У одного ребенка из трех тысяч новорожденных обнаруживается аномальное строение верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Это является поводом для постановки атрезии пищевода. Это врожденный порок внутриутробного развития, при котором пищевод не сообщается с желудком, нарушая тем самым всю пищеварительную систему.
Чаще всего неправильно развитый орган разделен на два сегмента, у каждого из которых есть слепой конец (его заращение в переводе с латыни называется атрезией). Иногда пищеводная стенка и трахея соединяются между собой дополнительным перешейком. В этом случае образуется так называемый трахеопищеводный свищ.
Из-за необычного строения органа пища не попадает в желудок, а при наличии свища она забрасывается в легкие и становится причиной тяжелого воспаления.
Хотя существование такой особенности пищевода описано более трех столетий назад, эффективное хирургическое лечение разработано только в середине прошлого века. В современной детской хирургии тема своевременной диагностики аномалии остается очень актуальной, т.к. прогноз заболевания напрямую зависит от ранней хирургической коррекции порока. При начале лечения в первые сутки жизни успешный результат отмечается у 90% пациентов.
Зачаток пищевода формируется у будущего ребенка на 4-й неделе беременности. И пищевод, и трахея образуются в одно и то же время из одного зачатка, поэтому при воздействии неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды нарушается развитие обоих органов, возможно возникновение пищеводной атрезии.
Наиболее вероятные причины заболевания — это:
Вероятность атрезии пищевода повышают эндокринные заболевания (например, сахарный диабет) и наследственная патология обмена веществ (фенилкетонурия у матери).
Мальчики болеют немного чаще девочек (1,2:1). Никаких доказательств более частой заболеваемости новорожденных, у которых возраст родителей превышает 35 лет, не получено. Если в семье уже есть один ребенок с атрезией пищевода, для второго риск аномалии повышается на 20%. Выше вероятность заболевания у однополых близнецов.
Атрезия пищевода у детей дает о себе знать уже в первые часы жизни:
Осложнения развиваются довольно быстро. Уже к концу первых суток жизни возникает химическое раздражение бронхов и легких щелочной слюной, а в ответ — воспалительная реакция (бронхит и пневмония). С этого момента состояние ребенка ухудшается. Учащенное дыхание, изменение цвета кожи, невозможность питаться молоком — основные проблемы ребенка с атрезией пищевода.
При наличии свища между дыхательными путями и нижним сегментом пищевода поступающий в желудок воздух его перерастягивает. Помимо болевой реакции переполненный желудок сдавливает легкое и вызывает его спадение (ателектаз). Дыхательные расстройства при этом нарастают.
Ученые выделяют 3 основных формы порока:
Узнать о наличии аномалии у внутриутробного плода иногда возможно еще до рождения, но нередко встречаются ситуации, когда патология впервые проявляет себя в периоде новорожденности.
Точный диагноз атрезии пищевода можно установить до рождения ребенка по ультразвуковым признакам. Сделать это можно не всегда, так как симптомы аномалии неспецифичны и встречаются при других заболеваниях плода.
Косвенно на слепой отрезок пищевода указывают:
Наиболее достоверный симптом аномального строения органа — это расширенный и утолщенный верхний сегмент пищевода. Иногда врач видит его слепой отрезок на уровне шеи ребенка, что говорит о большом расстоянии между двумя отрезками пищеводной трубки.
Внутриутробно малыш глотает околоплодную жидкость. Глотательные движения и жидкое содержимое в слепом участке пищевода также заметны при ультразвуковом исследовании.
Выявляет аномалию врач-неонатолог. При наличии типичных клинических симптомов заболевания он проводит диагностические тесты:
При изолированном свище такие пробы не показывают патологию, а выраженность симптомов зависит от угла, под которым свищ входит в трахею. Типичные эпизоды кашля и синевы кожи появляются во время кормления ребенка. Сильнее они заметны в положении лежа.
Если свищ длинный и узкий, ребенок слегка поперхивается при глотании молока, лучше себя чувствует в приподнятом положении, но при этом в дальнейшем часто болеет воспалениями легких.
Диагноз подтверждает рентгенологическое исследование органов грудной клетки с введением контрастного вещества в пищевод. При аномально сформированном пищеводе на снимке четко виден закругленный и расширенный слепой конец пищевода, а иногда просматривается и тонкий свищевой ход, который тянется в сторону легких от пищевода.
Ребенок с атрезией пищеводного конца непосредственно из родильного дома переводится в детскую специализированную больницу, где есть условия для лечения новорожденных.
Поскольку лечение атрезии пищевода только хирургическое, проводится тщательная предоперационная подготовка для определения объема вмешательства:
Вместе со специфическими исследованиями врач назначает стандартные лабораторные тесты:
В Медицинском Центре есть все возможности для своевременной диагностики аномалии. Все необходимые исследования выполняются быстро, без длительного ожидания и очередей.
Предоперационная подготовка занимает 12-24 часа. За это время удается полностью обследовать малыша и уточнить детали предстоящей коррекции, а также стабилизировать все жизненно важные показатели работы организма.
Разработаны и применяются на практике 2 типа операций при атрезии пищевода — радикальная коррекция порока и лечение в несколько этапов.
Оба слепых отрезка пищевода хирург сшивает (накладывает анастомоз), а свищ перевязывает и отсекает. Возможность выполнить такую манипуляцию определяется анатомическим вариантом аномалии. Если два слепых конца пищевода расположены рядом, операция полностью устраняет заболевание.
Готовность ребенка к оперативному лечению определяется по результатам предварительного обследования и лабораторным показателям. Иногда новорожденных оперируют экстренно:
В зависимости от технической оснащенности клиники операции выполняют:
Такой вариант хирургической коррекции врач избирает:
На первоначальном этапе лечения врач устраняет патологическое сообщение между пищеводом и трахеем, чтобы сохранить бронхи и легкие здоровыми. После этого хирург накладывает гастростому — искусственный вход в желудок снаружи. Через него пища будет поступать в желудок противоестественным путем, пока ребенок немного подрастет и окрепнет.
Завершающий этап операции — закрытие гастростомы и окончательное сшивание пищевода (или его пластика). Для устранения дефекта используются отрезки толстой кишки. Пластика тоже может проводиться в несколько этапов в зависимости от величины первичного дефекта.
Атрезия пищевода у детей и трахеопищеводный свищ — тяжелая врожденная патология, которая требует от специалистов высокого профессионального уровня и высокотехнологичного оборудования. Большинство хирургов считают лечение такой аномалии одной из наиболее сложных задач в хирургии детского возраста.
Благодаря все более совершенным методам выхаживания новорожденных практика лечения врожденной аномалии постоянно расширяется. В большинстве случаев детским хирургам и неонатологам удается добиться полной коррекции порока, обеспечить малышу физическое здоровье и возможность развиваться наравне с обычными детьми.
Список литературы:
