Декстрокардия – это отклонение внутриутробного развития, в результате чего сердце смещается в правую сторону груди. В большинстве случаев патология не отражается на самочувствии пациента и не причиняет ему видимых неудобств. Лечение необходимо только в том случае, если декстрокардия сочетается с пороками сердца и принимает жизнеугрожающие формы.
В статье расскажем о том, как проявляется заболевание, какие способы лечения существуют и к какому врачу обращаться, если появились тревожные симптомы.
Декстрокардия отличается от других сердечных аномалий полным отсутствием симптомов. Бессимптомное течение связано с тем, что, по сути, это просто нетипичное расположение органа без нарушений кровообращения. При этом сердце может быть слегка смещено вправо, располагаться посередине груди или принять зеркальное расположение.
Эта патология встречается довольно редко. В России, например, ее выявляют примерно у одного новорожденного из 8000-250000 младенцев с пороками сердца. Среди людей с аномальным расположением этого органа ее доля составляет около 3 %.
По Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) заболевание относится к другим врожденным аномалиям (порокам развития) сердца и проходит под кодом Q24.0 «Декстрокардия».
Как уже говорилось, декстрокардия не вызывает симптомов, единственным неспецифическим признаком является предрасположенность человека к легочным заболеваниям, таким как бронхит, пневмония, трахеит и др. Причина в достаточно частом осложнении декстрокардии пороками развития дыхательной системы.
Изолированная декстрокардия в большинстве случаев обнаруживается случайно в ходе диспансеризации взрослых или профосмотров и обращений за медицинской помощью детей.
Если аномалия сочетается с пороками сердца, то уже в детском возрасте наблюдается клиническая картина основного заболевания. Это резкие тяжелые приступы одышки и цианоза при «синих» пороках и чрезмерная бледность кожи при «белых».
Когда помимо декстрокардии присутствуют нарушения развития других внутренних органов возможны следующие признаки:
При наличии патологий дыхательной системы у пациента появляются влажные хрипы, боль в груди, задержки дыхания.
Причиной развития декстрокардии является мутация генов, имеющая семейную предрасположенность. Младенец с патологией может родиться у абсолютно здоровых, но являющихся носителями, родителей (аутосомно-рецессивный тип наследования). Мутация затрагивает гены HAND (отвечающие за развитие сердца), а также Pitxz, ZIC3Shh, ACVR2 и проявляется через одно-два поколения в семье.
Кроме наследственности на формирование врожденного порока могут оказывать влияние внутренние и внешние факторы, имеющие место во время беременности. Это могут быть:
Кроме того, тяжелый токсикоз у матери может нарушить обмен веществ и кровообращение, что увеличивает риск аномалий у плода, включая декстрокардию.
Нарушения внутриутробного развития при декстрокардии начинаются на втором месяце беременности. Сердечная трубка (трубчатое сердце), которая при нормальном развитии эмбриона сдвигается влево, из-за мутации генов смещается вправо. В дальнейшем изменения сохраняются, а сердце развивается и остается не в той половине груди, где должно быть.
Аномальное искривление сердечной трубки негативно влияет на дальнейшее развитие эмбриона, в частности, неправильное положение могут принять другие внутренние органы.
В современной медицине существует несколько классификаций декстрокардии.
Деление по типу формирования сердца:
Кроме того, по направлению верхушки сердце может быть праворасположенным, когда верхушка находится в правой стороне груди, и срединнорасположенным, когда она находится перед позвоночником. Еще одно аномальное расположение органа – синистрокардия, когда верхушка сердца направлена влево.
Существует также классификация по расположению сердца относительно других внутренних органов:
Из всех типов декстрокардии чаще всего встречается изолированная (более половины всех случаев), еще треть приходится на зеркальную.
Изолированная декстрокардия без сопутствующих нарушений в структуре или работе внутренних органов не опасна для здоровья пациента и не приводит к каким-либо серьезным осложнениям. Совсем другая картина складывается, если у человека есть пороки сердца или других висцеральных (внутренних) органов.
Если декстрокардия сочетается с «синими» пороками сердца, которые проявляются практически сразу после рождения младенца, то нарушение кровообращения приводит к кислородному голоданию миокарда и других тканей и органов. Хроническая гипоксия вызывает снижение иммунитета, повышенную уязвимость к инфекциям, ослабление зрения, памяти и интеллекта.
Если присутствуют нарушения со стороны легких, то возможны такие тяжелые осложнения, как дыхательная недостаточность вплоть до гипоксической комы, при которой человек впадает в бессознательное состояние с риском полной остановки сердца.
Кроме того, не диагностированная декстрокардия опасна именно своим неправильным расположением сердца и других органов в случае экстренных хирургических вмешательств или реанимационных мероприятий.
