Амилоидоз почек — тяжелое заболевание, которое связано с нарушением обмена белков и других веществ в организме. Оно протекает в хронической форме, поэтому задача лечения — уменьшить количество вредных соединений, замедлить прогресс, устранить воспаление. В каждом случае врачам необходимо индивидуально подобрать лекарственные препараты, чтобы снять симптоматику и улучшить качество жизни человека.
До 2,8% тяжелых заболеваний почек и мочевыделительной системы приходится на амилоидоз почек. Патология также имеет название «амилоидная дистрофия», «амилоидный нефроз». Заболевание связано с образованием амилоидных фибрилл и накоплением амилоидных депозитов в тканях почек.
Атипичные белки (амилоиды) накапливаются в почках и нарушают их работу. Такое поражение также называют амилоидной нефропатией; по мере прогрессирования заболевания может развиваться хроническая почечная недостаточность. Заболевание часто связано с системным амилоидозом, при котором в организме нарушается белково-углеводный обмен, становится вторичным осложнением на фоне аутоиммунных патологий.
Амилоидоз почек в МКБ-10 не имеет отдельного кода, относится к группе заболеваний Е85 «Амилоидоз».
При системном амилоидозе, кроме поражения почек, у пациента могут наблюдаться повреждение тканей пищевода, кишечника, желудка и селезенки.
В зависимости от основной причины, стадии и типа заболевания выделяют следующие симптомы амилоидоза почек:
При системном заболевании возможно также развитие амилоидоза сердца с нарушением его функции. У пациентов нарушается сердцебиение, беспокоит тахикардия и аритмия. При резком снижении артериального давления возникают головокружения, слабость, человек может потерять сознание.
При почечном амилоидозе жидкость и токсины задерживаются в организме, нарушая работу внутренних органов и систем. Нередко развиваются вторичные осложнения, связанные с дисфункцией эндокринной системы и пищеварительного тракта, что также сказывается на самочувствии.
Одним из проявлений поражения почек становится альбуминурия, а по мере прогрессирования заболевания — выраженная протеинурия. Значительная потеря белка с мочой может приводить к гипоальбуминемии и развитию нефротического синдрома с выраженными отеками и гиперлипидемией.
Поражая почки, болезнь амилоидоз приводит к общей интоксикации организма. Характерные симптомы:
Заболевание почек амилоидоз также проявляется в виде спастических болей в желудке, провоцирует увеличение слюнных желез, сильную одышку.
У большинства пациентов заболевание протекает на фоне мутации определенных генов. В организме вырабатывается большое количество белка-амилоида гликопротеина, который не метаболизируется, а откладывается внутри почек.
Среди других возможных причин амилоидоза почек:
У пожилых людей амилоидоз почек развивается при возрастных изменениях, сбое в работе эндокринной системы, нарушении обмена веществ при болезни Альцгеймера, сахарном диабете второго типа.
Старческий амилоидоз — распространенная патология среди пациентов старше 75-80 лет. По предварительной оценке урологов, различные симптомы и признаки болезни встречаются у 80% пожилых людей.
Амилоидоз почек у детей чаще становится следствием продолжительной болезни с воспалением тканей. Он развивается после перенесенного ребенком ревматоидного артрита, остеомиелита, вирусного гепатита.
В основе амилоидогенеза — процесса образования и накопления патологического амилоида — лежат нарушения белкового обмена и синтеза амилоидных белков. Амилоид может откладываться в клубочках и мезангии, базальных мембранах, стенках сосудов, канальцах и интерстиции, постепенно повреждая нефроны и нарушая фильтрационную функцию почек.
Подобные амилоидные вещества часто наблюдаются у пациентов с ревматоидным артритом, туберкулезом или онкологическими опухолями. При отсутствии комплексного лечения их уровень в крови постоянно повышается, что приводит к поражению почек и вторичной форме амилоидоза.
Среди других теорий патогенеза амилоидоза почек:
Вне зависимости от теории, патогенез заболевания напрямую связано с выработкой гликопротеинов, высоким содержанием в крови нерастворимого фибриллярного белка.
После диагностики причины поражения почек при амилоидозе, врачи выделяют следующие формы:
Точная классификация заболевания помогает врачам правильно поставить диагноз, подобрать эффективные лекарственные препараты.
Вторичный амилоидоз почек — единственная форма, которую врачи рассматривают только на фоне системного амилоидоза, не выделяя в отдельную патологию.
В зависимости от структуры атипичных белков, выделяют следующие формы патологии:
Для выбора оптимального метода лечения необходимо правильно установить стадию амилоидоза почек:
На последней стадии развивается поражение сердечной мышцы, печени и других органов.
По мере развития болезни у пациентов повышается риск закупорки почечных вен тромбами. Процесс сопровождается сильными болями, спазмами, полным прекращением оттока мочи (анурией).
При отсутствии срочной медицинской помощи тромбоз имеет неблагоприятный прогноз.
Среди системных осложнений амилоидоза почек, с которыми часто сталкиваются пациенты:
При нарушении работы желудочно-кишечного тракта пациентов беспокоят длительные периоды диареи и другие расстройства пищеварения.
Амилоидоз почек требует наблюдения специалиста по нефрологии: раннее обращение к врачу помогает своевременно начать лечение и замедлить снижение функции почек.
Обращаться к врачу необходимо при появлении следующих тревожных признаков амилоидоза почек:
В обязательном порядке необходимо пройти профилактический осмотр при ревматоидном или псориатическом артрите, аутоиммунных заболеваниях, генетической предрасположенности к болезни.
Выявить патологические изменения и скопление атипичного белка в почках на первой стадии крайне сложно. Опытные врачи могут заподозрить заболевание по изменению состава крови в лабораторном анализе.
Среди других способов диагностики амилоидоза почек:
Для подтверждения диагноза проводится биопсия с последующим исследованием полученного материала. В диагностике используются гистология и микроскопия: характерные отложения амилоида выявляют при окрашивании Конго красным. Для уточнения вида патологического белка могут применяться иммуногистохимия и другие методы типирования амилоида.
Без правильно подобранного и систематического лечения пациенты быстро сталкиваются с осложнениями, переходом патологии от начальной к терминальной стадии.
Если амилоидоз почек является одной из разновидностей системного амилоидоза, необходима медикаментозная терапия. В каждом случае специалисты индивидуально подбирают лекарственные препараты, которые уменьшают содержание токсичного белка амилоида, поддерживают функции мочевыделительной системы.
Основные группы препаратов для лечения амилоидоза почек:
Дополнительно врачи подбирают терапию основного заболевания: артрита суставов, туберкулеза, остеомиелита. При отсутствии противопоказаний курс терапии можно пройти в домашних условиях, регулярно посещая лечащего врача.
Чтобы уменьшить признаки, необходимо постоянно соблюдать специальную диету:
При нефротическом синдроме амилоидоза почек врачи индивидуально рассчитывают количество жидкости, которое допустимо пить ежедневно. Важно полностью отказаться от вредных привычек, следить за весом, не переутомляться.
В сложных ситуациях рекомендуется хирургическое вмешательство: удаление кист или опухолей в почках. При терминальной почечной недостаточности могут потребоваться регулярный диализ или трансплантация почки.
Специальных мер профилактики амилоидоза не разработано. Чтобы снизить риск заболевания, врачи рекомендуют:
При появлении первых признаков амилоидоза врачи не рекомендуют откладывать визит в клинику. Эффективное лечение основного заболевания, профилактика осложнений помогут сохранить работоспособность почек, устранить симптомы, жить активной и полноценной жизнью без ограничений.
В среднем время на постановку диагноза составляет 2,7 года. Чтобы ускорить диагностику, американские урологи рекомендуют при подозрении на амилоидоз провести несколько тестов:
Комбинация тестов дает чувствительность на уровне 97 %. При почечном AL-амилоидозе диагностику лучше начинать с суррогатной биопсии (аспирация подкожного жира совместно с биопсией костного мозга).
При лечении российские врачи активно используют Dara-VCd – стандарт первой линии. Это единственная официально зарегистрированная в РФ комбинация при впервые диагностированном AL-амилоидозе I–IIIa стадии. Подкожная форма препаратов даратумумаба увеличивает частоту почечного ответа с 27 % до 54 % (p < 0,001), а гематологический полный ответ – с 18 % до 53 %, что делает терапию более эффективной.
Альтернативой становится схема DVD без циклофосфамида. В исследовании она показывает высокую частоту почечного ответа на уровне 85 % уже через 6 месяцев. При этом у пациентов заметно уменьшилась частота урологических инфекций и осложнений: всего 1,6 % против 7,8 %.
При амилоидозе у пациентов нередко развиваются осложнения. Поэтому врачи ищут препараты и схемы, которые эффективно лечат болезнь без побочных эффектов. Последние исследования подтвердили, что лекарства, которые снижают в организме уровень транстиретина, не вызывают острый дефицит витамина A. Это уменьшает риск потери или ухудшения зрения при длительном их приеме без перерыва.
Чтобы оперативно помогать пациентам с амилоидозом, российские врачи предлагают создать отдельный регистр. Это позволит координировать работу гематологов, нефрологов и кардиологов, быстрее и эффективнее оказывать помощь.
Литература:
