие сиамские близнецы? Теория и история.// Вестник хирургии. – Воронеж, 2013.