Нейробластома у детей

Статья проверена, медицинская информация верна

Команда авторов медицинского
центра «XXI Век»

Нейробластома – злокачественная опухоль, которая чаще всего поражает детей младше пяти лет. Родители, столкнувшиеся с этим диагнозом, испытывают сильный стресс и тревогу за жизнь и здоровье своего ребенка. Эта статья поможет вам понять причины, симптомы и методы лечения нейробластомы, а также предложит рекомендации по поддержке ребенка при этом заболевании.

Определение

Нейробластома (код по МКБ-10: С 47) – это злокачественное новообразование, происходящее из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Является наиболее распространенной формой рака у младенцев и одной из наиболее распространенных опухолей у детей всех возрастов. Опухоль может развиваться в различных частях тела, включая надпочечники, забрюшинное пространство, средостение, шею и область таза.

Нейробластома практически не встречается у взрослых людей и чаще всего возникает у детей в возрасте до двух лет. Это связано с тем, что опухоль развивается из нервных клеток в эмбриональный период, когда они активно делятся.

Для нейробластомы, как и для других злокачественных образований, характерен быстрый рост с развитием метастаз. Метастазы образуются, когда злокачественные клетки разносятся по кровеносному руслу в другие органы и системы и провоцируют рост новых образований.

Но встречаются случаи, когда опухоль самопроизвольно рассасывается без лечения, и это является ее характерной особенностью. Также существуют случаи, в которых опухоль перерастает в дифференцируемую и становится доброкачественной.

Симптомы нейробластомы у детей

Симптомы нейробластомы разнообразны и зависят от места локализации первичного новообразования.

На начальном этапе формирования опухоли болезнь протекает бессимптомно, либо наблюдаются неспецифические симптомы. У ребенка отмечают ухудшение аппетита, снижение веса, вялость, болезненность в области живота и длительное незначительное повышение температуры тела.

Рассмотрим симптомы нейробластомы в зависимости от того, где именно она развивается:

• Если болезнь поражает глаза, то могут возникнуть гематома, слепота и экзофтальм (выпячивание глазного яблока).
• При развитии нейробластомы в области шеи могут появиться уплотнение и синдром Горнера. Синдром Горнера характеризуется опущением века, сужением зрачка и отсутствием потоотделения с одной стороны лица.
• В случае поражения брюшной полости могут наблюдаться уплотнение в брюшной полости, рвота, диарея, запор и болезненные ощущения.
• Если болезнь затрагивает таз, возможны проблемы с мочеиспусканием и дефекацией, а также нарушения в работе тазовых конечностей.
• При развитии нейробластомы в позвоночнике могут возникнуть парез (ослабление мышц) или паралич.
• Если опухоль поражает кости, то могут возникать болезненные ощущения.
• В случае развития болезни в костном мозге могут наблюдаться боль и жжение.
• При поражении грудной клетки возможны кашель и расстройства дыхания.

Причины нейробластомы у детей

Причины развития нейробластомы:

1. Генетические изменения. Нейробластома развивается из-за мутации генов.
2. Семейный анамнез. Наличие случаев нейробластомы или других видов рака в семье повышает риск развития болезни, хотя большинство случаев спорадические и не имеют семейной предрасположенности.
3. Влияние окружающей среды. Хотя конкретные экологические факторы не были окончательно установлены, некоторые исследования связывают воздействие определенных химических веществ, таких как пестициды или тяжелые металлы, с повышенным риском развития нейробластомы.

Факторы риска возникновения опухоли:

1. Возраст. Нейробластома чаще встречается у детей младше пяти лет, причем большинство случаев диагностируется у детей в возрасте до двух лет.
2. Пол. Нейробластома чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
3. Предшествующие заболевания. Дети с определенными наследственными синдромами, такими как синдром Ван-Лера или синдром Ли-Фраумени, могут иметь повышенный риск развития нейробластомы.
4. Пренатальные факторы. Некоторые исследования указывают на возможную связь между пренатальными факторами, такими как беременность в старшем возрасте матери или курение во время беременности, и повышенным риском развития нейробластомы.

