Гемоглобинурия

Статья проверена, медицинская информация верна

Команда авторов медицинского центра «XXI Век»
Обновлено 18 марта 2026
  12 минут
  1841 просмотр

Гемоглобинурия – синдром, при котором часть эритроцитов и гемоглобина выходит за пределы сосудистого русла, попадает в мочу, придает ей неестественно темный оттенок. Состояние часто приводит к ухудшению самочувствия, болям в животе. Это требует более глубокой диагностики и комплексного лечения, о чем мы и расскажем в данной статье.

В норме у здорового человека эритроциты находятся в кровеносных сосудах, переносят кислород, связываются с клетками гемоглобина. Постепенно стареющие эритроциты выходят из системного кровотока и разрушаются. Одновременно костный мозг синтезирует миллиарды новых кровяных клеток, поддерживая баланс.

Эритроциты распадаются внутри селезенки, печени и костного мозга. Это дает возможность вернуть в систему полезные вещества и железо, ценные аминокислоты.

Только 10 % клеток эритроцитов проходят процесс утилизации внутри сосудов. Остальные расщепляются ферментами внутри печени и других органов.

Причины гемоглобинурии

Основная причина гемоглобинурии – усиленное и ускоренное повреждение эритроцитов непосредственно в кровеносных сосудах, минуя селезенку и печень. Организм в большом количестве утилизирует эритроциты, высвобождая в кровь множество клеток гемоглобина. Подобное осложнение нередко появляется после перенесенных заболеваний, аутоиммунных или врожденных патологий.

Часто гемоглобинурия в моче развивается после попадания в организм различных токсинов. При нарушении обменных процессов продукт распада эритроцитов (билирубин) усиленно накапливается в тканях, вызывая желтуху, заболевания печени.

Другие возможные причины гемоглобинурии:

  • отравление любыми химическими веществами;
  • последствия укусов ядовитых насекомых, змей;
  • отравление грибами;
  • повышенные физические нагрузки;
  • сильное переохлаждение;
  • осложнения различных инфекционных заболеваний, воспалений.

Иногда прием железосодержащих препаратов в повышенных дозировках может спровоцировать выброс в мочу кровяных телец.

Виды гемоглобинурии

В зависимости от основной причины, которая вызвала гемоглобинурию, в медицине выделяют несколько основных ее видов:

  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Патогенез связан с мутацией генов, при которой нарушен процесс утилизации кровяных телец. Они имеют дефектные мембраны, которые легко разрушаются, далее в большом количестве попадают в кровоток и выводятся с мочой.
  • Токсическая. Развивается после сильного отравления любыми химикатами, солями металлов, ядами, энцефалопатии Маркиафавы. Иногда становится реакцией на лекарственные препараты.
  • Маршевая гемоглобинурия. Возникает у физически здоровых людей после интенсивных и повышенных нагрузок, сильного переохлаждения организма. Нередко ее наблюдают у спортсменов после усиленных тренировок, марафона. Разгадать причину подобного феномена врачам так и не удалось.
  • Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия. Темная моча иногда появляется у людей, которые длительное время находились на открытом воздухе, купались в холодной воде и получили переохлаждение. К этой группе также относятся нарушения распада эритроцитов, которые развиваются как осложнения после тяжелых инфекций (малярии, вирусного паротита, сифилиса).
  • Травматическая. Обильное разрушение эритроцитов иногда развивается после стресса, краш-синдрома, перенесенной сочетанной травмы с большим количеством разрывов кровеносных сосудов.

Токсическая гемоглобинурия – серьезное осложнение при переливании крови, связанное с несовместимостью групп или резус-фактора, является побочной реакцией трансфузии.

Заболевания, при которых развивается гемоглобинурия

Появление темной мочи с багровым оттенком – серьезный признак некоторых заболеваний. Поэтому врачи не оставляют его без дополнительного обследования.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у детей и взрослых – приступы внутрисосудистого гемолиза, которые периодически возникают у пациентов. разрушается большое количество эритроцитов, они попадают в системный кровоток, далее выводятся с мочой. Подобные кризы возникают в ночное время после сильного переохлаждения, стресса или физической нагрузки. Беспокоит также боль в груди, пояснице и суставах, сильная сонливость. Кожа приобретает желтушный оттенок.

Маршевая гемоглобинурия – редкое осложнение после интенсивной нагрузки. Появляется неестественно темная моча, сильная слабость и мышечные боли.

При гемолитической анемии у пациентов возникают проблемы с выведением продуктов распада кровяных телец. Приступы развиваются после сильного переохлаждения. Сильно повышается температура, начинается озноб, жар, беспокоит тошнота и рвота, боли в животе. Нередко такой криз напоминает сильное отравление.

