Мегауретер

Статья проверена, медицинская информация верна

Команда авторов медицинского
центра «XXI Век»

Мегауретер — врожденная (реже приобретенная) патология мочевыделительной системы, характеризующаяся значительным расширением и удлинением мочеточника. В норме его диаметр составляет 3-5 мм, при развитии заболевания диагностируется изменение его ширины до 7 мм и более. Патологическое состояние приводит к нарушению оттока мочи из почек в мочевой пузырь.

В 90% случаев нарушение сопровождается другими отклонениями в работе мочеполовой системы (кисты или удвоение почек, гидронефроз).

Мегауретер мочеточника чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Распространенность патологии в детской урологии составляет 0,7%, из них 10-20% приходится на двустороннее поражение.

Симптомы заболевания

В некоторых случаях патология протекает бессимптомно и выявляется случайно при обследовании пациента. Однако чаще всего мегауретер характеризуется следующими признаками:

• ноющая или тянущая боль в области поясницы или боку на стороне поражения, усиливающаяся при физической активности;
• учащенные позывы к мочеиспусканию, особенно в ночное время (никтурия);
• рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей вследствие застоя мочи в расширенном мочеточнике (пациенты страдают от повторных эпизодов цистита, пиелонефрита или уретрита, сопровождающихся такими симптомами, как лихорадка, озноб, боль внизу живота и помутнение мочи);
• появление крови в моче (гематурии), которая видна невооруженным глазом или определяется только при лабораторном исследовании;
• ощущение тяжести или распирания в животе, особенно при значительном увеличении размеров мочеточника;
• у детей с врожденным мегауретером наблюдается отставание в физическом развитии, плохая прибавка в весе и снижение аппетита из-за хронической инфекции и нарушения функций почек;
• при длительном течении и прогрессировании болезни появляются симптомы почечной недостаточности: слабость, отеки, артериальная гипертензия (повышенное давление), тошнота и рвота.

Течение мегауретера может быть различным — от медленно прогрессирующего до быстро развивающегося с присоединением осложнений. Своевременная диагностика и лечение имеют решающее значение для предотвращения необратимых изменений в почках и сохранения их функции.

Причины мегауретера

Специалисты выделяют несколько основных причин развития патологии:

• Врожденные аномалии развития мочевыводящих путей: стеноз (сужение) мочеточниково-пузырного соустья, удвоение мочеточника, эктопия устья мочеточника (аномалия топографии мочеточника, при которой устье расположено не типично), наличие клапанов или перегородок в просвете мочеточника. Они нарушают нормальный отток мочи и приводят к постепенному расширению мочеточника выше места препятствия.
• Нейрогенные расстройства мочевого пузыря. Приводят к повышению внутрипузырного давления и затруднению оттока мочи из мочеточников.
• Обструкция (непроходимость) мочевыводящих путей. Возможными причинами могут быть: камни в мочеточнике, опухоли мочевого пузыря или предстательной железы, увеличенная простата, стриктуры (сужение просвета) уретры.
• Везикоуретральный рефлюкс (ВУР)— патологическое состояние, при котором моча из мочевого пузыря забрасывается обратно в мочеточники. Бывает первичным (врожденным) или вторичным (приобретенным в результате инфекций мочевыводящих путей или нейрогенной дисфункции мочевого пузыря).
• Инфекции мочевыводящих путей. Рецидивирующие или хронические заболевания, особенно в детском возрасте, приводят к рубцеванию и деформации мочеточников, что нарушает нормальный отток мочи и способствует развитию мегауретера у детей.

