По данным экспертов Всемирной организации здравоохранения, такая врожденная аномалия развития ушной раковины, как микротия, встречается у 1–2 детей на 10.000 новорожденных. Выраженное снижение слуха при любой степени микротии приводит к серьезным психологическим нарушениям уже в раннем периоде детства, в дальнейшем служит причиной постоянной тревожности, изоляции малыша от общества и расстройств поведения в более старшем возрасте.
Своевременная реконструктивная операция на ухе и протезирование позволяют существенно улучшить слуховую функцию органа, адаптировать ребенка к социальной жизни и обеспечить его нормальное психомоторное развитие.
Микротия уха – заболевание, связанное с недостаточно сформированным органом слуха еще во внутриутробном периоде. Проблема хорошо заметна уже с рождения, но она не ограничивается чисто внешними признаками. Помимо наружного дефекта часто обнаруживается отсутствие слухового прохода или его частичное заращение (атрезия), а также недоразвитие слуховых косточек в среднем ухе.
Чаще всего встречается именно микротия справа, значительно реже патология затрагивает оба уха. Ушная раковина деформирована, сильно уменьшена в размерах, иногда она вообще не развивается. Аномальное строение слухового органа редко бывает изолированным и обычно сопровождается пороками развития костей лица, зубов, мягких тканей полости рта и шеи, веточки лицевого нерва. Мальчики рождаются с такой проблемой чаще девочек примерно в 2 раза.
Наружное ухо – именно тот орган, при деформации которого больше всего беспокоит не сниженный слух, а эстетический недостаток, поэтому проблемой с самого рождения всерьез занимается целая группа специалистов – ЛОР-врачей, сурдологов, пластических хирургов. После восстановления нормального внешнего вида возникает следующая задача – коррекция слуховых ощущений, а если патология существует длительно, то и речи.
Клинические признаки микротии уха зависят от выраженности дефекта:
Наличие слуха врач определяет в первые дни после рождения во время аудиологического скрининга новорожденных. При сомнительных результатах обследования нельзя надолго откладывать углубленную диагностику слуха, т. к. при вовремя начатой коррекции ребенок будет развиваться наравне со здоровыми сверстниками.
Ухо закладывается в первые месяцы внутриутробного развития (с 5-й по 9-ю неделю). Если в этот период действуют неблагоприятные факторы окружающей среды или будущая мама переболевает какой-либо инфекцией, закладка тканей иногда нарушается, малыш рождается с особенностями строения и работы внутренних органов или анализаторов.
Наиболее значимыми факторами, которые мешают развитию плода, являются:
Специалисты медицинского центра настоятельно рекомендуют тщательно планировать беременность, соблюдать основные принципы здорового образа жизни без вредных привычек, избегать употребления любых медикаментозных препаратов в первые 3 месяца развития малыша.
Микротия слухового прохода и ушной раковины как самостоятельная патология выявляется очень редко. Во внутриутробном периоде жизни зачатки ушей, челюстей и различных образований на лице располагаются близко друг к другу, поэтому любые вредные влияния сказываются сразу на нескольких органах. Одновременно поражаются ушные раковины, барабанная полость, перепонка между слуховым проходом и средним ухом, изменяются форма и величина нижней челюсти.
Внутреннее ухо развивается раньше, чем поверхностные структуры, часто формируется совершенно нормально, но слух страдает из-за трудностей в проведении звука. К окончанию 7-го месяца беременности уши малыша уже ничем не отличаются от органов слуха у новорожденного ребенка, в них присутствуют и мягкие, и плотные хрящевые ткани.
Чем раньше воздействует вредный фактор, тем тяжелее образуется аномалия. Если мать болеет инфекциями до 6-й недели беременности, нарушается закладка органов чувств. При единичном дефекте и нормальном состоянии других органов беременность продолжается, а ребенок рождается с микротией.
ЛОР-врачи и косметические хирурги разработали удобную классификацию микротии у детей, которая помогает определить показания к слуховой коррекции. Согласно ей, различают 4 степени тяжести заболевания:
При наличии врожденной патологии необходимо начинать лечение микротии с самого раннего возраста, чтобы последствия недоразвития были минимальными и ребенок мог расти и развиваться наравне со своими ровесниками.
Несмотря на отсутствующую угрозу для жизни ребенка с микротией, патология мешает малышу жить полноценно: тяжелые расстройства слуха, запоздалое и неполное развитие речи, нехватка социальной активности – это перечень малого количества проблем, с которыми связано врожденное заболевание.
Тугоухость – распространенная патология, характеризующаяся снижением слуха с одной или обеих сторон. Ее основные проявления – низкая острота слуха, ощущение заложенности ушей, постоянный шум в ушах или голове, речевые расстройства. Человек плохо слышит свой голос, поэтому выработать правильное произношение звуков ему удается с большим трудом. Ребенок не отличает также слова собеседника от обычного внешнего шума.
Глухонемота – тяжелое осложнение, причиной которого часто является двусторонняя микротия. Поскольку малыш с раннего возраста не слышит человеческую речь, ему некому подражать и развивать собственное звукопроизношение. Он не реагирует на слова окружающих, не отзывается на собственное имя. Компенсаторно развивается мимика, искажается голос, малыша приходится обучать общению с помощью жестов. Дети растут замкнутыми и отчужденными.
Воспалительные заболевания ушей и лицевой области связаны со сложностями гигиены суженного слухового прохода, скоплением в нем серы и отмерших клеток кожи. В таких условиях легко размножается условно-патогенная микрофлора, которая в нормально развитом органе проблем не вызывает. Возникают наружные и средние отиты. Повышается температура, уши начинают болеть. Иногда отмечаются боли при жевании, если в воспалительный процесс вовлекается нижнечелюстной сустав.
