Подковообразная почка

Статья проверена, медицинская информация верна

Команда авторов медицинского
центра «XXI Век»

Аномалия мочевыводящих органов составляет каждый четвертый случай врожденных пороков развития. У половины пациентов с нестандартной структурой почек развивается хроническая почечная недостаточность, что является причиной серьезных и необратимых нарушений здоровья.

При врождённой патологии почек крайне важно своевременно выявить заболевание и предотвратить его тяжелые последствия. Это возможно благодаря применению современных цифровых технологий диагностики. Терапия с использованием современных лекарственных средств и малотравматичное хирургическое лечение в нашем медицинском центре помогают пациентам адаптироваться к полноценной жизни, несмотря на наличие вынужденных ограничений.

Что такое подковообразная почка

Подковообразная почка — врожденная особенность развития мочевыводящих путей, при которой у человека вместо двух есть только одна почка необычной формы — в виде латинской буквы U. Она напоминает подкову. У людей с такой аномалией обе почки еще в раннем периоде внутриутробного развития соединяются в единый орган.

Сращение происходит чаще в области нижних полюсов, реже — верхних. Между двумя частями одной увеличенной почки находится перешеек из соединительной ткани, который разделяет орган на две половины. От каждой из них отходит свой мочеточник. Оба они открываются в мочевой пузырь. Кровеносные сосуды тоже раздельные, кровь между ними не смешиваются и снабжает только свою часть почки.

Располагается подковообразная почка по центру туловища, ниже, чем у людей с ее типичным строением. В непосредственной близости находятся крупные кровеносные сосуды (брюшная аорта, нижняя полая вена). Увеличенный орган часто их сдавливает и вызывает различные нарушения — боли, отеки. Нередко его аномальная форма сочетается с другими особенностями — поликистозом, гидронефрозом. Иногда почечная патология обнаруживается при наследственных синдромах с множественными пороками развития.

Первое официальное описание подковообразной почки сделали врачи средневековья 500 лет назад. 5 веков продолжаются поиски причин заболевания и способов наиболее эффективного воздействия на него. Только в редких случаях аномальный орган работает так же, как и обычно сформированный. Гораздо чаще он дает о себе знать разнообразными проблемами:

• Развиваются инфекционно-воспалительные заболевания (пиелит, пиелонефрит, гломерулонефрит). Из-за дополнительных перегибов мочеточников нарушается отток мочи, возникают застойные явления, при которых активно размножается патогенная и условно-патогенная микрофлора. При отсутствии аномалии такие бактерии себя не проявляют.
• Формируется хроническая почечная недостаточность. В подковообразной почке нарушено кровоснабжение. В области сращения ее двух половин кровеносные сосуды развиваются слабо. Постепенно из-за недостатка кислорода и питательных веществ отдельные участки органа отмирают, все его функции со временем угасают.
• Проявляется хронический болевой синдром. Пациенты периодически испытывают довольно интенсивные боли в пояснице. Их вызывает перерастяжение почечных тканей, закупорка мочевыводящих путей камнями, различные воспалительные процессы. На фоне хронической интоксикации часто болит голова, “ломит” затылок.

Аномальная почка иногда проявляет себя уже в раннем детском возрасте:

• Появляются боли в животе, чаще в области пупка.
• Выявляются расстройства пищеварения (тошнота, плохой аппетит, кишечные колики), а позднее — выраженная слабость и даже общее истощение.
• Нарушается эмоциональный фон — дети растут капризными, плаксивыми, с трудом усваивают новую информацию. Подростки впадают в депрессию.
• Рано отмечаются эпизоды нестабильности артериального давления.

Молодые родители часто не знают, что делать при подковообразной почке у ребенка, пытаются лечить ее “народными” методами.

Врачи-нефрологи и урологи Медицинского Центра предупреждают, что врожденная аномалия анатомического строения органа народными способами не лечится. Ребенку требуется углубленное обследование и наблюдение у специалиста.

Причины

При рождении малыша с подковообразной почкой причину дефекта удается установить далеко не всегда. В тех случаях, когда нетипичная форма почки сочетается с другими пороками развития, генетики обнаруживают хромосомные нарушения — дефекты в 6-й, 8-й и 18-й парах. Описаны также семейные случаи заболевания.

Подковообразная почка редко бывает изолированной аномалией. Чаще несколько дефектов сочетаются. Одновременно выявляются поликистоз почек, врожденные пороки сердца, грыжи передней брюшной стенки, челюстно-лицевые нарушения.

