Ацетонемический синдром

Статья проверена, медицинская информация верна

Команда авторов медицинского
центра «XXI Век»

Периодически повторяющаяся частая рвота при первых признаках ОРВИ, запах ацетона от ребенка, расстройства кишечника – все это пугает как родителей маленьких детей, так и самих малышей. Такие однотипные признаки заболевания приводят к повторным госпитализациям в педиатрические стационары. Несмотря на то, что лечение проходит сравнительно быстро, симптомы вскоре возвращаются.

До 10–12 лет подобные состояния встречаются гораздо чаще, чем у подростков. Если не оказать своевременную помощь, они могут стать неблагоприятным фоном для развития заболеваний суставов и нервной системы в более старшем возрасте, а также сердечно-сосудистой патологии и проблем с печенью.

Определение

Ацетонемический синдром, также известный как ацетонемия – это патологическое состояние организма, вызванное нарушением обмена веществ и накоплением в крови недоокисленных жирных кислот. Это не самостоятельное заболевание, а комплекс симптомов, которые могут проявляться при различных болезнях, имеющих разные причины.

Проблемы возникают из-за так называемых кетоновых тел в крови. Это ацетон, ацетоуксусная и бета-оксимасляная кислоты. Специалисты используют разные термины для описания этого состояния: кетонемический синдром, циклическая рвота, недиабетический кетоацидоз, периодический синдром.

Все эти термины описывают одно и то же состояние, которое возникает из-за нарушений биохимических процессов в организме. При этом состоянии происходят изменения в обмене веществ:

• белковый обмен – в избытке образуется мочевая кислота;
• обмен углеводов – в крови снижается концентрация сахара;
• метаболизм жиров – они усиленно расщепляются, но не до конечных продуктов, а только до промежуточных, недоокисленных веществ, это запасной вариант обеспечения организма энергией.

Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), этому состоянию присвоены коды Е87.2 и R82.4.

Ацетонемический синдром чаще развивается у детей с нервно-артритической конституцией. При такой конституции обменные процессы протекают необычно и могут изменяться даже при незначительных провоцирующих факторах.

Симптомы ацетонемический синдрома

Ацетонемия проявляется периодическими кризами. Они развиваются внезапно или после различных предвестников (ауры). К ним относят:

• вялость или, наоборот, возбуждение ребенка;
• усиливающуюся головную боль;
• тошноту и рвоту;
• боли в животе (обычно возле пупка);
• неприятный ацетоновый запах изо рта.

Самочувствие малыша ухудшается довольно быстро, болезненные симптомы нарастают:

• Рвота становится многократной, в течение 1–5 дней она повторяется при каждой попытке накормить ребенка или дать ему попить.
• В начале заболевания появляется выраженное беспокойство ребенка. В дальнейшем оно переходит в сильную сонливость и общую слабость. В наиболее тяжелых случаях отмечаются судорожные подергивания отдельных мышечных групп и редко – генерализованные приступы судорог.
• Нарастает интоксикация – кожа становится бледной со слабым румянцем, малыш выглядит вялым, малоподвижным и безучастным к окружающим.
• Боли в животе держатся упорно, носят схваткообразный характер, сопровождаются запорами, а иногда расстройством стула.
• Повышается температура, в воздухе присутствует запах ацетона (или прелых яблок).

Впервые ацетонемические кризы возникают в 2–3 года. На фоне стресса или ОРВИ они практически в точности многократно повторяются, поэтому родители замечают однотипные симптомы, ожидают развитие очередного приступа и уже заранее принимают профилактические меры.

Врачи - педиатры Медицинского Центра быстро разбираются в причинах нарушений у ребенка, своевременно назначают лечение, объясняют родителям особенности диеты их малыша, возможности предупредить ухудшение состояния во время приступа.

Причины ацетонемического синдрома

Чаще всего ацетонемия встречается на фоне сезонных респираторных инфекций и кишечных расстройств. Появляется она и при стрессе, отравлении какими-либо веществами, повышенной температуре тела.

Провоцируют криз:

• стрессовые ситуации (конфликты между детьми, неудачи в соревнованиях или играх, сильное волнение, испуг, боль при незначительной травме);
• значительные физические нагрузки;
• изменения погоды, длительное пребывание на солнце или перемерзание;
• погрешности диеты, переедание;
• простудные заболевания.

Основная причина плохого самочувствия ребенка – отравление ацетоном, который с избытком образуется в собственном организме:

• При слабом питании дефицит необходимых веществ запускает образование энергии для жизни по альтернативному пути – с помощью кетоновых тел. Они хотя бы частично обеспечивают организм необходимыми килокалориями.
• При стрессе организм перенасыщается стрессовыми гормонами. Они снижают содержание инсулина в крови, нарушают усвоение глюкозы, поэтому источником энергии опять становятся кетоновые тела.

Аналогичные механизмы действуют при заболеваниях с гормональными нарушениями. Причиной кетоацидоза становятся избыток гормонов щитовидной железы, гормона роста.

Ацетонемический синдром чаще развивается у детей, родители которых сами в детстве имели аналогичные проявления болезни.

Патогенез

Нарушения в состоянии ребенка вызывают:

• врожденная предрасположенность к обменным нарушениям;
• злоупотребление жирными и белковыми продуктами;
• увлечение пищей по типу фастфуда.

В печени происходит ферментативное расщепление сложных веществ. После ряда химических превращений они преобразуются в ацетилкоэнзим А. Это универсальный метаболит. В обычном состоянии он включается в биохимический каскад реакций, после которых организм получает энергию для жизни.

При избытке белка или жиров в кровь поступает большое количество не полностью переработанных продуктов. Из-за этого в ней растет концентрация свободных жирных кислот. Ацетилкоэнзим А теперь преобразуется в энергию по альтернативному пути, с образованием кетоновых телец.

Это токсические продукты метаболизма. В их присутствии усиленно расходуются запасы глюкозы в организме, теряется вода, спазмируются кровеносные сосуды, что нарушает кровоснабжение головного мозга и вызывает неприятные симптомы – боль в животе, тошноту и рвоту, угнетение центральной нервной системы.

Кетоновые тела вредят непосредственно клеткам различных органов и тканей. Поскольку ацетон является растворителем жира, повреждается липидный слой клеточных мембран, резко изменяются все жизненно важные процессы в клетках:

• усиливается перекисное окисление жиров, нарастает самоотравление организма;
• изменяется состав микроэлементов внутри клеток и в крови, перестают нормально работать гладкие и скелетные мышцы;
• нарушается соотношение основных питательных веществ (белков, жиров и углеводов), организм начинает голодать, несмотря на достаточное поступление пищи.

Механизмов развития наиболее неприятного симптома – рвоты – всего два. Первый обусловлен стимуляцией рвотного центра мозга сигналами непосредственно из пищеварительной системы, второй – биологически активными веществами (дофамином, серотонином, гормонами коры надпочечников), которые активно выделяются при стрессе, воздействии на организм респираторных вирусов или бактерий. Неслучайно лечение ацетонемического синдрома направлено на устранение его причин и основных звеньев патогенеза.

Классификация и стадии

Кетоацидоз – неспецифический синдром. Его условно разделяют на первичный и вторичный варианты:

• Первичный ацетонемический синдром возникает у изначально здоровых детей с аномальной нервно-артритической конституцией. После урегулирования питания и восполнения утраченного объема жидкости симптомы заболевания проходят, ребенок полностью выздоравливает.
• Вторичная ацетонемия появляется при осложненном течении сахарного диабета, гиперфункции щитовидной железы (тиреотоксикозе), тяжелых отравлениях, голодании, увлечении различными вегетарианскими диетами. Встречается кетоацидоз при черепно-мозговых травмах, отравлениях, токсическом повреждении печеночной ткани.

Для ацетонемического синдрома характерны следующие стадии:

1. Продромальный период. Родители замечают, что ребенок слишком много капризничает, плохо ест. Иногда незначительно повышается температура тела.
2. Период приступа характеризуется усилением патологических симптомов, присутствуют все признаки кетоацидоза – тошнота и рвота, запах ацетона, боли в животе, изменения настроения и поведения.
3. Выздоровление начинается через несколько дней, в среднем через 3–5 дней ребенок опять становится здоровым. Прекращается тошнота, восстанавливается аппетит, снижается температура.
4. Межприступный период. Симптомы явной патологии отсутствуют. Изредка старшие дети жалуются на летучие боли в суставах, у них выявляется повышенное артериальное давление, беспокоят головные боли. Неспецифические симптомы быстро проходят.

Осложнения

При несвоевременной терапии кетоацидоза состояние ребенка ухудшается, развиваются симптомы обезвоживания организма:

• В начале заболевания внешний вид ребенка остается прежним, но малозаметные симптомы осложнений уже присутствуют – снижается количество выделяемой мочи, малыш становится вялым, отказывается от еды. В более старшем возрасте дети говорят о постоянной жажде, но она не исчезает даже после обильного питья, сопровождается тошнотой.
• Постепенно появляются видимые признаки обезвоживания – кожа пересыхает, легко собирается в складки. Трескаются и покрываются беловатым налетом губы. При осмотре обнаруживаются частый пульс, одышка при незначительных физических усилиях. Беспокоит мучительная жажда либо желание пить пропадает совсем.
• В далеко зашедшей стадии заболевания отмечаются расстройства сердечной деятельности. Кожа приобретает сероватый оттенок и мраморный рисунок. Слизистые оболочки пересыхают и краснеют, у грудных детей западает родничок на темени. Определяется частый пульс, кровяное давление снижается до критических цифр. Появляется опасность развития судорог и потери сознания, перестают работать почки, моча отсутствует.

К накоплению токсинов в организме наиболее чувствителен головной мозг. Его клетки остро реагируют на недостаток кислорода, энергии и питательных веществ. Нередким проявлением интоксикации являются психомоторное возбуждение и галлюцинации. Ребенок ведет себя необычно и странно, все время прислушивается, пугается чего-то невидимого, слышит неизвестные и несуществующие голоса.

Если ребенка не лечить, повреждаются мозговые центры дыхания, регуляции сосудистого тонуса, надолго расстраивается терморегуляция. Создаются жизнеугрожающие ситуации, которые требуют проведения интенсивной терапии в стационарных условиях.

Опасность ацетонемического синдрома заключается не только в обезвоживании организма, но также в развитии вторичных изменений пищеварительных органов. Крайне неприятное состояние – эзофагит при частой рвоте (безмикробное воспаление стенок пищевода на фоне их постоянного раздражения желудочным содержимым). После исчезновения основных признаков ацетонемии ребенка беспокоят:

• тяжесть и боли в верхних отделах живота;
• неудобство при проглатывании твердой пищи;
• ночной кашель.

Наличие эзофагита провоцирует кровотечение из пищеводных вен, воспаление в других отделах пищеварительного тракта, опухолевое перерождение очага хронического воспаления, рубцы на слизистой.

В большинстве случаев первичной ацетонемии в детском возрасте кризы постепенно проходят к 10–12 годам, но иногда они способствуют появлению хронических болезней у взрослых. Мочекаменная болезнь, артриты, подагра – это те состояния, которым предшествовали нарушения обмена веществ в детском возрасте.

Когда обращаться к врачу

Консультация педиатра нужна при любых необычных признаках заболевания. Без врачебного осмотра оставлять ребенка нельзя при:

• повышении температуры;
• симптомах ОРВИ (кашле, учащенном дыхании, осиплости голоса);
• выраженном изменении поведения;
• появлении необычного запаха от малыша.

Своевременный диагноз ацетонемического синдрома предупреждает тяжелые последствия аномального обмена веществ, ускоряет выздоровление.

Диагностика ацетонемического синдрома

Устанавливают причины нарушенного состояния врачи различных специальностей. При диагностике кетоацидоза приходится исключать проявления острой хирургической патологии (аппендицит, перитонит), нейроинфекции (менингит, энцефалит), пищевые отравления и кишечные инфекции, поэтому ребенка консультируют хирург, детский врач-инфекционист, невролог.

Опытные родители определяют повышенное содержание ацетона в организме ребенка по тест-полоскам (экспресс-анализ мочи на ацетон).

В сомнительных случаях диагностикой проблемы занимается врач-педиатр поликлиники или стационара:

• При осмотре обращают на себя внимание возбуждение или вялость ребенка, сухость кожных покровов и слизистых оболочек, повышенная температура, необычный запах от ребенка.
• Обнаруживаются изменения в анализах крови (нарушается содержание основных электролитов, повышаются показатели почечных и печеночных проб, снижается содержание сахара).
• Выявляется ацетон в моче.

Дополнительно врач назначает:

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения воспалительных заболеваний.
• Кардиографию при наличии одышки и усиленного сердцебиения. ЭКГ позволяет отличить кетоновую интоксикацию от врожденной и приобретенной патологии сердца.
• Микробиологические исследования кала для исключения острой кишечной инфекции, анализы кишечного содержимого на вирусы (энтеро- и ротавирусы).

Врачи-педиатры Медицинского Центра проводят комплексную лабораторную и инструментальную диагностику ацетонемического синдрома, исключают сопутствующие заболевания различных органов и систем. Своевременно назначенная терапия ускоряет исчезновение мучительных симптомов заболевания, предупреждает тяжелые осложнения.

Лечение ацетонемического синдрома

Лечение ацетонемии проводится как во время обострения заболевания, так и в периоды между приступами. Занимается лечением состояния врач-педиатр.