Однако не существует единого фактора, который бы объяснял развитие нейробластомы. Дети, не имеющие факторов риска, также могут заболеть.

Патогенез

Патогенез нейробластомы включает несколько ключевых этапов.

Нейробластома развивается из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы, которые в норме должны превращаться в зрелые нервные клетки. Однако при нейробластоме этот процесс нарушается, и клетки остаются незрелыми и продолжают бесконтрольно делиться.

Основной причиной развития нейробластомы считаются приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, хотя точные причины этих мутаций пока не установлены.

В некоторых случаях нейробластома может носить наследственный характер и передаваться по аутосомно-доминантному типу. Генетическим маркером, связанным с неблагоприятным прогнозом, является амплификация онкогена MYCN, которая наблюдается примерно у 20 % пациентов. Нейробластома может метастазировать в различные органы, включая кости, печень и костный мозг, что усложняет лечение и ухудшает прогноз.

Классификация и стадии

Стадии развития нейробластомы:

1. Начальная стадия: опухоль формируется из незрелых нервных клеток. На этом этапе может быть бессимптомной или проявляться незначительными симптомами.
2. Прогрессирование: образование начинает расти и вторгается в соседние ткани. Появляются более выраженные симптомы, такие как боль, утомляемость, потеря аппетита.
3. Метастазирование: опухоль распространяется на другие органы и системы, что приводит к более серьезным симптомам и ухудшению состояния ребенка.
4. Ремиссия или рецидив: после лечения может наступить ремиссия, но существует риск рецидива, особенно если нейробластома была высокодифференцированной или имела неблагоприятные генетические характеристики.

Нейробластома классифицируется по следующим критериям:

1. По стадии:

• Стадия 1: опухоль ограничена и не метастазирует. Возможно хирургическое удаление.
• Стадия 2A: опухоль в локальной области, может быть удалена, но есть преобладание остаточной ткани.
• Стадия 2B: опухоль в локальной области, но есть метастазы в ближайшие лимфатические узлы.
• Стадия 3: опухоль не может быть полностью удалена, и есть метастазы в лимфатические узлы на одной стороне тела или в области, противоположной опухоли.
• Стадия 4: опухоль метастазирует в отдаленные органы, такие как печень, кости или костный мозг.
• Стадия 4S: особая форма, которая наблюдается у детей младше 1 года. Опухоль может быть локальной, но также могут быть метастазы в печени, коже или костном мозге, при этом состояние ребенка часто считается более благоприятным.

2. По уровню дифференцировки:

• низкодифференцированная: клетки опухоли менее зрелые и более агрессивные;
• высокодифференцированная: клетки опухоли более зрелые и менее агрессивные.

3. По генетическим характеристикам:

• оценка наличия изменений в генах, таких как MYCN, может помочь предсказать агрессивность опухоли и исход заболевания.

Осложнения

Осложнения при нейробластоме могут варьироваться в зависимости от стадии заболевания и места расположения опухоли. Вот некоторые из возможных осложнений:

• Нейробластома может метастазировать в другие органы, такие как кости, печень и мозг, что усложняет лечение и ухудшает прогноз.
• Опухоль может вызывать боли в области ее расположения или в тех местах, куда распространилась.
• Увеличенная опухоль может сжимать соседние органы, что приводит к нарушению их функции (например, сжатие легких может вызвать затруднение дыхания).
• В зависимости от локализации опухоли могут возникать проблемы с функциями почек, надпочечников и других органов.
• Химиотерапия и сама опухоль могут вызывать снижение уровня красных кровяных клеток, что приводит к анемии и усталости.
• Лечение может ослабить иммунную систему, увеличивая риск инфекций.
• Диагноз и лечение рака могут вызывать стресс, тревогу и депрессию как у детей, так и у их семей.
• Химиотерапия и радиотерапия могут иметь свои побочные эффекты, включая тошноту, рвоту, потерю аппетита, выпадение волос и другие.