Малярия – тяжелое инфекционное заболевание, которое вызывает активное разрушение кровяных телец и повреждение кровеносных сосудов. Капилляры становятся более проницаемыми, части эритроцитов и гемоглобина активно выводятся с мочой из организма, придавая жидкости темный оттенок.

Тромботическая пурпура (болезнь Мошковица) приводит к системному повреждению мелких сосудов, активному разрушению полноценных эритроцитов. Происходит патологическое изменение в структуре капилляров, при которых кровяные тельца разрушаются в результате аутоиммунной реакции без механического повреждения. Тяжелый синдром нередко возникает у пациентов с различными заболеваниями селезенки.

В некоторых случаях проблему вызывают аутоиммунные индивидуальные реакции организма, перенесенный грипп, опухоли печени.

Когда обращаться к врачу?

Появление темной мочи – повод для незамедлительного обращения к терапевту. Иногда это первый симптом тяжелых заболеваний или травм почек, печени, внутренних кровотечений при повреждении мочевого пузыря, органов малого таза. В обязательном порядке обратиться к специалисту необходимо, если появляются следующие клинические симптомы:

  • сильная слабость, переутомление и сонливость без изменения графика работы;
  • снижение аппетита;
  • периодические головные боли, головокружения;
  • абдоминальные боли, отдающие в правый бок;
  • периодическое повышение артериального давления.

Поводом для обращения к врачу также является изменение оттенка кожи, желтые склеры глаз. Любые попытки самолечения могут только скрыть симптомы серьезных заболеваний почек, печени, селезенки. В каждом случае необходимо комплексное обследование организма.

Важно исключить тяжелые патологии костного мозга, при которых активно разрушаются здоровые эритроциты, развивается анемия или острая интоксикация. Правильно поставить диагноз может только врач в условиях клиники. Многие заболевания требуют комплексного подхода к лечению, восстановления оптимального уровня кровяных телец.

Диагностика

Простыми словами, гемоглобинурия – это попадание в кровь большого количества продуктов распада кровяных телец и гемоглобина, которые придают ей характерный бурый оттенок. При диагностике необходимо исключить окрашивание мочи кровью при камнях в мочевом пузыре или почках, после травмы спины или острого гломерулонефрита.

Правильно поставить диагноз позволяют различные анализы и исследования:

Обычно у пациента значительно повышается билирубин в крови, увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ). В обязательном порядке врачи назначают анализ на уровень железа и ферритина, чтобы исключить тяжелую форму железодефицитной анемии.

После лабораторных исследований пациенту рекомендуют ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и селезенки, обследование органов малого таза. Необходимо исключить внутренние кишечные кровотечения, камни в мочевом пузыре, различные опухоли.

Лечение при гемоглобинурии

Правильно подобрать метод лечения может квалифицированный врач в условиях клиники. Для избавления окрашивания мочи в темный цвет, необходимо лечение основного заболевания.

При маршевой гемоглобинурии у пациентов часто снижен гемоглобин. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, ухудшается состояние капилляров. Основные методы коррекции:

  • снижение уровня кальция в крови для восстановления нормальной работы сердечной мышцы;
  • поддержание кислотно-щелочного баланса;
  • восстановление уровня электролитов с помощью капельниц, лекарственных препаратов;
  • курс гемодиализа для ускоренного очищения крови от продуктов распада эритроцитов.

Также рекомендовано на время отказаться от физических нагрузок, больше отдыхать, восстановить здоровое питание и сон. При анемии пациентам назначают курс железосодержащих лекарств в виде растворов или таблеток.

При аутоиммунной холодовой гемоглобинурии лечение чаще проводят в стационаре. Необходимо снять симптомы острой интоксикации:

  • высокую температуру;
  • жар, озноб;
  • приступы рвоты, сильное обезвоживание;
  • боли в пояснице, боку, животе.

Хороший эффект дает курс иммунодепрессантов, которые останавливают аутоиммунные реакции, активное разрушение эритроцитов. Для расширения сосудов, улучшения питания и кровотока рекомендуют глюкокортикостероиды, препараты рутина и аскорбиновой кислоты, различные непрямые антикоагулянты.

Лечение пароксизмальной ночной гемоглобинурии иногда требует помощи гематолога. У пациентов может нарушаться работа костного мозга. Организм начинает активно разрушать собственные кровяные тельца, производит их в недостаточном количестве. Нарушаются иммунные реакции, развивается тяжелая анемия. Среди основных методов лечения:

  • переливание крови и плазмы с большим количеством эритроцитов;
  • введение инъекционно антикоагулянтов, которые предотвращают образование опасных тромбов;
  • курс препаратов железа для восстановления уровня гемоглобина, улучшения кислородного обмена;
  • анаболические препараты, андрогены, ускоряющие реакции и обмен веществ.

Некоторым пациентам рекомендуют удаление селезенки, которая провоцирует аутоиммунные реакции. В тяжелых ситуациях единственным методом лечения остается трансплантация костного мозга.

