Геморрагический васкулит у детей

Статья проверена, медицинская информация верна

Команда авторов медицинского
центра «XXI Век»

Среди болезней системы крови геморрагический васкулит – одна из наиболее распространенных. Ею заболевают взрослые и дети, ежегодно 13–20 человек из каждых ста тысяч детского населения.

Многообразие симптомов заболевания, отсутствие сведений о точной причине патологии создают немалые диагностические и лечебные трудности. Врачи Медицинского Центра накопили успешный опыт в терапии геморрагического васкулита, предлагают помощь в наиболее сложных клинических ситуациях.

Что такое геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит у детей (болезнь Шенлейн-Геноха) – нарушение в иммунной системе человека, при котором воспаляются стенки мелких кровеносных сосудов и отмечается пристеночное образование мелких тромбов.

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), геморрагический васкулит имеет код D.69.0.

Первые описания патологических изменений сосудов в медицинской литературе сделаны около двухсот лет назад, но и сегодня точные причины остаются малопонятными. Известно лишь, что механизм развития нарушений связан с повышенной активностью иммунитета против собственного организма, т.е. это системное аутоиммунное заболевание. В его основе лежит повреждение сосудистых стенок комплексами антиген-антитело, которое сопровождается сильным воспалением и усилением проницаемости сосудов.

Постепенное изучение причин патологии отразилось в ее названиях-синонимах. Это и капилляротоксикоз, и анафилактоидная пурпура, и аллергический васкулит. Он описан также под названием наследственной простой семейной пурпуры, поскольку легкие формы заболевания обнаруживались у членов одной семьи. В Международном классификаторе болезней васкулит называют геморрагической пурпурой, которая относится к болезням крови с вовлечением в процесс иммунной системы.

Подвержены таким расстройствам больше всего дети и подростки обоих полов. Четко выражена сезонность васкулита, часто с первыми его проявлениями пациенты сталкиваются в холодное и сырое время года.

В последнее время прослеживается тенденция к росту заболеваемости аутоиммунной патологией у детей, что объясняется всеобщей аллергизацией детского населения на фоне искусственного вскармливания и неблагоприятной экологической обстановки.

Возрастает и число тяжелых форм васкулита у детей в раннем возрасте (до 3 лет), хотя большинство заболевших – школьники.

Причины геморрагического васкулита

Среди возможных пусковых факторов заболевания ученые называют:

• сезонные респираторные вирусные инфекции;
• аллергию на пищевые продукты, холод, лекарственные препараты (антибиотики-пенициллины и макролиды, нестероидные противовоспалительные средства);
• укусы насекомых, множественные мелкие травмы кожи;
• профилактические прививки у детей сразу после ОРВИ или на фоне их легких форм;
• резкое переохлаждение или перегревание организма.

Инфекционисты и иммунологи отмечают, что геморрагический васкулит впервые дает о себе знать после недавно перенесенной стрептококковой инфекции (тонзиллита, фарингита, трахеобронхита). Среди заболевших 87 % детей являются носителями цитомегаловируса и мельчайших бактерий-хламидий, 18 % инфицированы герпес-вирусами, 7 % – вирусом-возбудителем гепатита В, 8 % – токсоплазмами. Нередко васкулиту сопутствуют аллергический дерматит, хронический аллергический насморк и любые другие воспалительные процессы в различных органах и системах.

Заболевание передается по наследству, хотя тип наследования не установлен. Наиболее вероятно, что наследуется аллергическая реактивность организма.

Зачастую как причины, так и провоцирующие факторы остаются невыясненными.

Патогенез

При попадании в организм чужеродного вещества (антигена) любого происхождения начинается выработка антител. При соединении с антигенами образуются иммунные комплексы. В одних случаях они уничтожаются клетками-фагоцитами, макрофагами, нейтрофилами крови, в других – продолжают циркулировать в крови и постепенно оседают в стенках сосудов, преимущественно мелких, запускают каскад биохимических реакций. Они сопровождаются:

• выделением биологически активных веществ, которые вызывают расширение сосудов, нарушают их проницаемость, оголяют их стенки;
• активацией системы свертывания крови, формированием микротромбов в сосудах кожи, почек, суставов, легких, кишечника;
• ухудшением кровотока в тканях, их недостаточным снабжением питательными веществами и кислородом;
• множественными нарушениями функций всех органов, где происходят патологические изменения в кровеносных сосудах.

Симптомы геморрагического васкулита

Основные признаки заболевания обусловлены асептическим воспалением сосудистой стенки.

В большинстве случаев геморрагический васкулит у детей развивается спустя 1–3 недели после ОРВИ, ангины или обострения хронического тонзиллита.

Начало болезни острое: повышается температура до субфебрильных или высоких цифр, страдает общее состояние, исчезает аппетит, появляются симптомы интоксикации (головная боль, слабость, вялость, сильная усталость при незначительной физической нагрузке).

Основной симптом заболевания – кожная геморрагическая сыпь. Она присутствует при всех формах васкулита. Сыпь возникает как первый признак болезни, но иногда проявляется позже, через несколько дней общего недомогания. Ее отличительные признаки:

• Обнаруживается на коже разгибательных поверхностей рук и ног, в области суставов (коленных, лучезапястных, голеностопных, локтевых), ягодиц. При тяжелом течении заболевания сыпь распространяется на лицо, туловище, половые органы и слизистые оболочки.
• Элементы сыпи варьируют по величине от мелких точек до крупных кровоизлияний до 3–5 см в диаметре. Они обычно имеют округлую форму и не сливаются между собой, возвышаются над уровнем кожи. Типичный признак – симметричный характер высыпаний.
• Сыпь насыщенно-красного цвета не исчезает при надавливании, иногда сопровождается зудом и ограниченными отеками на разных участках тела. Появляется она волнообразно, до 30 новых волн различной интенсивности. Часто устанавливается цикличность высыпаний – через каждые 3–7 дней.

Суставной синдром – второй по частоте признак заболевания:

• Воспаление суставов сопровождается их покраснением, отечностью, повышением местной температуры, болью различной интенсивности.
• Поражаются в основном крупные суставы. Над ними определяется обильная сыпь.
• В течение 2–5 дней изменения суставов исчезают, только изредка, в наиболее сложных случаях наблюдаются рецидивы.

Абдоминальный синдром – еще один признак из типичной триады симптомов геморрагического васкулита. Обычно боль в животе выражена умеренно и сочетается хотя бы с минимальными проявлениями на коже и в суставах. Реже кожные и суставные симптомы вообще отсутствуют, поэтому возникают диагностические ошибки, такие пациенты попадают первично в хирургический стационар.

Боль возникает неожиданно, усиливается приступами. Дети становятся беспокойными, раздражительными, мечутся в постели, прижимают ноги к животу, чтобы облегчить состояние. Вместе с болевым синдромом появляются и тошнота, расстройство кишечника, иногда с примесью крови в кишечном содержимом.

У 30–60 % детей с геморрагическим васкулитом встречается почечный синдром. Работа почек нарушается через 2–4 недели от начала заболевания, проявляется чаще только изменениями в анализе мочи и незначительными нарушениями самочувствия (усиливается общая слабость, появляются отеки под глазами, беспокоят неприятные ощущения в пояснице). В тяжелых случаях диффузное поражение почечной ткани ведет к высоким скачкам артериального давления, общим отекам, почечной недостаточности.

Менее выражены симптомы патологии нервной и сердечно-сосудистой систем, но при внимательном наблюдении за ребенком они все-таки обнаруживаются. Появляются:

• головные боли;
• плаксивость, повышенная раздражительность;
• покалывания и боли в мышцах;
• учащение пульса, ощущение перебоев в сердце;
• приступы потери сознания (случаются редко).

