Атрезия пищевода

Статья проверена, медицинская информация верна

Команда авторов медицинского
центра «XXI Век»

У одного ребенка из трех тысяч новорожденных обнаруживается аномальное строение верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Это является поводом для постановки атрезии пищевода. Это врожденный порок внутриутробного развития, при котором пищевод не сообщается с желудком, нарушая тем самым всю пищеварительную систему.

Чаще всего неправильно развитый орган разделен на два сегмента, у каждого из которых есть слепой конец (его заращение в переводе с латыни называется атрезией). Иногда пищеводная стенка и трахея соединяются между собой дополнительным перешейком. В этом случае образуется так называемый трахеопищеводный свищ.

Из-за необычного строения органа пища не попадает в желудок, а при наличии свища она забрасывается в легкие и становится причиной тяжелого воспаления.

Хотя существование такой особенности пищевода описано более трех столетий назад, эффективное хирургическое лечение разработано только в середине прошлого века. В современной детской хирургии тема своевременной диагностики аномалии остается очень актуальной, т.к. прогноз заболевания напрямую зависит от ранней хирургической коррекции порока. При начале лечения в первые сутки жизни успешный результат отмечается у 90% пациентов.

Причины

Зачаток пищевода формируется у будущего ребенка на 4-й неделе беременности. И пищевод, и трахея образуются в одно и то же время из одного зачатка, поэтому при воздействии неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды нарушается развитие обоих органов, возможно возникновение пищеводной атрезии.

Наиболее вероятные причины заболевания — это:

• Хромосомные аномалии. Они подтверждаются у 6-10% детей с диагностированной атрезией. Описано несколько наследственных синдромов, в комплекс нарушений которых входит и аномально развитый пищевод (CHARGE- и VACTERL-синдромы, в аббревиатуре которых зашифрованы первые буквы латинских названий внутренних органов и частей скелета, которые к рождению оказываются сформированными неправильно).
• Воздействие медикаментов на ранних сроках беременности. В медицинской литературе неоднократно упоминаются случаи непосредственного влияния на развитие будущих органов и тканей противозачаточных таблеток, препаратов для лечения избыточной функции щитовидной железы, отдельных антибиотиков, противоэпилептических средств.
• Влияние химических веществ, полученных промышленным способом. Частота аномалий развития возрастает в экономически развитых регионах с неблагоприятной экологической обстановкой, а также в сельскохозяйственных районах, где активно используются средства для борьбы с насекомыми-вредителями.
• Токсический эффект алкоголя и наркотических препаратов. Этиловый спирт при попадании в кровоток будущей матери проникает к плоду и вызывает нарушения в развитии формирующихся тканей и органов. Аналогично действуют наркотики синтетического и растительного происхождения, никотин при активном или пассивном курении матери.
• Недостаточное питание матери. Дефицит питательных веществ образуется при вынужденном или искусственно созданном голодании будущей матери (например, при соблюдении строгих диет, хронических заболеваниях органов пищеварения, при которых пища плохо усваивается), тяжелых ранних токсикозах беременности.
• Инфекционные болезни в ранних сроках беременности. Наиболее опасны вирусные инфекции, с которыми организм встречается впервые и еще не имеет иммунной защиты (герпес-инфекции, цитомегаловирус). Вызывают пороки развития инфицирование простейшими микроорганизмами (токсоплазмоз), перенесенные бактериальные инфекции матери.

Вероятность атрезии пищевода повышают эндокринные заболевания (например, сахарный диабет) и наследственная патология обмена веществ (фенилкетонурия у матери).

Мальчики болеют немного чаще девочек (1,2:1). Никаких доказательств более частой заболеваемости новорожденных, у которых возраст родителей превышает 35 лет, не получено. Если в семье уже есть один ребенок с атрезией пищевода, для второго риск аномалии повышается на 20%. Выше вероятность заболевания у однополых близнецов.

Симптомы

Атрезия пищевода у детей дает о себе знать уже в первые часы жизни:

• У ребенка не получается проглотить слюну, поэтому она вытекает изо рта и носа, смешивается с воздухом и пенится. Внешне кажется, что малыш надувает мыльные пузыри.
• Если его попытаться покормить, он начинает давиться, кашлять и синеть, а молоко выливается обратно. Избыток слюны затекает в гортань и трахею, попадает в легкие через свищевой ход, вызывает расстройства дыхания.