Внутриутробное формирование почки нарушается и при воздействии неблагоприятных факторов окружающей среды. Потенциально тератогенными являются:

• различные химические вещества (медикаменты из группы цитостатиков, искусственно синтезированные гормоны, алкоголь и наркотики, никотин);
• биологические факторы (сахарный диабет у матери, заражение во время беременности цитомегаловирусами, вирусами краснухи, токсоплазмозом);
• физические воздействия (ионизирующая радиация, рентгеновское излучение).

Все эти факторы нарушают эмбриональную закладку почки, ее окончательное формирование и созревание нефронов, основных функциональных единиц органа.

Симптомы подковообразной почки

До развития осложнений симптомы подковообразной почки отсутствуют или выражены очень слабо. Аномальное строение органа обычно обнаруживается случайно при профилактическом ультразвуковом обследовании.

Подковообразная почка у ребенка чаще всего становится источником повторяющихся болей в животе. Неприятные ощущения возникают в проекции увеличенного органа.

По мере развития осложнений все чаще беспокоят тупые, но длительно сохраняющиеся боли в средних отделах живота — это основной симптом, с которым люди приходят к врачу. При воспалительных изменениях в почке появляются:

• Дискомфорт и боль в зоне поясницы. Они нарастают при быстрой ходьбе, прыжках, постукивании по спине.
• Сильная утомляемость при незначительной физической работе, сонливость в течение дня, постоянное подташнивание, снижение аппетита.
• Повышенная температура тела. Она длительно держится на невысоких цифрах, сбивается на время жаропонижающими препаратами, но вскоре поднимается вновь.
• Рези при мочеиспускании, частые и ложные позывы к опорожнению мочевого пузыря присоединяются при прохождении камней и песка по мочеточникам.
• Выявляются изменения в моче — характерны неприятный резкий запах, мутный осадок, при микроскопическом исследовании — обилие лейкоцитов и бактерий, примесь красных кровяных клеток.

Внепочечные проявления аномалии также являются типичными. Перешеек увеличенной почки может оказывать давление на нервные сплетения в кишечнике, что часто приводит к спазмам, коликам, запорам, усиленной перистальтике и повышенному газообразованию. Кроме того, могут возникать неспецифические симптомы нарушения пищеварения, такие как вздутие живота, ощущение переполненности желудка, тошнота после приёма пищи и изжога.

В подростковом возрасте могут появляться отеки на ногах, связанные с венозным застоем. При комплексном обследовании также выявляются изменения в сердце: увеличение размеров левого желудочка и первые признаки сердечной недостаточности, включая одышку при умеренных физических нагрузках, учащённое сердцебиение, аритмии и неритмичный пульс.

При любых врожденных аномалиях мочевых путей во многих органах обнаруживаются признаки несовершенства соединительной ткани (ее дисплазии). У людей с подковообразной почкой часто выявляются множественные малые аномалии развития и приобретенные заболевания:

• искривления позвоночника (кифоз, сколиоз);
• переразгибание в локтевых или коленных суставах;
• плоскостопие;
• очень тонкая кожа;
• нарушения работы клапанов в сердце (пролапс митрального клапана);
• варикозная болезнь.

Структурные изменения в соединительной ткани ухудшают и без того нарушенную работу почки. Постоянное раздражение ее нервных окончаний способствует усиленному выбросу почечного гормона ренина. В норме он контролирует кровоток в сосудах почки и всех остальных органах. Избыток ренина вызывает стойкое повышение артериального давления.

Диагностика

Определение причин аномалии, установление точного диагноза и назначение лечения — это задачи врача-нефролога или уролога. В отличие от взрослых, у детей младшего возраста врач может поставить предварительный диагноз уже при первом осмотре: по средней линии живота обычно можно прощупать плотное, гладкое образование с небольшой подвижностью, иногда заметна усиленная пульсация брюшной аорты.

