Сиамские близнецы – редкая аномалия развития, точные причины которой до конца не изучены. Частота ее возникновения колеблется в пределах одного случая на двести тысяч беременностей. До 25 % из них самопроизвольно прерываются в ранних сроках из-за аномалий, несовместимых с жизнью.
Новые репродуктивные технологии с искусственным оплодотворением в пробирке – уже обыденность. Тем не менее среди беременностей, наступивших таким путем, до 1 % – аномальные, с возможностью развития сросшихся близнецов.
Современная ультразвуковая диагностика задолго до родов позволяет точно установить наличие и характер аномалии, прервать беременность по медицинским показаниям. Проблемой занимаются детские хирурги и педиатры, т.к. будущие родители не всегда соглашаются избавиться от аномально развивающихся плодов, соглашаются на оперативные роды и надеются в дальнейшем на успех хирургического разделения детей со всеми их особенностями развития.
Первые достоверные сведения о выживших сросшихся близнецах появились в XIX веке. В 1811 году в таиландском городе Сиам родились мальчики Чанг и Энг, у каждого из которых были нормально развиты мозг и внутренние органы, но обе грудные клетки прочно соединялись между собой. Современные ученые считают, что сейчас не было бы большой проблемой их разделить, но почти 200 лет назад это было невозможно. Близнецы прожили одну жизнь на двоих, женились и завели собственных детей без каких-либо особенностей, стали известными во всем мире и дожили до 63 лет. Умерли они от воспаления легких у одного из братьев.
В течение двух столетий (в XIX и XX веках) единственной возможностью находиться в обществе у таких людей была работа в цирке. Там они демонстрировали свои физические особенности и тем самым зарабатывали на жизнь. С середины ХХ века предпринимаются попытки разделить сросшиеся части тела, но только в редких случаях операции проходят успешно – слишком уж много препятствий создает природа, да и опыт врачам получить негде.
В России самыми знаменитыми из сиамских близнецов оказались две девочки из Киргизии – Зита и Гита. Известность они приобрели благодаря русским хирургам из Филатовской больницы в Москве. В 2003 году их успешно прооперировали в 12-летнем возрасте.
Сиамские близнецы всегда однополые и однояйцевые, с одинаковым хромосомным набором. Рождаются они с одной плацентой на двоих и общими плодными оболочками.
Особенности анатомии таких детей зависят от места сращения. У них могут сформироваться два туловища и две головы, четыре руки, но только три ноги. Описаны и другие варианты, когда две головы и четыре ноги объединяет одно тело.
Внешние аномалии сочетаются с внутренними. Обнаруживаются два сердца, обычные легкие, но одна печень. Иногда количество органов такое же, как у двух отдельных людей, но они тоже аномальные, со своими особенностями развития. После рождения состояние здоровья близнецов быстро ухудшается и приводит к гибели обоих, даже если аномальный орган находится в теле только одного из детей.
Современный уровень медицины позволяет дать подробную информацию о здоровье внутриутробных плодов практически на любом сроке беременности. В Медицинском Центре проводятся пренатальная диагностика и консультирование будущих родителей по всем вопросам, которые связаны с выхаживанием детей с врожденными аномалиями развития.
Близнецы появляются по двум причинам:
Причинами слияния близнецов ученые называют:
У Зиты и Гиты присутствовала одна рудиментарная нога и две нормальных, поэтому после операции каждой досталось по одной природной ноге, вторую заменил протез. Почек изначально было две, после разделения осталось по одной у каждой из девочек. А вот толстая кишка оказалась единственной, на две части ее искусственно разделили хирурги. После длительной реабилитации у близняшек появилась возможность жить своей жизнью.
Сиамские близнецы срастаются между собой разными частями тела. При рождении определяется несколько вариантов их соединения:
Маша и Даша Кривошляповы прожили 53 года, имели четыре руки, три ноги, одну из которых впоследствии ампутировали, и соединялись в талии. Толстая кишка, репродуктивные органы и мочевой пузырь были общими. Герои советских и зарубежных документальных фильмов о себе научились шить и зарабатывать деньги на мелкие расходы.
Сиамские сестры-афроамериканки Милли и Кристин Маккой из Северной Каролины родились у родителей-рабов, но хозяин быстро понял, что может извлечь для себя выгоду, поэтому продал их для выступлений в различных шоу. Девочки получили образование, работали в цирке, в 1912 году умерли с разницей в 17 часов.
Сиамские близнецы могут иметь только две стадии заболевания, независимо от их конкретного случая. Первая стадия — это жизнь вместе, в одном теле. Вторая стадия – это возможная жизнь после разделения.
Практически каждый год хирурги из разных стран сообщают об успешных операциях по разделению сиамских близнецов. Например, в 2019 году такие операции проводились в Италии, в 2018 году – в Нигерии, а в 2021 году – в США.
Около 25 % сросшихся детей рождаются мертвыми. В 2001 году в Китае произошел почти невероятный случай, единственный в истории современной медицины. Специалисты сообщали, что женщина была беременна тройней, но развитие малышей нарушилось. На свет появился недоношенный ребенок с каким-то непонятным образованием в животе. После проведения компьютерной томографии выяснилось, что это зародыш двух близнецов. Эти близнецы – сиамские, их позвоночники срослись.
Живые дети-близнецы, разделить которых невозможно, страдают психологически и физически.