В острый период обязательно соблюдение диеты. Ограничивается потребление жиров и белков, увеличивается содержание легкоусвояемых углеводов. Рекомендуется употреблять подслащенный чай, картофельное пюре без молока и масла, пюре из фруктов, запеченные яблоки. Исключаются кисломолочные продукты, включая кефир, на срок до 1 месяца.

Диетическое питание в период криза помогает малышу восстановить утраченные силы и снизить образование ацетона. Полный отказ от еды только ухудшает состояние, поэтому желательно кормить больного ребенка часто, но малыми порциями, не менее 5–6 раз за сутки.

В первые 2–3 дня диета соблюдается строго, а через 3–4 дня постепенно расширяется, в нее включается мясо в отварном виде или приготовленное в пароварке.

В остром периоде лечение проводится в домашних условиях или в стационаре педиатрической клиники. При первом осмотре врач оценивает тяжесть состояния ребенка и возможность лечения дома. В дополнительном внутривенном введении жидкости помимо питания и питья нуждается каждый второй ребенок с ацетонемической рвотой.

Основные направления лечения – это:

• Восстановление нарушенного водного баланса. Назначается питье щелочных растворов или аптечных препаратов для оральной регидратации. В стационаре ставятся капельницы с лечебными растворами, в состав которых включаются микроэлементы и витамины.
• Симптоматическая терапия. Проводится седативными препаратами, спазмолитиками, противорвотными средствами. После выздоровления показана витаминотерапия, прием растительных препаратов-адаптогенов (женьшеня, элеутерококка, корня солодки).

Педиатры Медицинского Центра подбирают лечение индивидуально, с учетом сопутствующих заболеваний и тяжести состояния ребенка.

Реабилитация

После прекращения рвоты, купирования гипертермического синдрома и исчезновения симптомов интоксикации начинаются реабилитационные мероприятия:

• рациональный режим дня;
• диета;
• умеренные физические нагрузки;
• медикаментозная терапия.

В межприступный период необходимо уменьшить действие провоцирующих факторов – обеспечить малышу достаточный ночной и дневной сон, наладить питание, учить ребенка спокойнее реагировать на стрессы и избегать конфликтных ситуаций в отношениях со сверстниками и взрослыми.

В ежедневном питании ограничивают, но не исключают полностью продукты, в которых содержится много пуриновых оснований и кетогенных аминокислот (это мясо молодых животных, шоколадные конфеты, бобовые). Между приемами пищи нужно избегать длительных перерывов, употреблять больше жидкости в виде травяных чаев, свежеприготовленных фруктовых и овощных соков, морсов.

Исключаются из рациона концентрированные мясные бульоны, жирное мясо (свинина, баранина), копчености, мясные субпродукты (печень, сердце, почки животных), щавель и ревень, а также цветная капуста, помидоры, цитрусовые и бананы, напитки с кофеином.

В основе питания должны быть безмолочные каши, яблоки, груши, тыквы, мясо кролика или индейки.

В реабилитационный период проводятся медикаментозные курсы (по 2 недели):

• растительных гепатопротекторов;
• ферментов;
• поливитаминов;
• успокаивающих препаратов.

Профилактика и рекомендации

Специфическая первичная профилактика ацетонемического синдрома не разработана. Грудное вскармливание в младенческом возрасте, вакцинопрофилактика инфекционных заболеваний, приобщение ребенка к здоровому образу жизни способствуют нормальному протеканию обменных процессов в организме, повышают сопротивляемость любым заболеваниям.

При наличии у ребенка нервно-артритических особенностей конституции особое внимание нужно уделить диетическому питанию, соблюдать рекомендации врача в межприступный период. Детей школьного возраста нужно обучать способам саморелаксации и избегания стрессов.

Ацетонемический синдром – патология детского возраста, которая значительно ухудшает самочувствие ребенка, нарушает его общее здоровье. Своевременное лечение криза и выполнение медицинских рекомендаций в периоды между приступами позволяют избежать серьезных последствий и успешно адаптироваться к существующей проблеме.

Список литературы:

1. Конышева Н.В., Галаева Я.Ю., Евтушенко И.С. и др. Современные возможности метаболической терапии ацетонемического синдрома у детей. // Крымский терапевтический журнал, №2, 2015 г.
2. Марушко Ю.В., Шеф Г.Г., Полковниченко Л.Н., Мошкина Т.В. Терапевтические подходы при ацетонемическом синдроме у детей. // Клиническая педиатрия, Киев, 2012 г.
3. Мазанкова Л.Н., Горбунов С.Г. Ацетонемический синдром при острых кишечных инфекциях у детей раннего возраста. // Российский вестник перинатологии и педиатрии, №2, 2013 г.