Важно, чтобы дети с нейробластомой находились под наблюдением специалистов и получали комплексное лечение для минимизации осложнений и улучшения качества жизни.

Когда обращаться к врачу?

Обращение к врачу при подозрении на развитие нейробластомы у ребенка должно происходить как можно скорее. Вот некоторые признаки и симптомы, при наличии которых следует незамедлительно обратиться к врачу:

• увеличение живота;
• боль в области живота, спины, костей или других участках тела;
• слабость, потеря интереса к играм или обычной деятельности.
• нарушения сна;
• снижение аппетита;
• синяки и кровотечения из носа и десен;
• длительная лихорадка;
• затрудненное дыхание или хрипота, которая не проходит;
• частые позывы к мочеиспусканию или наличие крови в моче.

Если у вашего ребенка появились перечисленные симптомы, важно незамедлительно обратиться к врачу.

Диагностика нейробластомы у детей

Диагностикой и лечением нейробластомы у детей занимается врач-онколог.

Диагностика нейробластомы у детей включает в себя несколько этапов и методов, которые помогают подтвердить наличие опухоли, определить ее стадию и оценить общее состояние здоровья ребенка. Вот основные методы диагностики:

1. Клинический осмотр. Врач собирает анамнез, проводит физический осмотр и назначает дополнительные методы диагностики.

2. Визуальная диагностика:

• Ультразвуковое исследование. Проводится для первичной оценки образования в брюшной полости.
• Рентгенография – помогает в обнаружении метастазов в костях или других органах.
• Компьютерная томография. Позволяет получить более детальные изображения органов и тканей, помогает оценить размеры опухоли и наличие метастазов.
• Магнитно-резонансная томография. С ее помощью детально оценивают опухоль и ткани, ее окружающие.
• ПЭТ-сканирование. Используется для оценки метаболической активности опухоли и выявления отдаленных метастазов.

3. Лабораторные исследования:

• Анализ мочи: в нем определяется уровень катехоламинов, который может быть повышен при нейробластоме. Это один из ключевых маркеров для диагностики.
• Общий и биохимический анализы крови: проводятся для оценки общего состояния ребенка.

4. Биопсия:

• Тканевая биопсия – взятие образца ткани для дальнейшего исследования под микроскопом.
• Пункция костного мозга – процедура, при которой для анализа извлекается небольшое количество костного мозга.

5. Генетическое тестирование – может быть рекомендовано в некоторых случаях для выявления определенных мутаций или аномалий, которые могут влиять на прогноз и подходы к лечению.

Лечение нейробластомы у детей

Лечение нейробластомы у детей зависит от стадии заболевания, возраста пациента, общего состояния здоровья и других индивидуальных факторов. В большинстве случаев лечение является многопрофильным и может включать разные подходы. Рассмотрим их подробнее.

Хирургическое лечение

Основной метод лечения нейробластомы на ранних стадиях – это оперативное удаление опухоли. Целью является полное удаление опухоли и, при необходимости, пораженных лимфатических узлов.

На более поздних стадиях может быть применена паллиативная хирургия – выполнена операция для уменьшения размера опухоли или облегчения симптомов, даже если полное удаление невозможно.

Химиотерапия

Могут применяться два варианта химиотерапии:

• Неоадъювантная – перед хирургическим вмешательством, для уменьшения размера опухоли и облегчения операции.
• Адъювантная – после операции, для уничтожения оставшихся раковых клеток и уменьшения риска рецидива.

Как дополнение к хирургии и химиотерапии применяют радиотерапию. Это также помогает уменьшить размер опухоли или уничтожить оставшиеся раковые клетки после операции.

