Синдактилия

Статья проверена, медицинская информация верна

Команда авторов медицинского
центра «XXI Век»

Среди всех аномалий кисти 50% приходится на синдактилию. Врожденное сращение пальцев негативно сказывается на функции кисти, ее эстетическом виде. В 2 раза чаще патология обнаруживается у мальчиков, причем в 40% случаев она двусторонняя, сочетается с другими врожденными особенностями развития стопы и внутренних органов.

Ранняя коррекция порока — задача для детских хирургов и ортопедов Медицинского Центра. Современные методики оперативного лечения устраняют аномалию, дают возможность ребенку расти и развиваться соответственно возрасту, без отставания от здоровых сверстников.

Виды

Синдактилия — сложный дефект, при котором срастаются как нормально сформированные пальцы, так и деформированные, которые сами по себе тоже требуют коррекции.

Классификация

В зависимости от внешнего вида и состояния аномальной конечности различают такие формы синдактилии, как:

• Мягкотканная — между пальчиками находится тонкая перемычка (перепончатая форма) либо массивная перегородка из кожи и других мягких тканей (кожная форма).
• Костная — отдельные пальцы объединяются между собой в единый костный конгломерат. Срастаются также пальцевые фаланги и/или пястные кости (в ладони, между запястьем и пальцами) на различном протяжении.

Сросшиеся пальцы различаются по количеству объединенных фаланг, поэтому выделяют:

• полную форму синдактилии, при которой единое целое образуют все фаланги, включая ногтевые;
• неполную — возможны вариации, при которых сращение происходит между одной или двумя межфаланговыми суставами.

В каждом отдельно взятом случае пальцы срастаются неодинаково. В зависимости от их состояния синдактилия бывает:

• простой — срастаются нормально развитые пальцы, а их длина, количество фаланг и возможности движений в суставах остаются такими же, как у обычных людей;
• сложной — выявляются различные особенности строения сухожилий, мышц и связок, костные дефекты в виде дополнительных сегментов, сгибательных контрактур, боковых отклонений.

Врачи-генетики пользуются классификацией синдактилии, основанной на различных генетических вариантах аномалии, сочетании ее с необычным развитием других отделов скелета или внутренних органов:

• Тип I — зигодактилия. Полностью или частично срастаются III и IV пальцы на кистях, а также II и III пальцы стоп. Между другими пальцами часто обнаруживаются тонкие перепонки.
• Тип II — синполидактилия. Объединяются в одно целое III и IV пальцы на руках, IV и V пальцы на стопах, при этом один из пальцев удваивается. Средние фаланги обычно оказываются недоразвитыми (гипоплазированными). Нарушается и рельеф кожи на стопах.
• Тип III — это полное сращение IV и V пальцев рук. Мизинец маленький, укороченный, в нем отсутствует одна из фаланг. Стопы не поражаются, но по мере роста ребенка проявляются пороки развития глаз и зубочелюстного аппарата (глазо-зубо-костное нарушение).
• Тип IV — синдактилия Газа — кожная перепонка находится между всеми пальцами рук. Количество пальцев может быть увеличенным (полидактилия). При таком варианте кисть выглядит ложкообразной. Стопы не задействуются.
• Тип V — сливаются пястные кости кисти и плюсневые кости стопы. Сращение затрагивает 2-3 пальца на руках и ногах, чаще средние и безымянные.

Аномалия пальцев определяется:

• с одной стороны (примерно в 2 раза чаще);
• одновременно с двух сторон.

Синдактилия может касаться только пальцев кистей или выявляться только на ногах.

По срокам возникновения она бывает:

• врожденной — все признаки синдактилии развиваются внутриутробно;
• приобретенной — пальцы срастаются из-за образования массивных рубцов (после заживления термических или химических ожогов).

Симптомы синдактилии

При двустороннем варианте аномалии пальцы срастаются, как правило, симметрично. При односторонней синдактилии такой закономерности нет.

При сращении пальцев рук объединяются средний и безымянные пальцы, на ногах — II и III. Исключения из этого правила случаются редко.

Для ребенка имеет значение завершенность развития каждого из пальцев. Малыш приспосабливается к своим особенностям уже на первых годах жизни. Успешность адаптации зависит от вида деформированных фаланг, их укорочения по длине или изменения по толщине.

