Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – достаточно редкое, но очень серьезное заболевание сердца, которое значительно ухудшает качество жизни пациентов. Она характеризуется нарушением расслабления желудочков сердца, что приводит к развитию хронической сердечной недостаточности.
В этой статье мы подробно расскажем об особенностях болезни, ее причинах, симптомах, методах диагностики и лечения.
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – это заболевание миокарда (сердечной мышцы), при котором нарушается диастолическая функция желудочков сердца, то есть их способность расслабляться и заполняться кровью. Это происходит из-за того, что стенки желудочков становятся жесткими, ригидными, теряют эластичность.
В норме в фазу диастолы (расслабления) желудочки должны хорошо растягиваться, чтобы принять необходимый объем крови. При рестриктивной кардиомиопатии этот процесс нарушается. Желудочки плохо расслабляются и наполняются кровью, так как их стенки утолщены, склерозированы, покрыты рубцами. Со временем это приводит к застою крови в предсердиях, легких, периферических тканях и развитию хронической сердечной недостаточности.
Термин «рестриктивная» как раз и отражает суть гемодинамических нарушений при патологии – ограничение (рестрикцию) диастолического наполнения желудочков. Сердце становится неэффективным «насосом», не способным в полной мере обеспечивать органы и ткани кислородом и питательными веществами.
По статистике патология встречается не так часто, как другие заболевания миокарда. Она составляет около 5 % в структуре кардиомиопатий. Мужчины и женщины болеют одинаково часто, дебют заболевания обычно приходится на возраст 30-50 лет.
В международной классификации болезней (МКБ-10) РКМП имеет код I42.5.
Заболевание может длительное время протекать бессимптомно, особенно на ранних стадиях. Первые признаки болезни обычно появляются в возрасте 30–50 лет и постепенно нарастают со временем.
Наиболее характерный симптом РКМП – одышка, которая сначала возникает только при физической нагрузке, но по мере прогрессирования патологии начинает беспокоить и в покое. Пациенты жалуются на чувство нехватки воздуха, затрудненное дыхание.
Довольно рано появляется и быстрая утомляемость, общая слабость, снижение толерантности к привычным нагрузкам. Пациенты отмечают, что стали хуже переносить физический труд, подъем по лестнице, длительную ходьбу. Это объясняется неспособностью сердца увеличивать сердечный выброс при нагрузках из-за нарушения наполнения желудочков в диастолу.
По мере прогрессирования сердечной недостаточности присоединяются отеки нижних конечностей, которые к вечеру обычно усиливаются. Застой крови по большому кругу кровообращения приводит и к увеличению печени, чувству тяжести и дискомфорта в правом подреберье. Могут беспокоить также тошнота, вздутие живота, снижение аппетита.
Боли в области сердца при рестриктивной кардиомиопатии обычно носят ноющий, давящий характер и не связаны с физической нагрузкой (в отличие от стенокардии). Они обусловлены растяжением капсулы сердца, раздражением рецепторов перикарда.
Характерны для недуга жалобы на головокружения и даже обморочные состояния. Они возникают из-за недостаточного кровоснабжения головного мозга, особенно при резких изменениях положения тела (например, при вставании).
На поздних стадиях РКМП практически постоянно беспокоит одышка, резко снижается переносимость даже минимальных нагрузок, нарастают отеки. Пациенты вынуждены спать в положении сидя из-за усиления одышки в горизонтальном положении. Присоединяется асцит (скопление жидкости в брюшной полости), гидроторакс (скопление жидкости в плевральных полостях). Снижаются память, концентрация внимания, интеллектуальные способности из-за хронической гипоксии головного мозга. Существенно страдает качество жизни пациентов.
Причины развития РКМП до конца не изучены и во многом остаются неясными.
По современным представлениям, выделяют первичную (идиопатическую) рестриктивную кардиомиопатию и вторичные формы заболевания. При первичной РКМП поражение миокарда развивается как самостоятельная патология, без каких-либо явных причин и факторов риска. Ученые полагают, что в этом случае могут играть роль генетическая предрасположенность, мутации некоторых генов, отвечающих за структуру и функцию сократительных белков миокарда.