Осложнения развиваются довольно быстро. Уже к концу первых суток жизни возникает химическое раздражение бронхов и легких щелочной слюной, а в ответ — воспалительная реакция (бронхит и пневмония). С этого момента состояние ребенка ухудшается. Учащенное дыхание, изменение цвета кожи, невозможность питаться молоком — основные проблемы ребенка с атрезией пищевода.

При наличии свища между дыхательными путями и нижним сегментом пищевода поступающий в желудок воздух его перерастягивает. Помимо болевой реакции переполненный желудок сдавливает легкое и вызывает его спадение (ателектаз). Дыхательные расстройства при этом нарастают.

Ученые выделяют 3 основных формы порока:

1. Изолированная атрезия. При «чистой» форме аномалии пищевод разделяется на 2 сегмента, которые не соединяются между собой (около 7% всех случаев). Верхний отдел утолщен и заканчивается слепо. С нижним его разделяет довольно большое расстояние, которое не позволяет хирургу одномоментно объединить оба участка в одно целое.
2. Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом. На эту форму болезни приходится до 85% случаев аномалии. Утолщенный верхний отдел со слепым концом расширен и удлинен, короткий нижний соединяется с трахеей. В легкие попадает пища изо рта, а также кислое содержимое желудка, поэтому признаки воспалительного процесса в дыхательных путях развиваются практически сразу после рождения. Описаны случаи, когда между пищеводом и трахеей образовывались 2 или даже 3 свища.
3. Врожденный трахеопищеводный свищ без атрезии. В Международном классификаторе болезней он выделен в особую форму заболевания в связи со сходной клинической картиной, похожей диагностической и лечебной тактикой. Во время кормления ребенок закашливается и синеет, быстро развивается воспаление в бронхах и легких. Патология чаще является одним из признаков сложной комбинированной аномалии VACTERL (множественные дефекты позвоночника, сердца, почек, прямой кишки, рук или ног).

Диагностика

Узнать о наличии аномалии у внутриутробного плода иногда возможно еще до рождения, но нередко встречаются ситуации, когда патология впервые проявляет себя в периоде новорожденности.

Пренатальная диагностика

Точный диагноз атрезии пищевода можно установить до рождения ребенка по ультразвуковым признакам. Сделать это можно не всегда, так как симптомы аномалии неспецифичны и встречаются при других заболеваниях плода.

Косвенно на слепой отрезок пищевода указывают:

• большое количество околоплодных вод (многоводие);
• малые размеры желудка у плода.

Наиболее достоверный симптом аномального строения органа — это расширенный и утолщенный верхний сегмент пищевода. Иногда врач видит его слепой отрезок на уровне шеи ребенка, что говорит о большом расстоянии между двумя отрезками пищеводной трубки.

Внутриутробно малыш глотает околоплодную жидкость. Глотательные движения и жидкое содержимое в слепом участке пищевода также заметны при ультразвуковом исследовании.

Диагностика в родильном доме

Выявляет аномалию врач-неонатолог. При наличии типичных клинических симптомов заболевания он проводит диагностические тесты:

• Зондирование желудка тонким рентгеноконтрастным зондом. При наличии аномалии зонд встречает препятствие на глубине 8-10 см.
• Проба Элефанта. В этот же зонд врач шприцем вводит воздух. Если конец пищевода слепой, воздух с шумом выходит обратно.

При изолированном свище такие пробы не показывают патологию, а выраженность симптомов зависит от угла, под которым свищ входит в трахею. Типичные эпизоды кашля и синевы кожи появляются во время кормления ребенка. Сильнее они заметны в положении лежа.

Если свищ длинный и узкий, ребенок слегка поперхивается при глотании молока, лучше себя чувствует в приподнятом положении, но при этом в дальнейшем часто болеет воспалениями легких.

Диагноз подтверждает рентгенологическое исследование органов грудной клетки с введением контрастного вещества в пищевод. При аномально сформированном пищеводе на снимке четко виден закругленный и расширенный слепой конец пищевода, а иногда просматривается и тонкий свищевой ход, который тянется в сторону легких от пищевода.

Диагностика в хирургическом стационаре

Ребенок с атрезией пищеводного конца непосредственно из родильного дома переводится в детскую специализированную больницу, где есть условия для лечения новорожденных.