Такие нарушения нестойкие, они самостоятельно проходят, т.к. обусловлены мельчайшими кровоизлияниями по ходу сосудов.

Классификация и стадии

По длительности течения геморрагический васкулит у детей принимает несколько форм:

• Острый васкулит длится до одного месяца, при своевременном начале терапии сравнительно быстро стихают все клинические симптомы болезни.
• Подострый – ремиссия наступает через три месяца, все признаки воспаления выражены умеренно.
• Затяжной – новые волны высыпаний продолжаются до 6 месяцев, за это время успевают развиться осложнения, существенно ухудшается психологическое состояние ребенка и его родителей.
• Рецидивирующий – болезненные проявления появляются с небольшими интервалами в течение полугода и более, не зависят от степени выраженности основных симптомов.
• Молниеносный вариант заболевания – крайне тяжелая его форма, которая встречается у детей до пяти лет, почти никогда не возникает в более старшем возрасте. Первые признаки васкулита появляются после перенесенных тяжелых инфекций — скарлатины, воспаления легких. На коже возникают обширные кровоизлияния, опухают суставы, сильно болит живот, присоединяются мозговые нарушения, судороги. Без интенсивной терапии прогноз заболевания очень серьезный, жизнеугрожающие осложнения практически всегда осложняют первоначальные симптомы.

Геморрагический васкулит различается по степени активности:

• I степень (минимальная) сопровождается необильными геморрагическими высыпаниями на руках и ногах. Общее состояние детей нарушается мало, остается нормальной температура тела. Суставной и абдоминальный синдромы выражены слабо или вообще не определяются. Почечных изменений чаще всего не бывает. Лабораторные показатели находятся на границах возрастной нормы или слегка изменяются.
• II степень активности имеет более выраженные клинические проявления. Сыпь обильная, на фоне высокой температуры, слабости, мышечных болей отчетливо выявляется суставной синдром с типичными признаками воспаления. Присутствуют и боли в животе. Постепенно нарастает интоксикация, обнаруживаются почечные и сердечно-сосудистые расстройства. Лабораторно подтверждается активное воспаление.
• III степень активности – это всегда тяжелое состояние пациентов с ярко выраженными признаками интоксикации, высоким подъемом температуры. Все симптомы проявляются максимально ярко, появляются сильные боли в животе и поясничной области, присоединяется кровоточивость слизистых, возникают кишечные кровотечения. Имеются также признаки поражения головного мозга и периферических нервов, нарушения чувствительности и движений в мышцах. Быстро развиваются осложнения.

По преимущественной локализации поражения врачи также выделяют несколько форм васкулита:

• Кожная. Преобладает кожно-геморрагический синдром. Присутствуют различные элементы сыпи – мелкие и крупные кровоизлияния, участки пигментации (проходящей сыпи) чередуются со свежими высыпаниями. Местами сыпь становится сливной. При наиболее тяжелом варианте течения на коже образуются мелкие язвочки, которые покрываются корочками и подолгу не заживают.
• Суставная. Отличается выраженным воспалением суставов. Изменения в них появляются в самом начале болезни или вскоре после появления сыпи. Ребенку больно ходить, хотя объем движений не ограничивается. Мелкие суставы страдают крайне редко, в основном поражаются колени, локти, голеностопы. На фоне лечения суставные боли уходят в течение недели и не оставляют после себя видимых деформаций.
• Абдоминальная. Примерно у половины пациентов с васкулитом боли в животе предшествуют кожно-геморрагическому синдрому, иногда они присоединяются на более поздних этапах заболевания. Боли могут быть схваткообразными или постоянными, к ним иногда добавляются кишечные расстройства и рвота, в самых тяжелых случаях возникает желудочно-кишечное кровотечение.
• Почечная. Наряду с кожной сыпью и болями в животе у 30 % детей возникают нарушения почечных функций. Изменения в почках сохраняются длительно, по анализам мочи они обнаруживаются совершенно по-разному — от нескольких недель до нескольких лет. У мальчиков эта форма болезни наблюдается чаще. Возможно злокачественное течение с формированием хронической почечной недостаточности.
• Редкие формы. Легочное поражение – нечастый, но очень тяжелый вариант заболевания с возможностью опасного легочного кровотечения. Церебральные изменения сопровождаются сильными головными болями, симптомами раздражения оболочек мозга с развитием картины менингита. Из-за кровоизлияний в оболочки и вещество мозга возникают судорожные приступы по типу эпилепсии.

Осложнения

Геморрагический васкулит – причина серьезных нарушений в работе всего организма. Осложнения развиваются на любом этапе заболевания. Чаще всего встречаются:

• Кишечные кровотечения. Степень тяжести их различная – от небольшой примеси крови в стуле до профузных форм. Состояние ухудшается внезапно. Ребенок бледнеет, у него кружится голова из-за резкого снижения кровяного давления, в тяжелых случаях теряет сознание.
• Острая кишечная непроходимость. На фоне множественного поражения сосудов кишечника развиваются инвагинации (завороты) кишок, которые сопровождаются сильными схваткообразными болями, тошнотой и многократной рвотой. Исход зависит от своевременно оказанной хирургической помощи.
• Множественные перфорации тонкой кишки. Редкое, но крайне тяжелое последствие геморрагического васкулита. Из-за нарушенного кровообращения в стенке кишечника в ней появляются очаги некроза (отмирания), нарушается ее целостность, а содержимое кишечника попадает в брюшную полость.
• Подострый гломерулонефрит. На фоне типичных проявлений васкулита начинают преобладать признаки поражения почек. Такое осложнение начинается с резких болей в почечной области, повышения артериального давления, массивных отеков по телу. Болезнь приобретает злокачественное течение, почки перестают работать.
• Геморрагическая пневмония. Воспаление легких сначала развивается как асептическое, безмикробное, связано с мелкими кровоизлияниями в легочную ткань. У ребенка появляются кашель с прожилками крови, одышка, затрудненное и учащенное дыхание. Присоединяется бактериальная инфекция, и воспаление усиливается.
• Геморрагический миокардит. Кровоизлияния в мышцу сердца или сердечную сумку (перикард) проявляются болями за грудиной, постепенным развитием симптомов хронической сердечной недостаточности. Ребенок не справляется с малейшими физическими нагрузками, ему становится тяжело дышать.

Когда обращаться к врачу

Сыпь на коже в виде множественных кровоизлияний, мелких или крупных – всегда симптом серьезных нарушений в организме, поэтому при появлении таких высыпаний необходима консультация врача.

Не менее важные поводы для визита в клинику – это:

• повышенная температура без явных симптомов респираторной инфекции;
• боли в горле, животе или пояснице;
• кровоточивость слизистых, повторные носовые кровотечения, примесь крови в стуле;
• необычная головная боль, которая на время снимается анальгетиками и вскоре повторяется вновь;
• неожиданные перемены в поведении ребенка – повышенная раздражительность или, наоборот, выраженная вялость, быстрая утомляемость, отказ от любимых занятий и игрушек.

Диагностика геморрагического васкулита

При подозрении на геморрагический васкулит врач-педиатр направляет ребенка на консультацию к кардиоревматологу и гематологу. Они ставят предварительный диагноз по типичной клинической триаде – сыпи, суставному и абдоминальному синдромам. Для подтверждения диагноза назначаются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования:

• клинический анализ крови – показывает признаки воспалительного процесса в организме;
• клинический анализ мочи, пробы Зимницкого и Нечипоренко – подтверждают наличие воспаления в почках;
• биохимический анализ крови – создает общее представление о нарушениях в работе печени, почек, сердца;
• иммунологические анализы – определяют количественное содержание основных классов иммуноглобулинов и факторов клеточного иммунитета;
• тесты для свертывающей системы крови, ее основных факторов – позволяют оценить вероятность образования сосудистых тромбов и их наличия в органах;
• пробы на присутствие возбудителей вирусных и бактериальных инфекций (герпес-вирусов, стрептококков, хламидий, токсоплазм, вирусных гепатитов) иммунологическими методами – уточняют возможную причину васкулита;
• ультразвуковое и магнитно-резонансное исследование – обнаруживает очаги поражения в почках, печени, кишечнике, органах дыхания, головном мозге.