Патогенез

Среди основных механизмов развития мегауретера:

1. Нарушение нормального оттока мочи в мочевой пузырь приводит к повышению давления в мочеточнике выше места препятствия.
2. Под воздействием повышенного давления мочеточник начинает постепенно расширяться. Расширение происходит неравномерно, с образованием выраженных участков и относительных сужений. Стенки органа истончаются, теряют эластичность и способность к сокращению.
3. В норме мочеточник обладает собственной перистальтической активностью (способностью сокращаться), которая обеспечивает продвижение мочи в мочевой пузырь. При мегауретере перистальтика нарушается, становится неэффективной или полностью отсутствует. Это приводит к застою мочи, что способствует дальнейшему повышению давления и прогрессированию патологии.
4. При выраженном расширении мочеточника и несостоятельности клапанного механизма мочеточниково-пузырного соустья развивается пузырно-мочеточниковый рефлюкс – заброс мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточник при мочеиспускании.
5. Застой мочи создает благоприятные условия для размножения бактерий и развития инфекции. Этот этап является критическим моментом в патогенезе мегауретера, так как бактериальный процесс усугубляет повреждение стенки мочеточника, и приводит к развитию пиелонефрита – воспалению почки.
6. Снижение функций почки на стороне поражения происходит за счет атрофии (потери жизнеспособности) почечной паренхимы, развивается гидронефроз (расширение почечной лоханки и чашечки) и нефросклероз (гибель нефронов). При двустороннем мегауретере или присоединении тяжелой инфекции развивается хроническая почечная недостаточность.
7. На начальных стадиях развития мегауретера включаются компенсаторные механизмы, направленные на преодоление обструкции (закупорки) и улучшение оттока мочи. К ним относятся гипертрофия мышечного слоя мочеточника, усиление перистальтики, развитие коллатерального (бокового) кровотока. Но при длительном течении заболевания компенсаторные возможности организма истощаются, и патологический процесс прогрессирует.

Классификация мегауретера

По происхождению заболевание делится на 2 типа:

• Первичный (врожденный) мегауретер. Обусловлен аномалиями развития мочеточника и мочевого пузыря, такими как стеноз мочеточниково-пузырного соустья, клапаны или перегородки в просвете мочеточника, нейромышечная дисплазия (аномальное развитие верхних мочевыводящих путей).
• Вторичный (приобретенный). Развивается вследствие обструкции мочеточника камнем, опухолью, рубцовыми изменениями после воспаления или травмы, а также при нейрогенных расстройствах мочевого пузыря.

По этиологии выделяют следующие формы патологии:

• Обструктивный мегауретер. Возникает вследствие наличия препятствия для оттока мочи, например, стеноза (сужения) мочеточниково-пузырного соустья или клапана мочеточника.
• Рефлюксирующий мегауретер. Характеризуется обратным забросом мочи из мочевого пузыря в мочеточник и почку, что связано с несостоятельностью клапанного механизма мочеточниково-пузырного соустья.
• Нерефлюксирующий. Расширение мочеточника без наличия рефлюкса мочи, зачастую обусловленное врожденной слабостью мышечной стенки мочеточника.

Классификация по уровню обструкции:

• проксимальный: обструкция локализуется в верхней трети мочеточника, часто сочетается с гидронефрозом;
• дистальный: обструкция располагается в нижней трети мочеточника, в области мочеточниково-пузырного соустья;
• тотальный: расширение мочеточника на всем протяжении, без четкой локализации обструкции.

Разделение по степени расширения мочеточника (по данным рентгенологических или ультразвуковых методов исследования):

• I степень: диаметр до 10 мм;
• II стадия мегауретера: диаметр мочеточника от 11 до 20 мм;
• III степень: диаметр более 20 мм.

Приведенные классификации не являются взаимоисключающими и могут дополнять друг друга. Так, первичный рефлюксирующий мегауретер III степени с нарушенной функцией характеризуется наиболее тяжелым клиническим течением и требует комплексного хирургического лечения.

Осложнения

Заболевание приводит к серьезным осложнениям, которые негативно влияют на функцию почек и качество жизни пациентов:

• Гидронефроз. Характеризуется расширением чашечно-лоханочной системы почки вследствие нарушения оттока мочи. Развивается из-за обструкции мочеточника, вызванной стенозом мочеточниково-пузырного соустья, клапанами или перегородками в просвете мочеточника.
• Инфекция мочевыводящих путей (ИМП). Расширенный мочеточник с замедленным током мочи является идеальной средой для роста и размножения бактерий. При мегауретере инфекция часто носит рецидивирующий характер.
• Пиелонефрит. Инфекционно-воспалительное заболевание почек, развивающееся вследствие восходящей инфекции из нижних мочевыводящих путей. Длительно текущий пиелонефрит приводит к развитию нефросклероза, сморщиванию почки и снижению ее функции.
• Хроническая почечная недостаточность. Развивается вследствие длительного нарушения оттока мочи, гидронефроза, рецидивирующего пиелонефрита и нефросклероза. Характеризуется прогрессирующим снижением функций почек, нарушением водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса, развитием уремии (синдрома острой или хронической аутоинтоксикации, развивающийся при выраженной почечной недостаточности).
• Артериальная гипертензия. Механизмы ее развития включают активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы вследствие ишемии почки, а также задержку натрия и воды при снижении функции почек.
• Психоэмоциональные расстройства. Частые обострения инфекции мочевыводящих путей, необходимость длительного лечения и диспансерного наблюдения, страх потери функции почки негативно влияют на качество жизни пациентов, вызывают тревогу и депрессию.

Когда обращаться к врачу

При обструктивном мегауретере у детей и взрослых важно своевременно обратиться к врачу, чтобы предотвратить развитие серьезных осложнений и сохранить функцию почек. Но поскольку заболевание часто протекает бессимптомно, особенно на начальных стадиях, пациенты могут не подозревать о наличии патологии. Тем не менее, есть ряд симптомов и признаков, которые должны насторожить и стать поводом для обращения в клинику:

• постоянная или периодическая боль в поясничной области;
• часто возникающие инфекции мочевыводящих путей (цистит, пиелонефрит), особенно если они плохо поддаются лечению антибиотиками или быстро рецидивируют после окончания курса лечения;
• изменения в анализах мочи (лейкоцитурия, бактериурия, протеинурия);
• нарушения мочеиспускания (ночное недержание мочи, затрудненное мочеиспускание, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря);
• повышение артериального давления, особенно в молодом возрасте, при котором не выявляются другие причины гипертензии (ожирение, стресс, заболевания сердца и сосудов);
• отеки, особенно на ногах и лице, не связанные с другими патологиями (сердечная недостаточность, заболевания печени, венозная недостаточность);
• общее недомогание, слабость, повышенная утомляемость.

При появлении любого из вышеперечисленных симптомов или их сочетания, не стоит заниматься самолечением или надеяться, что они пройдут сами собой.

Мегауретер у грудничков, детей и взрослых — серьезное заболевание, требующее своевременной диагностики и лечения. Чем раньше будет выявлена патология, тем лучше прогноз и больше шансов сохранить функцию почек.

Диагностика мегауретера

Точный диагноз может поставить только врач-уролог или нефролог на основании данных, полученных при обследовании пациента.

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза и физикальный осмотр. Врач расспрашивает о наличии симптомов, характерных для заболевания, факторах риска развития патологии. Таких, как врожденные аномалии мочевыводящих путей, нейрогенный мочевой пузырь, травмы или операции на органах малого таза. Физикальный осмотр позволяет обнаружить болезненность при пальпации (прощупывании) в области почек и мочеточников, увеличение размеров почки на стороне поражения.

Следующий этап — лабораторное исследование мочи и крови. Посев урины позволяет выявить возбудителя инфекции и определить его чувствительность к антибиотикам. Биохимический анализ крови показывает повышение уровня креатинина и мочевины, что свидетельствует о нарушении работы почек.

Основную роль в диагностике играют инструментальные методы исследования:

• Экскреторная урография, позволяющая оценить анатомию и функцию почек, мочеточников. Пациенту внутривенно вводится контрастное вещество, которое выделяется почками и заполняет мочевыводящие пути. Серия рентгеновских снимков, сделанных через определенные промежутки времени после введения контраста, позволяет визуализировать расширенный мочеточник, определить его степень и протяженность.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и мочевыводящих путей. Позволяет оценить размеры и структуру почек, толщину паренхимы, наличие гидронефроза, диаметр и проходимость мочеточников. При мегауретере на УЗИ определяется расширение мочеточника более 7 мм в диаметре, а также истончение и деформация его стенок.

Иногда для уточнения диагноза требуются дополнительные методы исследования: компьютерная или магнитно-резонансная томография. Они позволяют получить детальное изображение почек и мочеточников, выявить сопутствующие аномалии развития или патологические процессы.