Другой возможный механизм развития первичной РКМП – аутоиммунное повреждение миокарда. При этом иммунная система организма по ошибке начинает вырабатывать антитела против собственных клеток сердечной мышцы, принимая их за чужеродные. Это приводит к воспалению, некрозу и фиброзу миокарда. Предполагается, что аутоиммунные нарушения возникают после перенесенной вирусной инфекции (например, Коксаки-вирусной), которая как бы «запускает» каскад иммунологических реакций.
Гораздо лучше изучены причины вторичных рестриктивных кардиомиопатий. В этом случае поражение миокарда развивается в рамках другого недуга или патологического состояния. Наиболее частой причиной вторичной РКМП является амилоидоз – заболевание, при котором в органах и тканях, в том числе в миокарде, откладываются аномальные нерастворимые белковые комплексы – амилоид. Они инфильтрируют сердечную мышцу, нарушают ее структуру и функцию.
Вторичная РКМП нередко развивается и при других инфильтративных заболеваниях – болезни Гоше (наследственном нарушении обмена гликолипидов), гемохроматозе (патологическом накоплении железа в органах). Их объединяет один механизм – отложение в миокарде каких-либо аномальных субстратов (сфинголипидов, железа), что приводит к фиброзу и нарушению диастолической функции.
Довольно частой причиной развития вторичной рестриктивной кардиомиопатии являются системные патологии соединительной ткани – системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит.
Рестриктивная кардиомиопатия может быть осложнением лучевой терапии, применяемой для лечения опухолей средостения, молочной железы, лимфомы Ходжкина. Ионизирующее излучение вызывает повреждение кардиомиоцитов, эндотелия сосудов, активирует процессы фиброза в миокарде. Обычно изменения развиваются не сразу, а спустя несколько лет после облучения.
Ключевое звено патогенеза РКМП – ремоделирование миокарда, то есть изменение его структуры и свойств под действием различных патологических факторов. При рестриктивной кардиомиопатии в сердечной мышце происходит избыточное накопление коллагена и других компонентов внеклеточного матрикса, развивается интерстициальный и периваскулярный фиброз.
Каковы же последствия всех этих патологических процессов? Фиброз и уплотнение миокарда приводят к выраженному нарушению диастолической функции желудочков сердца. Они становятся ригидными, плохо расслабляются и наполняются кровью. Чтобы протолкнуть кровь в «жесткие» желудочки, требуется более высокое давление наполнения. Это вызывает повышение давления в левом и правом предсердиях, легочных венах и капиллярах. Развивается застой крови в малом и большом кругах кровообращения, повышается давление в легочной артерии (легочная гипертензия).
В итоге формируется хроническая сердечная недостаточность с преобладанием правожелудочковой симптоматики (отеки, асцит, гепатомегалия). На поздних стадиях РКМП страдает уже и систолическая функция миокарда из-за нарастающего фиброза и гибели кардиомиоцитов. Сердце теряет способность адекватно сокращаться и выбрасывать кровь. Развивается тотальная застойная сердечная недостаточность с неблагоприятным прогнозом.
В зависимости от причины и механизмов развития выделяют первичную (идиопатическую) и вторичные формы рестриктивной кардиомиопатии. Первичная РКМП – это самостоятельное заболевание миокарда неясной этиологии, обусловленное, вероятно, генетическими и аутоиммунными факторами. Оно встречается достаточно редко и может иметь как семейный, так и спорадический характер.
Значительно чаще в клинической практике приходится сталкиваться с вторичными вариантами РКМП, которые развиваются в рамках других заболеваний и патологических состояний. К ним относятся инфильтративные поражения миокарда (амилоидоз, саркоидоз, болезнь Гоше, гемохроматоз), эндомиокардиальный фиброз, лучевые и лекарственные поражения сердца, системные патологии соединительной ткани (склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит).
По распространенности патологического процесса выделяют диффузную и очаговую формы рестриктивной кардиомиопатии. При диффузном варианте фиброз охватывает оба желудочка, характерно тотальное нарушение их диастолической функции. Очаговые формы РКМП встречаются при локальном амилоидозе, саркоидозе или эндомиокардите Леффлера.