Очевидные психологические проблемы связаны с повышенным вниманием окружающих и цирковым интересом к их физическому телу. Чаще всего такие дети находятся в домах-интернатах для людей с ограниченными физическими возможностями. Они не могут полноценно общаться со сверстниками, поэтому с раннего возраста закономерно приобретают патологические черты характера:
Печальные истории о живущих неразделенных близнецах говорят о частой алкогольной зависимости одного или сразу двух братьев или сестер.
Проблемы с физическим здоровьем одного из близнецов сразу же отражаются на другом. Чаще всего оба близнеца погибают от инфекционного заболевания, например, воспаления легких или туберкулезом.
У сиамских близнецов, которым удалось выжить после хирургического разделения, проблем остается тоже немало:
В женскую консультацию нужно обращаться в ранних сроках беременности. Положительный тест на беременность – повод обратиться к врачу и пройти полное обследование здоровья как будущей матери, так и развивающегося плода.
Современная наука перинатология достигла серьезных успехов в диагностике аномалий беременности и внутриутробного развития ребенка. Понять, что женщина вынашивает сиамских близнецов, можно уже в первые месяцы беременности по результатам ультразвукового исследования (УЗИ).
При установленном диагнозе сиамской двойни перед родителями неизбежно встает морально-этический вопрос – вынашивать аномальных детей или прервать беременность. В нашей стране аборт по медицинским показаниям производится, если диагноз тяжелого порока развития подтверждает консилиум врачей-акушеров, детских хирургов и неонатологов, а женщина отказывается донашивать беременность.
Если принимается решение родить близнецов несмотря на их врожденные особенности, родителям необходимо заранее подготовиться к многочисленным трудностям, связанным как с будущей инвалидностью детей, так и собственным психологическим состоянием.
При раннем обращении в лечебное учреждение женщины с беременностью малого срока (до 12 недель) врач назначает комплексное обследование. Оно проводится для определения прогноза беременности и выявления возможных заболеваний плода.
Один из способов обнаружить аномалию на стадии раннего эмбрионального развития – это стандартный лабораторный метод исследования хорионического гонадотропина человека (ХГЧ) и альфа-фетопротеина (АФП).
ХГЧ – это гормон беременности, который вырабатывает хорион уже через неделю после оплодотворения яйцеклетки и имплантации ее в полость матки. Любые отклонения в его содержании указывают на необходимость более детального обследования и наблюдения за состоянием будущего ребенка.
Плодовый белок альфа-фетопротеин – маркер аномалий центральной нервной системы и различных пороков внутренних органов у плода. При изменениях количественных показателей ХГЧ и АФП врач предлагает женщине дополнительные исследования:
После полного обследования врач информирует будущих родителей об аномалиях у плодов и помогает принять правильное решение о дальнейшем продолжении беременности.
Выхаживание сиамских близнецов – задача, которую под силу решить только специалистам нескольких направлений медицины и психологии, и требует участия врачей многих специальностей одновременно.
Хирургическая коррекция порока возможна при отсутствии у каждого из сиамских близнецов критических пороков внутренних органов и головного мозга. Нередко перед врачами встает вопрос о целесообразности операции, если один из детей заранее обречен на гибель или вероятность благополучного исхода велика для обоих.
Теоретически задачу разделения близнецов решить можно, если у детей сформированы все органы, а сращение произошло на небольшом участке тела. К сожалению, такие ситуации – большая редкость, чаще всего обнаруживаются серьезные аномалии с обширным участком объединения двух тел. Приходится решать такие проблемы, как:
Оперативное лечение сросшихся детей связано с большими техническими сложностями операции. Справиться с ними могут специалисты крупных медицинских центров, где есть возможности использовать высокотехнологичные методики коррекции врожденных аномалий.
Адаптацией разделенных сиамских близнецов к жизни отдельно друг от друга занимаются:
Профилактика любых врожденных аномалий заключается в здоровом образе жизни родителей и своевременной диагностике беременности на ее ранних сроках. В случае установленной аномалии врачи Медицинского Центра предоставляют полную информацию о возможностях хирургической коррекции и связанных с этим рисков.
Сиамские близнецы – редкая врожденная особенность. Шансы исправить ее невелики. Решение о вынашивании сросшихся плодов — право родителей, но риски неблагоприятного исхода беременности родов и дальнейшей жизни таких детей очень высоки.
Литература:
Каждый близнец контролирует только часть общего тела, поэтому методы функциональной диагностики у них такие же, как у всех людей. Например, если нужно снять кардиограмму у ишиопагов, ее снимают дважды, у каждого из близнецов отдельно.
Сиамские близнецы – это две отдельные личности со своими интересами, общаются они согласно своим предпочтениям. Известно несколько фактов о том, что каждый из близнецов заводил свою семью и детей. Проблемы в общении с близнецами больше беспокоят окружающих.
Рекомендуются те нагрузки, с которыми согласны оба близнеца и физически могут их выполнить. Для илиопагов может подойти спортивная ходьба и бег трусцой, а для парапагов сгодятся упражнения с мячом.
Рекомендации те же, что и обычных людей. Это прививки от гриппа, здоровый образ жизни и закаливание, отказ от вредных привычек, витаминизированное питание с обилием свежих овощей и фруктов, а также морепродуктов. Полезно применять средства индивидуальной защиты и в сезон гриппа избегать посещения мест большого скопления людей.