В некоторых случаях для анализа функционального состояния почек и мочеточников назначается радиоизотопное исследование (динамическая нефросцинтиграфия). Пациенту внутривенно вводится радиоактивный препарат, который накапливается в почках и выводится с мочой. Специальная гамма-камера регистрирует распределение медикамента, позволяя оценить скорость клубочковой фильтрации, эвакуаторную функцию почек и проходимость мочеточников.

Лечение мегауретера

Курс терапии проводится под наблюдением опытного врача-уролога или нефролога. При подозрении на мегауретер у взрослых или детей необходимо обратиться в специализированную клинику, где есть все необходимое оборудование и персонал для проведения диагностики и терапии.

Выбор метода лечения зависит от многих факторов: возраст пациента, степень расширения мочеточника, наличие осложнений, причины развития заболевания. При небольшом расширении мочеточника и отсутствии осложнений рекомендована консервативная терапия, которая включает в себя регулярное наблюдение у уролога, прием антибиотиков, контроль анализа мочи 1 раз в 30 дней и УЗИ каждые 2-3 месяца.

На практике, около 70% случаев заболевания у детей имеют тенденцию к ослаблению симптоматики и безоперационному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка. Объясняется это дозреванием и улучшение работы почек, мочеточников.

Однако в большинстве случаев двусторонний мегауретер требует хирургического лечения. Целью операции является устранение препятствия для оттока мочи, восстановление проходимости мочеточника и предотвращение развития осложнений. Выбор метода хирургического лечения зависит от локализации и протяженности расширения мочеточника, наличия сопутствующих аномалий развития или патологических процессов.

Основным видом операции при мегауретер является уретероцистонеостомия, при которой расширенный участок мочеточника резецируется (удаляется), а оставшаяся часть органа реимплантируется в мочевой пузырь. Операция выполняется открытым или лапароскопическим способом, в зависимости от предпочтений хирурга и индивидуальных особенностей человека. При открытой операции врач делает разрез на передней брюшной стенке, выделяет мочеточник и мочевой пузырь, резецирует расширенный участок мочеточника, формирует новое соустье между мочеточником и мочевым пузырем. При лапароскопической выполняются те же манипуляции, но уже через небольшие проколы на передней брюшной стенке, используя специальные инструменты и видеокамеру.

В тяжелых случаях проводится более сложная реконструктивная операция — уретеропиелопластика. Выполняется при расширении мочеточника в области лоханочно-мочеточникового сегмента и заключается в резекции суженного участка и формировании нового анастомоза (соединения) между лоханкой и мочеточником.

При тяжелом поражении почки и мочеточника требуется нефрэктомия — удаление пораженной почки. Операция выполняется при необратимом нарушении функции органа, вызванном длительным гидронефрозом или рецидивирующей инфекцией мочевыводящих путей.

После хирургического вмешательства пациент нуждается в регулярном наблюдении у врача. В раннем послеоперационном периоде необходимо контролировать функцию почек и мочевыводящих путей, проводить профилактику инфекционных осложнений. В дальнейшем рекомендуется регулярно проходить обследование (УЗИ, экскреторная урография, анализы мочи и крови) для оценки эффективности лечения и своевременного выявления возможных осложнений.

Реабилитация

Реабилитация после лечения мегауретера направлена на улучшение функции почек и мочевыводящих путей, предотвращение осложнений и повышение качества жизни.

При консервативном лечении восстановительные мероприятия начинаются сразу после постановки диагноза и назначения терапии. При хирургическом вмешательстве — через 2-4 недели после операции.

Реабилитация проводится в различных условиях (в специализированных центрах или домашних условиях под контролем врача). Выбор зависит от состояния пациента и наличия сопутствующих заболеваний.