Если причиной гемоглобинурии стали инфекции, важно пройти курс антибиотикотерапии. Врач подберет необходимую противомикробную терапию, а чтобы снять симптомы интоксикации и восстановить работу организма, назначит курс плазмафереза или гемосорбции в условиях клиники.

Профилактика и рекомендации

Гемоглобинурия – синдром, который указывает на сбой в работе организма, нарушение функций костного мозга, печени или почек. Чтобы избежать подобного состояния, необходимо придерживаться следующих рекомендаций врачей:

  • укреплять иммунитет с помощью правильного и сбалансированного питания;
  • избегать стрессов, следить за режимом отдыха, не забывать о полноценном сне;
  • исключить вредные привычки (курение, алкоголь);
  • употреблять большое количество продуктов, которые обогащены витаминами группы B, аскорбиновой кислотой, железом;
  • регулярно проходить обследование, профилактические осмотры, сдавать анализы крови, чтобы на ранней стадии обнаружить различные отклонения от нормы, снижение уровня ферритина;
  • не переохлаждаться, лечить вирусные и бактериальные инфекции под наблюдением врачей;
  • при работе с химикатами обязательно использовать средства защиты.

Хорошая профилактика гемоглобинурии – укрепления сердечно-сосудистой системы. В этом пациентам помогают дозированные физические нагрузки, правильное питание, борьба со стрессами. Не рекомендуется принимать любые железосодержащие препараты без назначения врача. А при появлении темной мочи необходимо обращаться в клинику и не заниматься самолечением.

Список литературы:

  1. Савченко В.Г., Лукина Е.А., Михайлова Е.А. с соавт. Клинические рекомендации по ведению больных с пароксизмальной ночной гемоглобинурией // Гематология и трансфузиология. 2022.
  2. Идельсон Л.И. Приобретенные гемолитические анемии. Руководство по гематологии / Под ред. А.И.Воробьева. – М.: Ньюдиамед, 2005.

Поделиться

Часто задаваемые вопросы

Почему моча внезапно стала темной, «цвета колы» или бурой?

Причиной может стать попадание крови при травмах почек. Но также не следует исключать нарушение процесса разрушения кровяных телец при переохлаждении, анемии, болезнях костного мозга или селезенки.

Гемоглобинурия – это проблема почек или крови?

В большинстве случаев проблема связана с нарушением работы системы кроветворения. В мочу попадает не кровь, а продукты распада кровяных телец, которые в большом количестве выводятся из организма в результате сбоя или заболевания.

Может ли гемоглобинурия появиться после инфекции, температуры или нагрузки?

Врачи выделяют маршевую или холодовую гемоглобинурию, которая появляется после сильного переохлаждения, купания в холодной воде, переутомления у спортсменов, физически здоровых людей.

Чем гемоглобинурия отличается от гематурии и почему их часто путают?

Гематурия – попадание крови в мочу при травмах, повреждении почек, внутренних кровотечениях. Состояния часто путают из-за характерного бурого оттенка мочи, сильной слабости у пациента.

Опасна ли гемоглобинурия, если нет боли и других симптомов?

Если проблема появилась после интенсивных тренировок, переохлаждения, в большинстве случаев она проходит самостоятельно. Но необходимо исключить заболевание костного мозга, сдать ряд анализов и получить консультацию терапевта.

Может ли гемоглобинурия быть временной, пройти сама?

У некоторых людей проблема проходит самостоятельно, не сопровождается болью, повышением температуры или появлением желтушности склер. Временная гемоглобинурия в большинстве случаев проходит в течение нескольких недель, не ухудшает самочувствие человека.

Почему анализы крови могут быть почти нормальными, а моча – нет?

Иногда при гемоглобинурии человек чувствует себя удовлетворительно, продолжает активно работать и заниматься спортом. При этом анализы крови показывают минимальные отклонения от нормы, отсутствие тяжелой анемии, но моча продолжает оставаться бурого цвета. В таком случае рекомендовано укрепление кровеносных сосудов, коррекция питания, прием витаминов и полноценный отдых, которые восстанавливают работу организма.

Связана ли гемоглобинурия с анемией и резкой слабостью?

При тяжелом состоянии снижается уровень железа в организме, появляется сильная слабость, сонливость, головные боли. Могут беспокоить приступы тошноты, потеря аппетита.

Может ли гемоглобинурия возникать после приема лекарств?

У некоторых пациентов подобное состояние является тяжелой реакцией на лекарственные препараты. В таком случае необходимо срочно обратиться к врачу, чтобы исключить поражение почек или костного мозга.

Почему гемоглобин попадает в мочу, если почки здоровые?

Если нарушаются процессы распада эритроцитов, часть гемоглобина попадает с системным кровотоком в мочу. Это связано с низкой скоростью переработки кровяных телец печенью, не влияет на здоровье почек.