Врач назначает скрининговое обследование (анализы крови и мочи, ультразвуковое сканирование почки), дополнительно используются рентгенологические и компьютерные методы диагностики:

• В крови обнаруживаются воспалительные изменения, признаки нарушенного обмена веществ – изменяется баланс электролитов, повышается содержание креатинина, мочевой кислоты.
• В моче выявляются патологические примеси, связанные с повышенной кровоточивостью и измененной проницаемостью почечных канальцев. Появляются маркеры вторичного воспаления – красные и белые кровяные тельца, белковые примеси, избыток солей.
• Ультразвуковое исследование уточняет особенности строения почечной ткани, позволяет увидеть единственную, увеличенную в размерах почку необычной формы, проследить ход крупных почечных сосудов и места отхождения мочеточников.
• Компьютерная томография (КТ) с внутривенным введением контрастного вещества — наиболее информативное исследование. Оно показывает подробности анатомического строения и кровоснабжения почки, определяет наличие камней в почечных чашечках и лоханках, состояние мочевыводящих путей, их расширение или закупорку на каком-либо уровне.
• Магнитно-резонансную томографию (МРТ) назначают при невозможности провести рентгенологическое обследование, противопоказаниях к использованию ионизирующего излучения для диагностики, аллергических реакциях на рентгенконтрастные препараты. МРТ уточняет состояние соседних внутренних органов.
• Экскреторная урография — несколько устаревший, но достаточно достоверный метод исследования почек и мочевыводящих путей. Рентген-обследование с контрастом выявляет особенности расположения органа, его внутреннее строение, наличие кист и камней. Врач оценивает степень выраженности патологии, динамику ее в процессе лечения.
• Цистоуретрография — метод рентгенодиагностики, который назначается при подозрении на рефлюкс (обратный заброс) мочи из мочевого пузыря и мочеточников в почку. Такая особенность часто встречается при подковообразной форме почки. При появлении рефлюкса быстро ухудшаются ее функциональные возможности.
• Радиоизотопная диагностика применяется у взрослых пациентов, когда необходимо понять, как работает каждая половина подковообразной почки, нужна ли реконструктивная операция по поводу сужения мочеточников. Утрату почечных функций подтверждают атрофия и истончение мозгового слоя почечной ткани (контрастное вещество в ней почти не задерживается).
• КТ-ангиография — еще один метод рентгенологического и компьютерного исследования. Он уточняет расположение кровеносных и лимфатических сосудов, толщину перешейка и его кровоснабжение, создает трехмерное изображение органа и его сосудистого русла. Такие сведения необходимы врачу при планировании хирургического лечения.

И для пациента, и для врача важно получить наиболее достоверную информацию о работе почки. В Медицинском Центре есть все необходимое диагностическое оборудование, чтобы пройти исследование быстро и в комфортных условиях.

Лечение

Все лечебные мероприятия проводятся при наличии клинических симптомов заболевания. Если их нет, пациента с подковообразной почкой наблюдает врач-уролог.

Необходимость в консервативной терапии возникает при воспалительных процессах в единственной почке. Основу медикаментозного лечения составляют антибиотики. Врач назначает их с учетом тяжести заболевания, активности воспаления и выявленного возбудителя (по результатам микробиологического исследования мочи).

В дополнение к антибактериальным применяются противовоспалительные и мочегонные препараты, а также общеукрепляющая терапия — витамины, полноценное диетическое питание, симптоматические средства.

Основной повод к хирургическому лечению — выраженный болевой синдром, который непосредственно связан с почечной аномалией:

• Если перешеек подковообразной почки давит на нервные сплетения в области позвоночника или кишечника, врач хирургическим путем его рассекает. Единственная почка теперь делится на 2 разных органа.
• Операция требуется при опухолевых новообразованиях в почке. При небольших размерах опухоли и ее доброкачественном характере хирург вылущивает опухоль или удаляет пораженный участок органа, отправляет его на срочное гистологическое исследование. Если подтверждается злокачественный характер образования, проводится комбинированное химиотерапевтическое и лучевое лечение по стандартам онкологии.
• При мочекаменной болезни единственной почки возможно эндоскопическое лазерное или ударно-волновое дробление камней. Операция проходит без разрезов, тонкий видеоэндоскоп проводится по мочевым путям под контролем ультразвука.
• При больших размерах камней выполняется дробление камней через кожу (операция чрескожной нефролитотрипсии). Эндоскопическая трубка вводится непосредственно в почку через прокол мягких тканей.
• Лапароскопическая литотомия — еще один вариант малотравматичных хирургических операций. Для доступа к пораженной почке используется видеооборудование, которое вводится в брюшную полость или забрюшинное пространство через небольшие разрезы.
• При гидронефрозе и сужении мочевых путей производится пластическая операция. Хирург иссекает суженный участок и создает искусственное соустье между почечной лоханкой и мочеточником. Обе половины почки при этом не разобщаются из-за высокого риска осложнений.