Диагностические мероприятия корректируют смежные специалисты – хирурги, дерматологи, иммунологи, неврологи.

В Медицинском Центре все обследования проводятся безболезненно, без ожидания в очередях, максимально комфортно для пациента.

Лечение геморрагического васкулита

Детей с любой формой геморрагического васкулита госпитализируют, назначают постельный режим на все время высыпаний, расширяют его постепенно, через 10–14 дней от последней волны сыпи.

Врач-педиатр дает рекомендации по питанию:

• При кожной форме болезни исключаются все потенциальные аллергены (шоколад, цитрусовые, сдоба, продукты с красителями и консервантами).
• При абдоминальной форме пищу готовят в максимально щадящем виде – протертом, жидком, перемолотом. До стихания болей в животе ребенку не дают свежих овощей и фруктов, хлеба, мясных бульонов и острых приправ.
• При почечном варианте диета состоит в основном из растительных продуктов, без мяса и соли. Ограничиваются жидкости, продукты с эфирными маслами, щавелевой кислотой.

Медикаментозная терапия включает:

• антикоагулянты для прекращения тромбообразования;
• противовоспалительные нестероидные и гормональные препараты;
• противоаллергические средства;
• сосудоукрепляющее и симптоматическое лечение.

Антибиотики назначаются только при бактериальной инфекции, на фоне которой развился васкулит, или при сопутствующих инфекциях.

Лечебные мероприятия при различных формах заболевания сильно отличаются у каждого из пациентов. Оптимальный набор медикаментов подбирают несколько специалистов, исходя из особенностей клинического течения васкулита. Самолечение и терапия народными средствами чреваты быстрым развитием тяжелых осложнений.

Реабилитация

После выписки из стационара дети долечиваются в ревматологическом санатории, затем еще пять лет наблюдаются врачом-педиатром, периодически посещают нефролога и гематолога.

Для предупреждения рецидивов тщательно санируются очаги хронической инфекции, особое внимание уделяется оздоровлению миндалин и зубов.

В течение трех лет не проводятся профилактические прививки и туберкулиновые пробы. Детям противопоказаны активные спортивные занятия в первые месяцы после выздоровления, физиопроцедуры и пребывание на открытом солнце в летнее время.

Профилактика и рекомендации

После перенесенного геморрагического васкулита ребенка нужно беречь от повторных инфекций, при заболевании членов семьи оградить его от контактов с инфекционным больным. В период сезонного подъема заболеваемости респираторными инфекциями необходимо избегать посещения мест массового скопления людей, пользоваться средствами индивидуальной защиты в магазинах, общественном транспорте, лечебных учреждениях.

Геморрагический васкулит – тяжелое заболевание детского возраста. При недостаточном или несвоевременном лечении последствия болезни опасны для общего здоровья и полноценной жизни в дальнейшем. Врачи Медицинского Центра проводят углубленное обследование детей при малейших подозрениях на патологию сосудов и иммунитета, при подтвержденном диагнозе назначают лечение с участием узкопрофильных специалистов. При ранней терапии возможно полное выздоровление.

Литература:

1. Борисова Е.В. Геморрагический васкулит у детей. // Педиатрия, №6, 2004 г.
2. Резник Б.Я., Зубаренко А.В. Практическая гематология детского возраста. — Киев, Здоровье, 1989 г.
3. Орынбасарова К.К., Атантаева Ж.Г., кахарова Н.Р, Бекбатырова Д.Е. Влияние сопутствующей патологии на особенности течения геморрагического васкулита у детей. // Вестник КазНМУ, №2, 2020.