Для стимуляции иммунной системы против раковых клеток могут использоваться моноклональные антитела: такие препараты, как динутуксимаб (dinutuximab). Эта терапия может быть назначена для детей с рецидивирующей или четвертой стадией нейробластомы.

Кроме того, для лечения нейробластомы применяют терапию с использованием высоких доз химиотерапии и стволовых клеток.

Лечение нейробластомы должно проводиться в специализированных медицинских центрах с опытом в области детской онкологии. Команда врачей, включая онкологов, хирургов, радиологов, психотерапевтов и других специалистов, должна работать совместно для разработки индивидуального плана лечения, учитывающего все аспекты здоровья ребенка.

Около 70–80 % детей с нейробластомой, которая была обнаружена на первой или второй стадии, могут рассчитывать на положительный исход лечения. Однако если заболевание было диагностировано на четвертой стадии, прогноз может быть менее благоприятным, и в некоторых случаях пятилетняя выживаемость составляет менее 50 %.

Важно помнить, что каждый случай уникален, и прогноз должен обсуждаться с лечащим врачом, который может предоставить информацию на основе конкретной ситуации пациента.

Реабилитация при заболевании

Реабилитация при нейробластоме у детей является важным компонентом комплексного лечения и направлена на восстановление физического, эмоционального и социального благополучия ребенка после основного лечения. Она может включать несколько направлений:

• Физическая реабилитация. Помогает восстановить физическую активность, улучшить мышечный тонус, координацию и силу. Физиотерапевты могут разработать индивидуальные программы упражнений, учитывающие состояние ребенка.
• Психологическая поддержка. Помогает ребенку и его семье справиться с эмоциональными последствиями диагноза, лечения и выздоровления. Психологи могут использовать игры и другие методики, чтобы помочь детям выразить свои чувства.
• Социальная реабилитация. Важно обеспечить детей продолжение образования, даже если они пропустили занятия из-за болезни.
• Семейная поддержка. Реабилитация не должна ограничиваться только ребенком; поддержка и обучение родителей также важны. Это может включать информацию о том, как справляться с изменениями в поведении ребенка, управлять стрессом и находить ресурсы для поддержки.
• Диетология. Обсуждение с диетологом может быть полезным для обеспечения правильного питания, особенно если ребенок испытывает трудности с аппетитом или перевариванием пищи после лечения.

Реабилитация при нейробластоме требует индивидуального подхода, и важно, чтобы программа реабилитации разрабатывалась с учетом потребностей как ребенка, так и его семьи. Команда специалистов – врачей, терапевтов, психологов и социальных работников – должна работать совместно для достижения наилучших результатов.

Профилактика и рекомендации

На развитие нейробластомы потенциально влияет множество факторов и сложно выделить основной. Это могут быть генетическая предрасположенность, влияние окружающей среды, воздействие токсинов и многое другое. Поэтому профилактических мероприятий против нейробластомы не разработано. Если есть риск генетического наследования, рекомендуется перед планированием беременности получить консультацию генетика.

И хотя развитие нейробластомы предотвратить нельзя, можно помочь создать здоровую среду для детей и повысить общую устойчивость организма. Это можно сделать с помощью правильного питания, регулярных физических нагрузок и отказа от вредных веществ. Кроме того, важно регулярно проходить профилактические медицинские осмотры ребенка.

Если у вас есть сомнения или вопросы о здоровье вашего ребенка, обязательно проконсультируйтесь с медицинским специалистом.

Литература:

1. Вейнер М.А., Кейро М.С. Секреты детской онкологии и гематологии. – М.: Бином, Диалект, 2008.
2. Детская онкология. Национальное руководство / Под ред. М. Алиева, В. Полякова, Г. Менткевича, С. Маяковой. – М.: Практическая медицина, 2012.
3. Детская онкология: Руководство для врачей / Под ред. М.Б. Белогуровой. – СПб.: СпецЛит, 2002.