При отсутствии клинической картины медицинский контроль не требуется. Если же появляются такие признаки, как тахикардия, резкие скачки артериального давления, одышка, общая слабость и быстрая утомляемость, необходимо записаться на прием к кардиологу.
Несмотря на то, что патология не является опасной для жизни, заниматься самодиагностикой не стоит, только квалифицированный специалист может поставить точный диагноз и определить возможные риски.
В Медицинском центре «XXI век» вы можете записаться на консультацию с кардиологом, которая доступна в трех видах: амбулаторно, на дому и даже дистанционно. В случае дистанционной консультации вы получите предварительное заключение специалиста на свою электронную почту.
На первичном приеме врач-кардиолог может диагностировать декстрокардию в ходе физикального исследования. Опытному специалисту зачастую достаточно внешнего осмотра и пальпации, чтобы выявить аномалию. При помощи тихой перкуссии (постукивания) врач определяет область сердца или сердечную тупость, границы которой при декстрокардии смещены вправо.
В случае зеркальной декстрокардии, когда одной пальпацией определить границы сердца сложно, и для точного определения типа патологии проводят инструментальные исследования.
Инструментальные исследования при диагностике декстрокардии:
После проведения всех необходимых исследований врач может составить индивидуальный план дальнейшего наблюдения и лечения в зависимости от состояния пациента и наличия сопутствующих заболеваний.
Лечение при отсутствии нарушений кровообращения и патологий внутренних органов не требуется. После постановки диагноза врач-кардиолог даст необходимые рекомендации и расскажет, надо ли соблюдать какие-либо ограничения. Как правило, если нет сопутствующих заболеваний, кардинально менять образ жизни пациентам не приходится.
Если же имеются пороки сердца или заболевания других внутренних органов, то терапия направлена на лечение основной болезни. В таких случаях пациенту назначают медицинские препараты для лечения патологий сердца или легких.
Хирургическое вмешательство необходимо в тех случаях, когда имеются тяжелые пороки сердца и сосудов. Срочность операции напрямую зависит от тяжести состояния пациента, если речь идет о маленьком ребенке, то по возможности вмешательство откладывают до достижения им 3-6 лет. Если же клиническая картина тяжелая и болезнь угрожает жизни, то операцию проводят как можно быстрее.
Самолечение при любых патологиях сердечно-сосудистой системы недопустимо, и декстрокардия в этом отношении не исключение. Несмотря на ее «безобидность», решать, необходимо ли лечение и каким оно должно быть, может только врач-кардиолог.
Если поставлен диагноз декстрокардия, реабилитация необходима только в случае хирургической операции. Наиболее эффективны восстановительные программы, составленные по мультидисциплинарному принципу.
Курс реабилитации содержит прием лекарственных препаратов в рамках поддерживающей терапии, физиопроцедуры, лечебную физкультуру, работу с психотерапевтом.
Первый этап реабилитации проводят в стационаре, где пациент находится под наблюдением кардиолога, невролога, диетолога и психотерапевта. Сеансы с каждым из специалистов одинаково важны, ведь самочувствие пациента зависит не только от физического, но и эмоционального состояния.
В дальнейшем реабилитацию проводят амбулаторно и этот этап является наиболее важным из-за своего влияния на самочувствие пациента в долгосрочной перспективе. В течение всего срока восстановления пациенту доступны консультации с лечащим врачом, узкими специалистами, а также лабораторные и инструментальные исследования.
Кардиореабилитация в специализированной клинике улучшает физическое и психоэмоциональное состояние человека, помогает воспринимать болезнь без страха и паники, значительно снижает риски рецидивов.
Прогноз у изолированной декстрокардии благоприятный, но, к сожалению, эффективных мер предупреждения патологии в современной медицине не существует. Предупреждать генные мутации человечество еще не научилось, тем не менее, рекомендуется во время беременности сократить воздействие негативных внешних и внутренних факторов.
К мерам профилактики заболевания у беременных относится медико-генетическое консультирование, лечение болезней, влияющих на развитие плода, переход будущей матери на здоровый образ жизни.
Список литературы:
Сама по себе декстрокардия, как правило, не представляет угрозы для здоровья и жизни. Однако она может сопровождаться другими аномалиями, такими как пороки сердца или легких, которые могут вызвать серьезные заболевания и требуют лечения.
Декстрокардия развивается из-за эмбриональных нарушений в процессе внутриутробного развития, которые могут быть связаны с мутацией генов. Это аномальное расположение сердца может возникнуть как изолированное состояние или быть частью более сложных пороков.
Декстрокардия – это достаточно редкая аномалия. Согласно статистике, она встречается у менее 1 % населения Земли. В большинстве случаев декстрокардия не вызывает клинических симптомов, однако она может быть связана с другими врожденными аномалиями органов и систем, такими как пороки сердца или болезни легких.
