Есть заболевания, которые могут долго оставаться незамеченными, но с течением времени приводят к серьезным последствиям для здоровья. Одно из таких заболеваний – коарктация аорты.
Важность своевременной диагностики и лечения этого состояния неоспорима, ведь игнорирование симптомов может привести к осложнениям. В этой статье мы расскажем, что такое коарктация аорты, как она проявляется и как лечится.
Коарктация аорты (код по МКБ-10: Q25.1) – это врожденный порок сердца, при котором происходит сужение просвета аорты (главной артерии организма, отходящей от сердца). Чаще всего патология локализуется в грудном отделе аорты, в области перешейка – месте, где артерия делает изгиб и переходит в нисходящую часть.
Заболевание встречается примерно у 5–8 % новорожденных с врожденными пороками сердца. У мальчиков коарктация аорты диагностируется в 2–3 раза чаще, чем у девочек. В некоторых случаях сужение настолько выражено, что симптомы появляются уже в первые дни жизни ребенка. Но иногда патология может никак не проявлять себя вплоть до подросткового или даже взрослого возраста.
У новорожденных и младенцев с тяжелой коарктацией аорты наблюдаются следующие симптомы:
У детей старшего возраста и взрослых при легком течении патологии клиническая картина развивается постепенно:
При тяжелой коарктации появляется боль в груди, отдающая в спину и левую руку. Возможно развитие хромоты – при ходьбе ноги быстро устают. Иногда пациенты замечают, что рост волос и ногтей на ногах замедляется по сравнению с руками.
В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при профилактических осмотрах. Важно отметить, что при наличии симптомов, указывающих на возможную коарктацию аорты, необходимо немедленно обратиться к врачу для проведения тщательной диагностики и своевременного лечения, так как данный порок сердца приводит к серьезным осложнениям.
Причины коарктации до конца не изучены. Считается, что данная патология развивается в период внутриутробного развития, когда происходит формирование сердца и крупных сосудов. Одной из возможных причин болезни является нарушение развития дуктус артериозус, кровеносного сосуда, соединяющего легочную артерию и аорту у плода. В норме он должен закрыться вскоре после рождения, но при коарктации остается открытым, что приводит к сужению аорты в месте его прикрепления.
Другой потенциальной причиной заболевания может быть нарушение развития тканей, из которых формируется аорта. Во время эмбрионального развития происходит их слияние и перестройка, если этот процесс нарушается, может возникнуть сужение аорты.
Генетические факторы также играют определенную роль в развитии патологии. Данный порок сердца чаще встречается у лиц с определенными генетическими синдромами, такими как синдром Шершевского-Тернера и Нунан. Кроме того, наличие родственников с врожденными пороками сердца повышает риск проявления коарктации аорты у ребенка.
Некоторые факторы окружающей среды и образа жизни матери во время беременности также влияют на развитие болезни у плода. К ним относятся употребление спиртных напитков, курение, наркомания, а также ряд вирусных инфекций, перенесенные беременной женщиной, например, краснуха.
В группу риска по развитию коарктации входят недоношенные дети, новорожденные с низкой массой тела, а также малыши, чьи матери страдали ожирением, диабетом или гипертонией во время беременности.
В основе патогенеза коарктации лежит нарушение нормального эмбрионального развития аорты. Патология чаще всего возникает в области перешейка, который находится между местом отхождения левой подключичной артерии и артериальным протоком (или его остатками).
В норме во время внутриутробного развития кровоток через артериальный проток направлен из легочного ствола в нисходящую аорту, что позволяет обходить малый круг кровообращения. После рождения и первых вдохов у новорожденного артериальный проток начинает закрываться, направляя кровоток в легкие для насыщения кислородом. Однако при коарктации происходит патологическое сужение аорты в области перешейка, которое остается после закрытия артериального протока.
Существует несколько теорий, объясняющих механизм развития болезни. Одна из них связана с нарушением миграции и роста (пролиферации) клеток нервного гребня — эмбриональных клеток, участвующих в формировании стенок аорты. Это нарушение приводит к утолщению стенки и сужению просвета сосуда в области перешейка аорты.
Другая теория связывает развитие коарктации с нарушением кровотока через артериальный проток в период внутриутробного развития. Считается, что турбулентный кровоток в перешейке аорты вызывает повреждение эндотелия и запускает процессы патологического изменения сосудистой стенки.
Вне зависимости от причины, сужение аорты приводит к нарушениям кровообращения. Ближе к месту коарктации возникает повышение систолического давления и постнагрузки на левый желудочек, что со временем приводит к его увеличению. Отдаленнее места сужения наблюдается снижение давления, необходимого для тока крови и ухудшение кровоснабжения нижней половины тела.