Основные восстановительные мероприятия:

• Лечебная физкультура (ЛФК) — специальные упражнения, направленные на укрепление мышц брюшного пресса, тазового дна и мочевого пузыря, улучшение кровообращения в области почек и мочевыводящих путей, а также на профилактику застойных явлений.
• Физиотерапия — различные методы физического воздействия на организм: электростимуляция, магнитотерапия, лазеротерапия, ультразвуковая терапия. Помогает улучшить кровообращение и лимфоотток в области почек и мочевыводящих путей, снять отек и воспаление, стимулирует регенеративные процессы в тканях.
• Массаж — специальные массажные техники, направленные на улучшение кровообращения и лимфооттока в области почек и мочевыводящих путей, снятие мышечного напряжения и болевого синдрома, профилактику спаечного процесса после хирургического лечения.
• Диетотерапия — назначается специальная диета, направленная на снижение нагрузки на почки и мочевыводящие пути, профилактику мочекаменной болезни и инфекций мочевыводящих путей. Пациентам рекомендуется ограничить потребление соли, животных белков и оксалатов (химических соединений), увеличивать потребление жидкости (не менее 1,5-2 литров в сутки).
• Психологическая поддержка — консультации психотерапевта, направленные на снижение уровня стресса и тревожности, связанных с заболеванием и лечением, улучшение эмоционального состояния пациента и его адаптацию к новым условиям жизни.

Продолжительность реабилитации зависит от тяжести заболевания, метода лечения и индивидуальных особенностей пациента. В среднем, она занимает от нескольких недель до нескольких месяцев, в некоторых случаях — до года и более. Важно, чтобы пациент регулярно посещал врача и выполнял все рекомендации, даже если чувствует себя хорошо и не испытывает никаких симптомов.

Профилактика и рекомендации

Профилактика мегауретера у новорожденных направлена на предотвращение развития заболевания, а также снижение риска возникновения осложнений у пациентов, которые уже имеют патологию. Она включает в себя:

• Планирование беременности и прохождение прегравидарной подготовки (обследование и лечение хронических заболеваний, коррекция образа жизни, прием фолиевой кислоты и других витаминов).
• Регулярное наблюдение у акушера-гинеколога во время беременности, прохождение скрининговых исследований (УЗИ, анализы крови и мочи).
• Исключение воздействия на плод тератогенных факторов (алкоголь, курение, некоторые лекарства, радиация).
• Своевременное выявление и терапия заболеваний, которые могут привести к развитию мегауретера (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, нейрогенный мочевой пузырь, доброкачественная гиперплазия предстательной железы).
• Ограничение приема некоторых лекарств, нарушающих функцию мочевыводящих путей (антихолинергические препараты, опиоидные анальгетики).
• Сбалансированное питание с достаточным потреблением овощей, фруктов, цельнозерновых продуктов и ограничением жирной, жареной и копченой пищи.
• Регулярную физическую активность (не менее 30 минут в день), помогающую улучшить кровообращение и работу мочевыводящих путей.
• Отказ от курения и чрезмерного потребления алкоголя, нарушающих функцию почек и мочевыводящих путей.
• Своевременное лечение хронических заболеваний (сахарный диабет, артериальная гипертензия), которые могут привести к развитию осложнений со стороны мочевыводящих путей.
• Регулярное прохождение профилактических медицинских осмотров, особенно для людей из групп риска (пожилые люди, пациенты с хроническими патологиями).

Такой комплексный подход к профилактике мегауретера поможет снизить заболеваемость и улучшить прогноз для пациентов.

Литература:

1. Swenson O. Congenital defects in the pelvic parasympathetic system // Arch Dis Child. — 1955. — № 149. — Р. 1–7.
2. Kass E. J., King L. R., Belman A. B. et al. Megaureter. Clinical Pediatric Urology. — Philadelphia: WB Saunders, 1992. — P. 781–821.
3. Caulk J. R. Megaloureter: the importance of the ureterovesical valve // J Urol. — 1923. — № 9. — Р. 315–319.
4. Cussen L. J. The morphology of congenital dilatation of the ureter: Intrinsic ureteral lesions // Aust N Z J Surg. — 1971. — № 2. — Р. 185–194.
5. Hellstrom M., Hjalmas K., Jacobsson B. et al. Normal ureteral diameter in infancy and childhood // Acta Radiol Diagn. — 1985. — № 4. — Р. 433–439.
6. Smith E. D., Cussen I. J., Glenn J. Report of working party to establish an international nomenclature for the large ureter // Birth Defects Orig Artic Ser. — 1977. — № 13. — Р. 3–8.