При наличии единственной почки любая хирургическая манипуляция опасна своими осложнениями. Чем больший объем операции выполняется, тем выше послеоперационные риски. Свести их к минимуму позволяют малотравматичные щадящие методики. В нашем Медицинском Центре преимущественно используются именно они.

Осложнения

О наличии подковообразной почки человек нередко узнает только при развитии осложнений. Они бывают 3-х типов:

1. Гипертоническая болезнь.
2. Нарушения оттока мочи.
3. Травмы почки.

Периодические повышения артериального давления могут наблюдаться уже в раннем детском возрасте и у подростков. Если приступы высокого кровяного давления не устраняются с помощью лекарств и случаются слишком часто, следует рассмотреть возможность почечной этиологии стойких головных болей.

Аномальная анатомия органа, такая как дополнительные изгибы мочевыводящих путей, может нарушать нормальный отток мочи из органа, вызывая её застой. В таких условиях условно-патогенная микрофлора, которая обычно не вызывает заболеваний, может легко присоединиться.

Нарушение оттока мочи может привести к следующим состояниям:

• Пиелонефрит: Воспаление в почечных лоханках, вызванное чрезмерным размножением бактерий. Симптомы начинаются с резкого повышения температуры, жгучих болей в пояснице и при мочеиспускании. Отсутствие своевременного лечения может привести к формированию гнойных очагов и абсцессов, угрожающих разрушением почечной ткани.
• Гидронефроз: Заболевание, при котором происходит расширение чашечек и лоханок почки из-за избытка жидкости, что приводит к сдавливанию и постепенной гибели остальных структур органа. Это приводит к прогрессирующей потере функций и развитию терминальной стадии почечной недостаточности.
• Камни в почках: Мочекаменная болезнь, обнаруживаемая у примерно трети пациентов с подковообразной почкой, может протекать бессимптомно, но иногда проявляется почечными коликами. Интенсивные боли в животе или пояснице, сопровождающиеся тошнотой и рвотой, могут ухудшить общее состояние и привести к острой почечной недостаточности и шоку.

Подковообразная почка подвержена повышенному риску травм. Её перешеек, расположенный перед позвоночником, может быть легко поврежден при закрытых травмах живота, ударах во время игр и спортивных мероприятий. Разрыв такой почки — редкая патология, которая почти не встречается при обычном расположении органа

Профилактика

Первичная профилактика аномалии заключается в тщательном планировании беременности, заботе о ее благополучном течении, особенно на ранних сроках, и отказе от вредных привычек. После рождения ребёнка с аномальной формой почки необходимо обеспечить медицинское наблюдение за состоянием его мочевыделительной системы. Врачи проводят регулярные профилактические осмотры, ультразвуковые исследования и биохимический мониторинг функций почек.

Для родителей ребёнка с подковообразной почкой важно заблаговременно подумать о профессиональной ориентации их сына или дочери, исключая профессии с высокими физическими нагрузками и травмоопасными условиями. Также следует избегать контактных видов спорта, включая единоборства, футбол, волейбол и хоккей.

Аномальное строение почки может вызывать озабоченность при проявлении последствий врожденного заболевания. Важно своевременно диагностировать и лечить эти последствия, чтобы предотвратить полное подавление функций почек.

Подковообразная почка представляет собой сложную патологию, которая требует тщательного медицинского контроля. В нашем Центре врачи успешно выявляют и устраняют возникающие осложнения с помощью современных методов консервативного лечения и хирургической коррекции. Благодаря быстрой диагностике на высокоточном цифровом оборудовании и применению малотравматичных технологий, удается значительно продлить функционирование аномальной почки. А это позволяет человеку успешно адаптироваться к особенностям своей анатомии и физиологии.

Литература:

1. Старец Е.А., Никитина Н.А., Калашникова Е.А., и др. Врожденные аномалии взаиморасположения и поворота почек: частота, этиопатогенез, пренатальная диагностика, клиника, физическое развитие, диагностика, лечение и профилактика.//Здоровье ребенка,№6(66), 2016.
2. Крыганова Т.А., Длин В.В. Частота аномалий органов мочевой системы и функциональное состояние почек в зависимости от степени выраженности дисплазии соединительной ткани у детей.//Российский вестник перинатологии и педиатрии, №3,2016.