Геморрагический диатез

Статья проверена, медицинская информация верна

Команда авторов медицинского
центра «XXI Век»

Геморрагический диатез — это патологическое состояние, которое характеризуется повышенной склонностью к кровотечениям. Организм неадекватно реагирует на физические, механические и иные стимулы, отвечая разрушением сосудов, образованием гематом и развитием анемии разной степени тяжести. Нарушения в свертывающей системе крови при отсутствии лечения приводят к серьезным последствиям для организма. Давайте углубимся в причины, механизмы и методы терапии этого сложного заболевания.

Классификация геморрагического диатеза

Геморрагический диатез можно классифицировать по различным признакам, включая причины возникновения и механизмы развития. В зависимости от типа нарушения гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного, сосудистого) выделяют следующие формы заболевания.

Тромбоцитопенические диатезы:

• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — аутоиммунное заболевание, при котором антитела разрушают тромбоциты;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкая болезнь, характеризующаяся образованием микротромбов в мелких сосудах.

Тромбоцитопатические диатезы:

• врожденная тромбоцитопатия — патология, обусловленная дефектами тромбоцитов (например, синдром Бернара-Сулье);
• приобретенная тромбоцитопатия — нарушение, вызванное внешними факторами, такими как прием определенных лекарств или хронические заболевания.

Коагулопатические диатезы также подразделяются на два типа:

• врожденные — генетические нарушения свертываемости крови: гемофилия А и В, дефицит фактора Виллебранда;
• приобретенные — состояния, вызванные дефицитом витамина K, заболеваниями печени, приемом антикоагулянтов.

Ангиоматозные диатезы (вазопатии):

• врожденные — патологии сосудов, такие как телеангиэктазии (синдром Ослера-Вебера-Рандю);
• приобретенные — изменения сосудов, вызванные воспалительными процессами или инфекциями.

На практике врачи часто сталкиваются со смешанными формами геморрагического диатеза. Они представляют собой сочетание различных механизмов, например, при системной красной волчанке или других аутоиммунных заболеваниях.

Причины геморрагического диатеза

Геморрагический диатез провоцируется множеством факторов, которые можно разделить на несколько основных категорий.

Генетические причины:

• наследственные коагулопатии — дефицит или аномалии факторов свертывания крови, такие как гемофилия А (дефицит фактора VIII) и гемофилия В (дефицит фактора IX);
• наследственные тромбоцитопатии: дефекты в функционировании тромбоцитов, например, тромбоастения Гланцмана или синдром Бернара-Сулье;
• генетические сосудистые патологии — такие как синдром Ослера-Вебера-Рандю, приводящий к расширенным капиллярам (телеангиэктазиями) и повышенной кровоточивости.

Приобретенные причины:

• инфекции — некоторые вирусные патологии (вирус Эбола, денге) вызывают нарушения в свертываемости крови и приводят к геморрагическому диатезу;
• аутоиммунные болезни — иммунная система атакует собственные клетки и ткани, включая компоненты системы свертывания крови;
• заболевания печени (цирроз, печеночная недостаточность): провоцируют нарушения свертывания крови (коагулопатия);
• дефицит витамина K, С (необходимы для синтеза нескольких факторов свертывания крови);
• онкологические заболевания — некоторые виды рака, особенно те, которые поражают костный мозг, вызывают тромбоцитопению и другие нарушения свертываемости.

Последствия приема лекарств:

• антикоагулянты — препараты, такие как варфарин или гепарин, используются для предотвращения тромбозов, но при неправильном применении вызывают кровотечения;
• антиагреганты — такие лекарства, как аспирин и клопидогрел, снижают агрегацию тромбоцитов и способствуют развитию геморрагического диатеза;
• некоторые антибиотики и другие препараты — влияют на функцию тромбоцитов или другие компоненты системы свертывания крови.

Травмы и операции:

• механические повреждения — травмы или хирургические вмешательства нарушают целостность сосудов и свертываемость крови, особенно при наличии предрасполагающих факторов.

Гормональные изменения:

• беременность и роды — сопровождаются изменениями в системе свертывания крови, что иногда приводит к геморрагическим осложнениям.

Диагностика геморрагического диатеза

Обследование проводит специалист по гематологии (раздел медицины, изучающий кровь). Основная задача диагностики — установить форму, причину и степень патологических сдвигов. План диагностических мероприятий составляется совместно с лечащим врачом пациента (инфекционистом, травматологом, хирургом).

