Гастрошизис является врожденным заболеванием, при котором во внутриутробном периоде формируется сквозное отверстие брюшной стенки. Через патологическое отверстие происходит выпадение внутренних органов (тонкого и толстого отделов кишечника, печени, желудка, матки и придатков у девочек, семенников у мальчиков) за пределы брюшной полости.
Данная патология встречается у 1 из 4000 появившихся на свет новорожденных. В настоящее время свыше 97% случаев заболевания диагностируются в перинатальном периоде. Лечение хирургическое, в постнатальный период.
Гастрошизис — полиэтиологическое заболевание. Определить точную причину развития патологии сложно, но существуют определенные факторы, увеличивающие риск формирования дефекта. К таким факторам относят: употребление алкоголя, наркотиков и табачных изделий, инфекции в период беременности, молодой возраст матери (до 21 года). Отмечено, что заболевание чаще развивается, когда плод имеет массу тела ниже нормы.
Ученые говорят о возможности генетического наследования патологии — по аутосомно-рецессивному и аутосомно-доминантному типу наследования или в виде формирования спорадической мутации.
Также гастрошизис и причины его развития связывают с влиянием изменения отцовства (при рождении детей от разных мужчин): данная категория может быть более подвержена риску развития патологии.
Беременным, попадающим в зону риска, необходимо проводить мониторинг развития плода и консультироваться со специалистом, который грамотно ответит на все вопросы и даст рекомендации.
Выделяют две формы гастрошизиса:
При второй форме, осложненной, гастрошизис сопровождается развитием вторичных патологий. Например, дивертикул, стеноза или перфорации (прободение стенок) кишечника, крипторхизма. Вследствие длительного ущемления и химического перитонита может развиться ишемия и некроз (отмирание) внутренних органов. При данной форме течения заболевания существует риск развития сепсиса (заражения крови).
Существует несколько отличий гастрошизиса от омфалоцеле. Омфалоцеле — это грыжа пупочного канатика. Соответственно, при гастрошизисе не формируется грыжевой мешок и пупочный канатик не имеет патологий развития. Дефект при этом никаким образом не связан с пупочным кольцом.
Дифференциальная диагностика гастрошизиса и омфалоцеле должна проводится при выполнении скринингового УЗ-обследования.
Гастрошизис формируется между 5 и 8 неделями эмбрионального развития. При неполном слиянии боковых складок по срединной линии живота в образовавшееся дефектное отверстие выступают органы брюшной полости.
Наиболее часто наружу выпадают желудок и кишечник, реже — мочевой пузырь и печень. У девочек выпадает матка и ее придатки, у мальчиков — семенники.
Все органы, которые находятся за пределами брюшной полости, гиперемированы, отечны, покрыты белой пленкой фибрина. Чаще всего дефектное отверстие расположено справа от пупочного кольца.
При гастрошизисе показано хирургическое лечение. Чаще всего после выявления патологии роды рекомендуется проводить раньше срока. Потому что при длительном нахождении выпавших органов в амниотической жидкости развивается химический перитонит и увеличивается риск развития значимых повреждений. При отсутствии показаний к кесаревому сечению родовспоможение проводится естественным путем.
Лечение хирургическим методом проводят сразу после рождения, в срок от нескольких часов до 3-х суток. Оптимальным сроком для проведения операции считаются первые 3-4 часа.
Хирургическое лечение проводят по двум методикам:
Прогноз при своевременно оказанном лечении в 90% случаев благоприятный. Стоит помнить, что даже при своевременно оказанном правильном хирургическом лечении, риск развития осложнений сохраняется и в послеоперационный период. Если у новорожденного имеются сопутствующие заболевания, сочетанные пороки развития, перфорация, некроз или выраженная ишемия кишечника, то прогноз будет осторожный. Для дальнейшего контроля состояния ребенка рекомендована диспансеризация.
Ранняя диагностика гастрошизиса осуществляется благодаря ультразвуковому исследованию. Обнаружить дефект брюшной стенки можно с 10-й недели беременности. Существует вероятность самостоятельного вправления петель кишечника и срастание отверстия до 12 недели внутриутробного развития. Поэтому окончательный диагноз ставится на 13-14 неделях развития плода.
Гастрошизис является жизнеугрожающим состоянием для плода, поэтому необходимо своевременно проводить ультразвуковую диагностику, согласно назначению врача, для выявления патологии и получения надлежащей медицинской помощи. Также стоит помнить, что даже при адекватном лечении возможен риск развития осложнений, поэтому в послеоперационный период пациентам рекомендуется стационарное наблюдение. Для снижения риска развития патологии беременным стоит придерживаться профилактических мероприятий: вести здоровый образ жизни и правильно питаться в период беременности.
Список литературы