Изредка число фаланг уменьшается еще внутриутробно (происходит так называемая амниотическая ампутация, когда на фоне внутриутробных воспалительных процессов часть пальца отмирает и отделяется от кисти еще до рождения).

При планировании лечебных мероприятий приходится учитывать функциональные способности кисти. При перепончатой синдактилии они практически не изменяются в сравнении со здоровыми детьми. Ребенок не обращает внимания на аномалию и совершает рукой разнообразные движения. Для него это эстетический дефект еще не важен.

Иногда синдактилия представляет из себя не только косметическую проблему, но и не позволяет ребенку нормально и гармонично развиваться. Тонкая моторика практически всегда серьезно ограничивается, резко снижаются возможности выполнять даже простые действия. Уже вторично нарушается психическое и физическое развитие малыша, при нелеченной аномалии страдает и интеллект. Школьное обучение и профессиональный выбор тоже затрудняются.

Причины

Точная причина аномалии неизвестна. Установлено лишь, что нарушения в развитии происходят на 4-6 неделях беременности. В возникновении порока играют роль:

• Наследственность. Семейные случаи аномальных конечностей встречаются довольно часто — у 20% пациентов родственники имеют аналогичные нарушения. Тип наследования аутосомно-доминантный (однажды возникнув в роду, особенность кисти становится возможной в следующих поколениях с разной степенью вероятности).
• Нарушения раннего эмбрионального развития под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды. На 4 неделе беременности все пальчики плода еще соединены между собой, это физиологическое состояние. Разделяются они через 3-4 недели за счет ускоренного роста фаланг и замедленного развития межпальцевых промежутков. Именно на этом этапе и происходят сбои.

Нормальные процессы роста у внутриутробного плода нарушаются при:

• употреблении матерью токсичных психоактивных веществ — наркотиков, алкоголя;
• лечении потенциально опасными медикаментозными препаратами — губительны для тканей будущего ребенка некоторые антибиотики, цитостатические средства, завышенные дозы витамина А;
• никотиновой зависимости матери;
• проживании в экологически неблагоприятных условиях вблизи крупных промышленных предприятий;
• воздействии радиоактивного и рентгеновского облучения;
• инфекционных болезнях на ранних сроках беременности — наибольший вред приносят вирусные заболевания (впервые возникшая цитомегаловирусная или герпетическая инфекции);
• хромосомных заболеваниях — синдактилия как отдельный симптом встречается при болезни Эдвардса, Апера, синдроме кошачьего крика и др.

Диагностика

Устанавливают диагноз синдактилии врач-неонатолог роддома, детский ортопед или хирург. Генными и хромосомными заболеваниями занимается также врач-генетик.

Наличие синдактилии очевидно при внешнем осмотре новорожденного ребенка. Дальнейший диагностический поиск ведется с целью уточнения клинических форм заболевания и особенностей сращения пальцев. Эти признаки обязательно учитываются при планировании хирургического лечения.

Перед операцией выполняются инструментальные исследования:

• Рентгенография кистей и стоп. Лучевая диагностика необходима для точного понимания анатомических особенностей строения кистей и стоп, а также уровня и степени костных деформаций. Специальная подготовка к исследованию не требуется. Снимки выполняются в 2-х проекциях. Хирург видит пястные кости, их количество и размеры, оценивает развитие суставов между пястными костями и фалангами пальцев, а также состояние костей запястья.
• Реовазография. Исследование выполняется у детей старшего возраста или взрослых для оценки кровообращения в ногах перед хирургической операцией. Для сосудистого хирурга важно знать состояние венозных сосудов в покое и при нагрузках, чтобы во время операции не нарушить снабжение пальцев кровью. Иногда исследование выполняется повторно для оценки результатов проведенного лечения.
• Ультразвуковое исследование артерий рук и ног. Доктор регистрирует и оценивает артериальный кровоток в реальном времени, измеряет количественные показатели артериального кровообращения, выявляет возможные аномалии сосудов — их сужения, воспалительные процессы на отдельных участках. Без такой тщательной подготовки простое разделение сращенных пальцев может оказаться неудачным.
• Ангиография. Рентгенологическое исследование сосудов кистей или стоп с контрастным веществом. Перед хирургическим вмешательством врачу необходимо знать, насколько правильно развиты кровеносные и лимфатические сосуды конечностей, есть ли в них участки сужения или патологического расширения, сообщения между собой (шунты). Помимо рентгеновских снимков выполняется видеосъемка кровотока, чтобы затем детально изучить его на компьютерной модели кисти пациента.
• Электротермометрия. Щадящая методика исследования без введения в сосуды каких-либо веществ позволяет измерить величину теплового излучения конечностей пациента. После математических расчетов оценивается интенсивность кровотока в мельчайших сосудах. Выявляются также участки с нарушенным кровообращением, в которых страдает снабжение пальцев кислородом и питательными веществами. Знание этих особенностей позволяет исключить риски во время хирургического разделения пальцев.