Обследование начинается со сбора анамнез. Врач подробно расспрашивает пациента о семейной истории заболеваний, длительности и характере кровотечений, приеме лекарственных препаратов и наличии сопутствующих заболеваний.

Следующий этап — физикальное обследование. Проводится осмотр кожных покровов и слизистых оболочек для выявления петехий, экхимозов, телеангиэктазий и других признаков кровоточивости.

Также пациенту необходимо сделать следующие лабораторные тесты:

• общий анализ крови (ОАК) — определение уровня тромбоцитов, гемоглобина и других клеток крови;
• анализ кала на наличие скрытой крови;
• коагулограмма — комплексное исследование системы свертывания крови;
• определение уровней факторов свертывания крови — специальные тесты для измерения активности отдельных факторов свертывания (например, фактор VIII, фактор IX, фактор Виллебранда);
• функциональные тесты тромбоцитов — исследование агрегации и адгезии тромбоцитов с использованием различных индукторов;
• генетическое тестирование — анализ ДНК для выявления мутаций, связанных с наследственными коагулопатиями (например, гемофилия, болезнь Виллебранда);
• иммунологические тесты — определение наличия аутоантител, связанных с иммунными коагулопатиями (например, антифосфолипидный синдром).

Дополнительные исследования:

• ультразвуковое исследование (УЗИ) и допплерография — используются для оценки состояния сосудов и выявления возможных тромбозов;
• компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) — применяются при подозрении на внутричерепные кровоизлияния или другие осложнения;
• биопсия костного мозга — проводится при подозрении на заболевания костного мозга, такие как лейкемия или апластическая анемия.

Для подтверждения генетической этиологии заболевания рекомендуется посетить специалиста по генетике и пройти соответствующее тестирование.

Методы лечения геморрагического диатеза

Геморрагический диатез требует комплексного подхода к лечению, учитывая его разнообразные причины и формы проявления.

Фармакотерапия включает в себя различные подходы. Заместительная терапия с использованием факторов свертывания крови применяется при врожденных коагулопатиях, таких как гемофилия. Для лечения легких форм гемофилии и болезни Виллебранда назначается синтетический аналог вазопрессина — десмопрессин. Антифибринолитические препараты, такие как транексамовая и аминокапроновая кислоты, используются для предотвращения разрушения сгустков крови.

Хирургическое лечение может потребоваться в тяжелых случаях. Например, спленэктомия проводится при острой тромбоцитопении. Также возможны гемостатические процедуры для остановки кровотечений.

Трансфузионная терапия играет важную роль в стабилизации состояния пациента. Переливание свежезамороженной плазмы или тромбоцитов необходимо при острых кровотечениях или перед хирургическими вмешательствами. Генная терапия представляет собой перспективное направление для лечения наследственных коагулопатий.

Образ жизни и профилактика также играют важную роль в управлении геморрагическим диатезом. Избегание травм и регулярное профилактическое лечение помогут уменьшить риск кровотечений. Наконец, консультации специалистов, таких как гематологи, генетики и психологи, необходимы для разработки индивидуального плана лечения и поддержки пациентов и их семей.

Список литературы

1. Абдуллаев Р. Б., Халматова Н. М., Маткаримова Д. С. Некоторые особенности патогенетического течения иммунного микротромбоваскулита и тромбоцитопатии у допризывников, проживающих в зоне Южного Приаралья. Журнал «Бюллетень Ассоциации врачей Узбекистана». Ташкент, 2011. № 1. С. 17-20.
2. Александр Д. Патогенез и лабораторная диагностика иммунных тромбоцитопений. Copyright © «Медицинский справочник», 2011.
3. Борисова Е. В. Геморрагический васкулит у детей.
4. Насонов Е. Л., Баранов А. А. Современные представления об этиологии и патогенезе системных васкулитов: роль аутоантител и нарушений клеточного иммунитета: (Ч. 2) // Клин. медицина. М., 1998. Т. 76, № 8. С. 4-9.
5. Маткаримова Д. С. Оптимизация патогенетического лечения иммунного микротромбоваскулита // диссертация на соиск. ученой ст. канд. мед. наук. г. Ташкент, 2009 год.