Течение рестриктивной кардиомиопатии бывает острым (быстро прогрессирующим) или хроническим. Острое течение характерно для эндомиокардита Леффлера, амилоидоза в финальной стадии, лучевых и лекарственных поражений миокарда. Хроническое течение чаще встречается при семейных формах РКМП, саркоидозе, болезни Гоше.
По стадиям и функциональным классам рестриктивную кардиомиопатию классифицируют в соответствии с критериями Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA). Выделяют четыре функциональных класса (ФК) РКМП в зависимости от выраженности симптомов, толерантности к физической нагрузке:
Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – самое частое и закономерное осложнение рестриктивной кардиомиопатии, непосредственно связанное с ее патогенезом. Фиброз и уплотнение миокарда приводят к диастолической дисфункции желудочков, повышению давления их наполнения.
Нарушения ритма сердца – еще одно частое и прогностически неблагоприятное последствие РКМП. Структурные изменения миокарда, его фиброз и рубцевание создают субстрат для возникновения аритмий. Наиболее характерна фибрилляция предсердий, встречающаяся у 30–40 % пациентов с рестриктивной кардиомиопатией. Она значительно ухудшает насосную функцию сердца, повышает риск тромбоэмболий.
Примерно у 10–15 % пациентов регистрируются желудочковые нарушения ритма – желудочковая экстрасистолия, неустойчивая и устойчивая желудочковая тахикардия. Они могут стать причиной внезапной сердечной смерти, особенно при сочетании с выраженной систолической дисфункцией.
Тромбоэмболические осложнения – серьезная проблема при рестриктивной кардиомиопатии, обусловленная нарушением внутрисердечной гемодинамики и повышенной тромбогенностью крови. Застой крови в предсердиях и желудочках в сочетании с фибрилляцией предсердий способствуют формированию тромбов, которые могут фрагментироваться и с током крови попадать в различные органы.
Легочная гипертензия – частое и закономерное следствие рестриктивной кардиомиопатии, связанное с развитием диастолической дисфункции и повышением давления в левых отделах сердца. Застой крови в малом круге кровообращения приводит к спазму и ремоделированию легочных сосудов, повышению легочно-сосудистого сопротивления.
Внезапная сердечная смерть (ВСС) – самое грозное и непредсказуемое последствие патологии. Ее причинами могут стать желудочковые тахиаритмии (фибрилляция, тахикардия), брадиаритмии и асистолия. Риск ВСС особенно высок у пациентов с выраженной систолической дисфункцией, желудочковыми аритмиями в анамнезе, случаями внезапной смерти в семье.
Если заметили у себя или близких тревожные «сердечные» симптомы – одышку, отеки, боли в груди, обмороки – обязательно обратитесь к врачу. Не нужно заниматься самолечением, полагаться на народные средства – они не помогут при такой серьезной патологии, как рестриктивная кардиомиопатия.
Только кардиолог после тщательного обследования может поставить правильный диагноз и назначить необходимое лечение.
Прежде всего врач-кардиолог расспрашивает пациента о жалобах, изучает анамнез, проводит осмотр. Из инструментальных методов ведущую роль играет эхокардиография (УЗИ сердца). Она позволяет оценить размеры, структуру и функцию миокарда, выявить характерные признаки РКМП.
ЭКГ помогает диагностировать нарушения ритма и проводимости. Рентген грудной клетки показывает застойные изменения в легких, увеличение сердца. Более детальную информацию дает МРТ сердца. Обследование позволяет детально оценить структуру миокарда, толщину стенок, характер фиброза/рубцевания, отложения разных субстратов.
Допплер-ЭхоКГ проводится для оценки трансмитрального кровотока, выявления рестриктивного типа наполнения желудочков. Катетеризация полостей сердца (инвазивный метод) назначается для прямой оценки давления наполнения желудочков, подтверждения диастолической дисфункции по кривым давление-объем.
В сложных случаях может потребоваться биопсия миокарда, чтобы уточнить причину рестриктивной кардиомиопатии. Важны и лабораторные тесты для выявления системных патологий – анализы крови, генетические и иммунологические исследования.
Лечение рестриктивной кардиомиопатии направлено на устранение основной причины патологии, улучшение гемодинамики и предотвращение осложнений. Врач-кардиолог подбирает лечение в зависимости от причины развития РКМП.