Даже при незначительной внешне аномалии объем диагностики получается довольно внушительным.

Перед операцией назначается также стандартное обследование пациента — клинические и биохимические анализы крови, анализ мочи, электрокардиография, рентгенологические снимки органов грудной клетки. Пациента консультируют врачи смежных специальностей (педиатр, терапевт, при необходимости — кардиолог, эндокринолог).

У врачей Медицинского Центра есть возможность предусмотреть осложнения во время предстоящей операции, “на глазок” они никогда не проводятся. Им предшествует сложная подготовка. Только так удается достичь успеха и предотвратить осложнения хирургического лечения.

Лечение

Лечение любой формы сращения пальцев только хирургическое. Коррекция выполняется обычно только на руках. На пальцах ног операция выполняется только при выраженных затруднениях при ходьбе. Хирургическое вмешательство устраняет косметический недостаток и улучшает функциональные возможности кисти и стопы.

В зависимости от вида аномалии применяются несколько вариантов хирургических операций:

• Простое рассечение перепонки без последующей кожной пластики. Выполняется такое лечение при наименее сложных формах порока.
• Разделение пальцев с кожной пластикой местными тканями. После рассечения кожа и остальные мягкие ткани послойно ушиваются.
• Рассечение сросшихся пальцев с пластикой кожными лоскутами из соседних участков тела. Лоскут на питающей ножке перемещается на место будущего межпальцевого промежутка. Иногда накладывается трансплантат кожи пациента, взятой с ладонной поверхности предплечья или другого участка тела.
• Разделение пальцев с применением комбинированной пластики как местными тканями, так и свободными трансплантатами, взятыми у пациента.
• Многоэтапное разделение пальцев с устранением дефектов кожи, мышц и сухожилий.

Одна из проблем хирургического лечения — пластика операционной раны свободными лоскутами кожи. Это всегда дополнительная травма, а также увеличение времени операции. Уход за такими лоскутами для пациента затруднен, часто возникает избыточное рубцевание в межпальцевых промежутках, образование вторичных дефектов.

Более современными и перспективными являются операции с пластикой кожи местными тканями. Ученые сообщают, что отдаленные результаты таких операций лучше, гораздо реже возникает потребность в повторном хирургическом вмешательстве.

Возраст лечения

Хирургическая коррекция порока выполняется в 9-10 месяцев при простых формах синдактилии. При более сложных аномалиях, необходимости многоэтапной пластики окончательное закрытие дефекта производится в 4-5 лет. В этом возрасте ребенок сознательно использует руку для выполнения тонких движений, соглашается выполнять разрабатывающие упражнения, без которых полноценное восстановление функций кисти невозможно.

Синдактилия — порок развития пальцев рук и ног, который при кажущейся внешней простоте корректируется сложно и не всегда достаточно успешно. Велик риск повторных рубцовых деформаций, неполного восстановления нарушенных функций кистей и стоп.

Врачи нашего Медицинского Центра обладают возможностями полного диагностического обследования и тщательного планирования хирургических операций. Успех реконструктивного лечения в нашей клинике обеспечивают большой клинический опыт хирургов и современное техническое оснащение операционных.

Список литературы:

1. Марасанов Н.С., Шалатонов Н.Н., Забабурина А.А., Серова М.А. Современные методики лечения синдактилии у детей.// Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. Том 8, спецвыпуск, 2020.
2. Шевцов В.И., Исмайлов Г.Р., Знаменская М.Г. и др. Лечение синдактилии по Илизарову. // Гений ортопедии, №2, 2002.