При наличии врожденной аномалии ранняя коррекция уберегает пациентов от большинства тяжелых последствий, дает возможность нормального речевого развития.
Консультация ЛОР-врача и специалиста-сурдолога нужна, если:
К врачу-оториноларингологу (ЛОР) нужно прийти как можно раньше после рождения малыша с аномалией. Возможности современного лечения микротии позволяют реконструировать недостающие структуры уха, полностью убрать косметический дефект и улучшить слуховую функцию.
Диагноз в родильном доме ставит врач-неонатолог на основании внешнего осмотра новорожденного и аудиологического скрининга, который помогает рано выявить врожденные нарушения восприятия и проведения звука. Дети с такими особенностями направляются для углубленного сурдологического обследования в специальные центры коррекции слуха. Посетить специалиста необходимо в течение первого месяца жизни.
У детей 3–4 лет инструментальное обследование проводится для контроля назначенной терапии и оценки возрастной динамики патологии:
Перед изготовлением протеза выполняется компьютерная томография (КТ). Это рентгеновское исследование показывает трехмерные изображения костей черепа и внутренних структур уха. Врач планирует объем предстоящей операции при микротии, выявляет последствия воспаления внутреннего и среднего уха.
Основной метод лечения аномалии – хирургический. С помощью различных операций хирурги устраняют косметический дефект, улучшают слух, предупреждают осложнения. Оптимальный возраст для выполнения вмешательства – до 5–6 лет.
Пластика маленькой ушной раковины проводится хрящевой тканью, взятой из собственных ребер ребенка. Пластическим хирургам обычно удается добиться хорошего косметического эффекта, избавить малыша от многочисленных психологических комплексов. Вместе с ушной раковиной врач формирует и слуховой проход, добивается внешнего сходства с нормальным ухом.
Современные слуховые аппараты с цифровой системой чувствительности настраиваются строго по потребностям конкретного пациента. Специальная компьютерная программа гибко подстраивается под необходимые параметры восприятия и передачи звуковых вибраций через височную кость в мозг.
Если слуховой проход развит достаточно, применяются классические аппараты для усиления звука или кохлеарные импланты. Они стимулируют электрическую активность сохранившихся чувствительных клеток. Специальные электроды вживляются во внутреннее ухо, а видимая часть аппарата находится в заушной области.
Протезирование органа слуха в раннем детском возрасте устраняет большинство трудностей в речевом развитии и приобщает ребенка к обществу сверстников и окружающих взрослых. Дошкольный период жизни – наиболее подходящий для операции при микротии ушной раковины. В этом возрасте удается максимально компенсировать имеющиеся недостатки, адаптировать ребенка к посещению обычного детского сада или школы. У старших детей коррекция микротии проводится в основном с косметической целью, восстановить речь при отсутствии слуха после 6 лет уже не удается.
Реабилитация после лечения микротии является важным этапом на пути к полноценной жизни. Период восстановления может варьироваться от нескольких дней до нескольких месяцев, в зависимости от сложности операции и индивидуальных особенностей организма. Важно строго следовать рекомендациям врача для достижения наилучших результатов и предотвращения осложнений.
Первые дни после операции необходимо беречь ухо от воды, избегать интенсивных физических нагрузок. В течение месяца после снятия швов рекомендуется носить компрессионные повязки на ушах для сохранения формы ушей и предотвращения осложнений.
Первую аудиометрию проводят чаще всего через 2–3 месяца после операции. Полные функциональные результаты оценивают не ранее чем через 12 месяцев.
Основными методами реабилитации являются:
Важно обеспечить психологическую поддержку пациенту, особенно в случае детей, для успешной адаптации к новым ушам.
Планирование беременности, обследование у генетика до ее наступления, исключение наркотической, алкогольной и никотиновой интоксикации уменьшают риск рождения ребенка с врожденными аномалиями. Если заболевания избежать не удалось, положение спасают своевременная оперативная коррекция порока.
Врачи Медицинского центра рекомендуют заниматься решением проблемы с рождения, чтобы вовремя создать условия для нормального нервно-психического развития ребенка.
Список литературы:
Микротия – врожденная аномалия внутриутробного развития, при которой ушная раковина и слуховой проход оказываются недостаточно сформированными, они уменьшаются и деформируются. Проблема возникает в ранние сроки беременности под воздействием наследственности или вредных влияний окружающей среды.
При минимальной степени микротии ребенок рождается с незначительным косметическим дефектом, но слух у малыша сохраняется. Однако чаще встречается недоразвитие нескольких структур среднего и наружного уха, из-за которых слышимость звуков значительно снижается или становится невозможной.
Микротия – редкое заболевание. Среди 10 тысяч новорожденных примерно у 1 ребенка обнаруживается микротия. Двусторонняя аномалия регистрируется примерно в 2 раза реже, чем односторонняя.
Это не закономерность. Обзор при сканировании ультразвуком действительно бывает ограниченным, т. к. движения ручек ребенка часто мешают детально рассмотреть его уши. При необходимости врач находит момент, когда можно увидеть все части лица.
Пластический хирург может воссоздать отсутствующую ушную раковину, а во многих случаях можно и восстановить слух. При тяжелых формах патологии помогают различные протезы, ушные импланты, бионические уши. Наши специалисты рекомендуют выполнять операция до 5–6 лет.
'/%3E%3C/svg%3E)