Хроническая перегрузка давления в проксимальных отделах аорты вызывает аневризмы, расслоения или разрывы стенки сосуда. Ишемия тканей ниже коарктации стимулирует развитие коллатерального кровообращения через межреберные и внутренние грудные артерии, которые со временем расширяются и обеспечивают кровоснабжение нижней части тела.
Со временем развивается кислородное голодание органов и тканей, расположенных ниже коарктации – почек, кишечника, нижних конечностей. Ухудшается и коронарный кровоток, питающий само сердце. Если вовремя не устранить сужение, то возрастает риск инфаркта миокарда, инсульта и почечной недостаточности.
По локализации сужения коарктация аорты делится на два основных типа:
Кроме того, коарктацию аорты классифицируют как простую (изолированную) или сложную (в сочетании с другими врожденными пороками сердца, такими как дефект межжелудочковой перегородки или двустворчатый аортальный клапан).
В течении заболевания выделяют пять периодов в зависимости от возраста появления первых признаков патологии:
Одним из наиболее распространенных осложнений коарктации является артериальная гипертензия, которая возникает из-за чрезмерной нагрузки на сердце и сосуды выше места сужения аорты. Постоянно повышенное кровяное давление приводит к гипертрофии левого желудочка, что в свою очередь повышает вероятность развития сердечной недостаточности.
Другое серьезное последствие болезни – разрыв или расслоение аорты (диссекция). Из-за высокого давления в аорте выше места сужения стенка сосуда испытывает значительную нагрузку, что приводит к ее разрыву или расслоению. Состояние является жизнеугрожающим и требует экстренного оперативного вмешательства.
Коарктация аорты может привести к развитию ишемии ног и органов брюшной полости, так как сужение аорты ограничивает кровоток в эти области. Это проявляется болями при ходьбе (перемежающаяся хромота), а также нарушением функции почек и кишечника.
У пациентов с коарктацией аорты повышен риск развития инфекционного эндокардита – воспаления внутренней оболочки сердца, спровоцированного бактериями. Это связано с турбулентным кровотоком через суженный участок аорты, что создает благоприятные условия для прикрепления и роста бактерий.
В долгосрочной перспективе патология может привести к развитию атеросклероза и ишемической болезни, так как постоянная повышенная нагрузка на сердце и сосуды ускоряет процесс образования атеросклеротических бляшек.
При появлении любого из вышеперечисленных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к кардиологу или кардиохирургу. Не стоит заниматься самолечением и уж тем более полагаться на народные средства – они не помогут устранить анатомический дефект аорты.
Если коарктация выявлена у новорожденного, ему требуется экстренная госпитализация в кардиохирургическое отделение. Если сужение обнаружено случайно у ребенка старшего возраста или взрослого, все равно нужна консультация специалиста для определения тактики лечения. Регулярное наблюдение у кардиолога необходимо и тем пациентам, которые уже перенесли операцию по поводу коарктации.
Диагностика коарктации аорты обычно начинается с физикального обследования пациента, во время которого кардиолог может обнаружить характерные признаки порока сердца. Одним из таких симптомов является разница в пульсации и артериальном давлении между верхними и нижними конечностями, при этом на руках давление и пульс будут выше. Также при аускультации сердца может выслушиваться характерный систолический шум в межлопаточной области, который возникает из-за турбулентного кровотока через суженный участок аорты.
Для подтверждения диагноза используются различные инструментальные методы исследования. Одним из наиболее информативных методов является эхокардиография, которая позволяет визуализировать структуру сердца и крупных сосудов, включая аорту. При коарктации аорты на эхокардиограмме будет видно сужение аорты в типичном месте, а также признаки гипертрофии левого желудочка.
Другим важным диагностическим методом является рентгенография грудной клетки, на которой видны характерные признаки патологии, такие как узурация нижних краев ребер из-за расширенных межреберных артерий (симптом «узур»), а также признаки увеличения левого желудочка.
При наличии приступов стенокардии рекомендуется проведение коронарографии, которая дает возможность визуализировать суженые участки на ангиограммах.
В некоторых случаях для уточнения диагноза и оценки тяжести сужения аорты используют более сложные методы исследования, такие как магнитно-резонансная или компьютерная томография (МРТ/КТ). Эти методы позволяют получить детальное изображение аорты и измерить градиент давления в месте сужения.
Для оценки функционального состояния сердца и переносимости физической нагрузки пациентам назначают электрокардиография (ЭКГ) и тест с физической нагрузкой (стресс-тест). Исследования помогают выявить признаки ишемии миокарда и нарушения ритма сердца, которые часто развиваются на фоне коарктации аорты.