Поскольку лечение атрезии пищевода только хирургическое, проводится тщательная предоперационная подготовка для определения объема вмешательства:

• Ультразвуковое исследование средостения. Это безболезненная процедура, во время которой на экране монитора врач видит трахею, главные бронхи. пищевод, сердце, крупные кровеносные и лимфатические сосуды. Он заранее уточняет особенности индивидуального анатомического строения органов, исключает возможные риски во время операции.
• Диагностическая бронхоскопия. Исследование под наркозом позволяет увидеть изнутри состояние гортани, трахеи и крупных бронхов. Трубка бронхоскопа снабжена лампочкой для освещения и видеокамерой. Изображение в увеличенном виде можно рассмотреть на экране компьютера, сделать необходимые фотоснимки и видеокадры.
• Эхокардиография. Ультразвуковое исследование сердца и крупных магистральных сосудов выявляет сопутствующие аномалии сердечно-сосудистой системы. С его помощью доктор оценивает величину и направление кровотока в сердечных камерах, определяет функциональные возможности сердечной мышцы.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ). Два наиболее информативных метода исследования применяются при трудностях во время постановки диагноза. На снимках максимально четко видны интересующие врача органы грудной полости. При МРТ отсутствует рентгеноблучение, поэтому она предпочтительнее, хотя и требует общего наркоза для пациента.

Вместе со специфическими исследованиями врач назначает стандартные лабораторные тесты:

• клинический и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• анализы на выявление возбудителей сифилиса, гепатитов и ВИЧ-инфекции;
• определение группы и резус-фактора, свертывающих свойств крови;
• газовый состав крови.

В Медицинском Центре есть все возможности для своевременной диагностики аномалии. Все необходимые исследования выполняются быстро, без длительного ожидания и очередей.

Лечение

Предоперационная подготовка занимает 12-24 часа. За это время удается полностью обследовать малыша и уточнить детали предстоящей коррекции, а также стабилизировать все жизненно важные показатели работы организма.

Разработаны и применяются на практике 2 типа операций при атрезии пищевода — радикальная коррекция порока и лечение в несколько этапов.

Одномоментная коррекция порока

Оба слепых отрезка пищевода хирург сшивает (накладывает анастомоз), а свищ перевязывает и отсекает. Возможность выполнить такую манипуляцию определяется анатомическим вариантом аномалии. Если два слепых конца пищевода расположены рядом, операция полностью устраняет заболевание.

Готовность ребенка к оперативному лечению определяется по результатам предварительного обследования и лабораторным показателям. Иногда новорожденных оперируют экстренно:

• при сопутствующих аномалиях кишечника и кишечной непроходимости;
• при широких трахеопищеводных свищах, которые мешают ребенку дышать самостоятельно или не дают возможности эффективно вентилировать легкие аппаратами.

В зависимости от технической оснащенности клиники операции выполняют:

• традиционным способом — с открытыми разрезами и длительной реабилитацией (путем торакотомии);
• при помощи видеоэндоскопического оборудования (торакоскопии), когда доступ к пищеводу осуществляется через 2-3 небольших прокола грудной клетки.

Поэтапное лечение

Такой вариант хирургической коррекции врач избирает:

• у детей с тяжелыми заболеваниями других органов и систем, при глубокой степени недоношенности, а также у новорожденных, родившихся с очень низкой массой тела;
• при значительном удалении сегментов пищевода (более 2-3 см друг от друга) — это противопоказание для сшивания органа, так как иначе его концы разойдутся и потребуется повторное вмешательство.

На первоначальном этапе лечения врач устраняет патологическое сообщение между пищеводом и трахеем, чтобы сохранить бронхи и легкие здоровыми. После этого хирург накладывает гастростому — искусственный вход в желудок снаружи. Через него пища будет поступать в желудок противоестественным путем, пока ребенок немного подрастет и окрепнет.

Завершающий этап операции — закрытие гастростомы и окончательное сшивание пищевода (или его пластика). Для устранения дефекта используются отрезки толстой кишки. Пластика тоже может проводиться в несколько этапов в зависимости от величины первичного дефекта.

Атрезия пищевода у детей и трахеопищеводный свищ — тяжелая врожденная патология, которая требует от специалистов высокого профессионального уровня и высокотехнологичного оборудования. Большинство хирургов считают лечение такой аномалии одной из наиболее сложных задач в хирургии детского возраста.

Благодаря все более совершенным методам выхаживания новорожденных практика лечения врожденной аномалии постоянно расширяется. В большинстве случаев детским хирургам и неонатологам удается добиться полной коррекции порока, обеспечить малышу физическое здоровье и возможность развиваться наравне с обычными детьми.

Список литературы:

1. Атрезия пищевода. Клинические рекомендации. — М., 2016.
2. Ротенберг С., Козлов Ю.А. Атрезия пищевода — современное состояние проблемы (обзор литературы по базе Pubmed)/ // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2020, том 10, №3.