При идиопатической РКМП основой лечения является медикаментозная терапия для улучшения диастолической функции и уменьшения застоя. Применяются диуретики для снижения пред- и постнагрузки на сердце, ингибиторы АПФ или БРА для уменьшения ригидности миокарда. Бета-блокаторы и антагонисты кальция используются с осторожностью из-за риска усугубления диастолической дисфункции. При развитии фибрилляции предсердий необходимы антикоагулянты и антиаритмическая терапия.
Если причиной рестриктивной кардиомиопатии являются системные заболевания (амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз), лечение направлено на их устранение. При амилоидозе сердца применяют химиотерапию, иммуномодуляторы, колхицин, аутологичную трансплантацию стволовых клеток. Для лечения саркоидоза используют кортикостероиды и иммунодепрессанты. При гемохроматозе показаны регулярные кровопускания и хелаторы железа.
В тяжелых случаях РКМП может потребоваться хирургическое лечение. При выраженной клапанной недостаточности проводят протезирование или пластику клапанов сердца. У пациентов с терминальной стадией РКМП и рефрактерной сердечной недостаточностью рассматривают вопрос об ортотопической трансплантации сердца как радикальном методе лечения.
Немедикаментозные методы также играют важную роль в лечении РКМП. Пациентам рекомендуется ограничение физических нагрузок, соблюдение диеты с ограничением соли и жидкости. Необходим регулярный контроль артериального давления, ЧСС, функции почек, электролитного баланса. В ряде случаев показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора для профилактики внезапной сердечной смерти.
Прогноз при РКМП зависит от этиологии и тяжести заболевания, адекватности лечения основной причины и сердечной недостаточности. Пятилетняя выживаемость составляет около 50 %, а при развитии рефрактерной СН она не превышает 20 %. Ранняя диагностика и своевременное лечение позволяют замедлить прогрессирование РКМП и улучшить прогноз пациентов.
После стабилизации состояния в острый период заболевания пациентам с рестриктивной кардиомиопатией показана комплексная кардиореабилитация. Она проводится поэтапно в специализированных кардиологических санаториях под наблюдением врачей.
Программа реабилитации включает занятия лечебной физкультурой с постепенным расширением двигательной активности, физиотерапевтические процедуры, массаж, образовательные занятия для пациентов. Важный аспект – психологическая поддержка, помощь в адаптации к повседневной жизни.
Курс кардиореабилитации помогает восстановить физические силы, вернуться к привычному образу жизни, улучшить общее самочувствие и эмоциональный фон.
Надежных методов первичной профилактики редкого заболевания пока не разработано. Но поддержание здорового образа жизни, безусловно, идет на пользу сердцу. Врачи советуют регулярно проверять артериальное давление, уровень холестерина и сахара крови, поддерживать нормальную массу тела.
Умеренная физическая активность, прогулки на свежем воздухе, плавание укрепляют сердечно-сосудистую систему. Важно правильно питаться, ограничить потребление соли и жидкости. Конечно, стоит отказаться от курения и злоупотребления алкоголем, избегать стрессов и чрезмерных нагрузок.
Пациенты с некоторыми системными патологиями, которые могут осложниться вторичной РКМП (например, амилоидозом, саркоидозом), должны регулярно проходить кардиологическое обследование.
Литература:
Пациентам с РКМП рекомендуется исключить тяжелые физические нагрузки, подъем тяжестей. Для облегчения бытовых хлопот стоит использовать современные приборы и устройства. Важно адаптировать питание – есть часто, дробными порциями, ограничивать соль и жидкость.
Оптимальный режим предполагает разумное чередование периодов умеренной активности и полноценного отдыха. Полезны ежедневные прогулки, занятия лечебной физкультурой, плавание, йога. Следует избегать чрезмерных физических и эмоциональных перегрузок. Очень важен полноценный сон не менее 7–8 часов в сутки.
Дальние поездки и перелеты, особенно в страны с жарким или высокогорным климатом, могут представлять определенный риск при РКМП. Врач-кардиолог должен оценить возможность путешествия в каждом конкретном случае, а пациенту нужно иметь при себе необходимый запас лекарств, внимательно следить за самочувствием.