Поскольку коарктация – врожденный анатомический дефект, консервативные методы лечения малоэффективны. При легкой степени сужения и отсутствии выраженных симптомов врач-кардиолог назначает медикаментозную терапию для профилактики осложнений – бета-блокаторы, ингибиторы АПФ.
Но радикальным методом лечения выступает хирургическое вмешательство – резекция (иссечение) суженного участка с наложением анастомоза «конец-в-конец» или пластика заплатой из синтетического материала. У новорожденных и детей первого года жизни операцию проводят в условиях искусственного кровообращения, из срединного доступа. У более старших пациентов возможен торакотомный доступ (через разрез на боковой поверхности грудной клетки).
В последние годы все шире применяется рентгенэндоваскулярный метод лечения коарктации – баллонная ангиопластика со стентированием. Под контролем рентгена через прокол на бедре в суженный участок аорты вводят катетер с раздувающимся баллоном на конце. Баллон расширяет просвет сосуда, а затем на этом месте устанавливают специальный каркас (стент), который удерживает стенки аорты в расправленном состоянии. Операция проводится под местной анестезией и обычно не требует длительной госпитализации.
Реабилитация после хирургического лечения коарктации аорты играет важную роль в восстановлении здоровья пациентов и предотвращении развития отдаленных осложнений. В раннем послеоперационном периоде основное внимание уделяется контролю боли, профилактике инфекционных заболеваний и обеспечению адекватного заживления послеоперационной раны. Пациенты также получают антикоагулянтную и антиагрегантную терапию для снижения риска тромбообразования.
В дальнейшем реабилитация направлена на постепенное восстановление физической активности и адаптацию сердечно-сосудистой системы к новым условиям гемодинамики. Пациентам рекомендуется регулярная умеренная аэробная нагрузка, такая как ходьба, плавание или велосипедные прогулки, которая способствует улучшению функции сердца и сосудов, а также помогает контролировать артериальное давление. В то же время следует избегать чрезмерных нагрузок и видов спорта, связанных с резкими подъемами артериального давления.
Если операция прошла успешно, большинство пациентов могут вести обычный образ жизни. Однако полностью вылеченной коарктацию считать нельзя – примерно у трети прооперированных в отдаленном периоде возникает рекоарктация (повторное сужение) или формируется аневризма (выпячивание) аорты в месте анастомоза. Поэтому необходимо пожизненное наблюдение у кардиолога с регулярным проведением ЭхоКГ и/или КТ-ангиографии. При необходимости назначается медикаментозная терапия для коррекции артериального давления и профилактики осложнений.
Психологическая поддержка и обучение пациентов также являются неотъемлемой частью реабилитации. Пациентам и их семьям важно предоставить информацию о заболевании, возможных осложнениях и методах их профилактики. Обучение навыкам самоконтроля артериального давления и распознавания тревожных симптомов помогает пациентам активно участвовать в процессе реабилитации и вовремя обращаться за медицинской помощью при необходимости.
Продолжительность и интенсивность реабилитационных мероприятий после коррекции коарктации аорты зависят от индивидуальных особенностей человека, тяжести порока и наличия сопутствующих заболеваний. В большинстве случаев восстановительное лечение занимает несколько месяцев, но наблюдение и контроль состояния здоровья пациентов продолжаются в течение всей жизни.
Поскольку коарктация аорты – врожденная патология, предотвратить ее развитие у плода практически невозможно. Но будущим мамам, особенно из групп риска, необходимо планировать беременность, регулярно наблюдаться у гинеколога и соблюдать все его рекомендации.
Если коарктация выявлена у новорожденного, очень важно как можно раньше провести хирургическую коррекцию порока. У детей старшего возраста и взрослых пациентов прогноз зависит от своевременности диагностики, адекватности лечения и тщательности диспансерного наблюдения после операции.
Пациентам необходимо избегать значительных физических перегрузок, стрессов, переохлаждений. Очень важно контролировать артериальное давление, при необходимости принимать гипотензивные препараты. Следует ограничить потребление соли и жидкости. Обязательно нужно отказаться от курения и чрезмерного употребления алкоголя.
При соблюдении всех этих рекомендаций большинство пациентов могут вести полноценную жизнь, создавать семьи, рожать здоровых детей. Конечно, прогноз зависит от многих факторов, но в любом случае он значительно лучше, чем был 20-30 лет назад. Современная кардиохирургия и интервенционная кардиология вышли на качественно новый уровень, и с каждым годом перспективы людей с коарктацией становятся все более обнадеживающими.
Литература:
