Глухонемота или сурдомутизм, при котором у человека нет ни слуха, ни связной речи, в большинстве случаев развивается в первый год жизни. То есть еще до того, как малыш начинает говорить, у него по ряду причин полностью пропадает слух. Потеря слуха отрицательно сказывается на развитии ребенка, который не способен воспринимать окружающий мир в полной мере. Реже глухонемота развивается у взрослых, у которых до определенного момента сохраняется внятная речь.
Каких-либо эффективных методов лечения современная медицина не знает, усилия врачей при работе с глухонемыми пациентами направлены на коррекцию заболевания и адаптацию в социуме.
В статье разберем причины глухонемоты, как выявить нарушение и какие способы коррекции и реабилитации существуют.
Глухонемота – это патологическое врожденное или приобретенное состояние с полным отсутствием слуха. Частичная глухота или тугоухость глухонемотой (при которой человек не слышит звуки, произведенные возле уха) не считается. Невозможность воспринимать звуки не позволяет ребенку сформировать речевые навыки, в итоге у него развивается немота как вторичный признак.
Глухонемота у детей встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. В случае приобретенной патологии дети теряют слух на первом (35 % случаев) или на втором (25 % случаев) году жизни. Если же глухонемота врожденная, то в более половины случаев причина в генетических мутациях.
По Международной классификации болезней 10-го пересмотра МКБ-10 глухонемота обозначается кодами H90 «Кондуктивная и нейросенсорная потеря слуха» и H91.3 «Мутационная глухота».
Врожденная глухонемота может остаться незамеченной для родителей и врачей в первые месяцы жизни из-за того, что младенец способен реагировать плачем рефлекторно в ответ на сигналы центральной нервной системы. Если ребенка специально не обследовали на предмет нарушения слуха, то выявить заболевание «на глаз» в этот период жизни малыша практически невозможно.
Родителей должно насторожить, если младенец плачет, но не реагирует на звуковые раздражители: не поворачивает голову на голос, не вздрагивает от громких звуков. Нормально развивающийся ребенок после полугода начинает имитировать слышимые им звуки, а к году уже умеет выговаривать простые слоги. У малыша с потерей слуха такая речевая активность полностью отсутствует, он молчит или неопределенно «мычит».
Если же заболевание развивается на втором году жизни, то появляются следующие симптомы:
Если болезнь развивается после 3-х лет, то ребенок уже способен пожаловаться на то, что он чего-то не услышал, или на шум в ушах. Малыш становится нервным, раздражительным, при этом старается избегать контактов с родными и другими детьми. В редких случаях его поведение становится, наоборот, слишком жизнерадостным и навязчивым, он стремится общаться и дружить.
При любых нарушениях слуха у ребенка рекомендуется как можно быстрее посетить отоларинголога. Чем раньше начнется коррекция, тем проще ребенку будет адаптироваться к новым реалиям.
Глухонемота у взрослых проявляется резким или постепенным снижением слуха. При этом какое-то время речь сохраняется внятной, но потом неумолимо теряет связность и четкость.
Врожденная глухонемота – это та форма болезни, при которой поражение звукового анализатора происходит во внутриутробном периоде. Звуковой анализатор улавливает и анализирует звуки, и если по каким-либо причинам он повреждается, человек теряет способность улавливать и реагировать на звуковую информацию.
Основные причины глухонемоты, развившейся в пренатальном периоде:
Глухонемота по наследству передается как рецессивный признак. То есть плод должен получить поврежденные гены от обоих родителей и тут никто не может предсказать, здоровым родится малыш или без возможности слышать и говорить. Самый большой риск рождения глухонемого младенца в семьях, где один из родителей страдает глухонемотой, а второй является его кровным родственником.
Всем беременным рекомендуется обратиться за консультацией к врачу-генетику, чтобы вовремя выявить возможные риски. Женщин старше 35 лет, решившихся родить ребенка, направляют на медико-генетическое консультирование в обязательном порядке.
Причины глухонемоты приобретенной более разнообразны, это могут быть:
Как правило, у глухонемых детей нет никаких дефектов или аномалий развития речевого аппарата. Поражаются только структуры внутреннего уха, ответственные за восприятие и анализ звуковой информации.
Причины глухонемоты у взрослых в подавляющем большинстве случаев кроются в заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Потерю слуха могут спровоцировать инсульты, инфаркты, неврологический дефицит. Кроме того, полная потеря слуха может произойти вследствие травмы или злокачественной опухоли внутреннего уха.
Наследственная глухонемота развивается, если ребенку достаются мутировавшие гены от обоих родителей. Такие пары нередки именно потому, что глухонемым проще общаться с себе подобными. В результате оба родителя передают малышу пораженный ген и у ребенка почти нет шанса родиться здоровым.
Глухонемота всегда становится следствием стойкого поражения слухового нерва, лабиринта или звукового анализатора. Если патология врожденная, то ее признаки сразу же можно заметить у новорожденного. Если сурдомутизм приобретенный, то ухудшения слуха происходят постепенно и не всегда очевидны для окружающих.
Немота развивается как вторичный признак. Малыш, с рождения не воспринимающий на слух речь, не способен разговаривать. Если же к моменту развития глухоты речь уже сформировалась, то постепенно она становится все невнятнее. Происходит это из-за невозможности слышать как себя, так и окружающих.
Глухонемота делится на врожденную и приобретенную. Все другие виды классификации, такие как по тяжести клинической картины или по распространенности, не отражают сути заболевания. При глухонемоте полностью отсутствует и слух, и речь, потому деление на легкую, среднюю или тяжелую форму не имеет смысла.
Глухонемота с рождения полностью исключает речевую активность, что становится причиной стойкой деформации гортани. Из-за того, что ребенок не пользуется речевым аппаратом, происходят изменения органа, на фоне которых становится в принципе невозможно нормально разговаривать.
Другим не менее тяжелым осложнением является социальная изолированность. Особенно это касается детей, чья речь к моменту развития болезни уже была сформирована. Из-за того, что ребенок и сам плохо слышит, и окружающие все хуже его понимают, он становится раздражительным, нервным. Чем сильнее проявляется нарушение слуха, тем больше закрывается в себе малыш. В таких случаях помогают сурдопедагоги, специализация которых заключается в развитии мышления и социализации детей с глухонемотой.
У взрослых людей осложнения развиваются реже. Так, мужчина, страдающий глухонемотой, легче переносит вынужденные изменения в жизни, чем маленький ребенок.
Детей с врожденной глухонемотой наблюдают с самого рождения. Если же вы замечаете, что ранее здоровый ребенок перестал реагировать на звуки, не тяните с визитом к отоларингологу. Врач сможет оценить степень нарушения, определить причину снижения слуха и составить схему лечения и коррекции.
Если у ребенка или взрослого резко падает слух, его направляют на консультацию к отоларингологу или сурдологу. Сначала врач опрашивает родителей или близких людей пациента, а затем оценивает восприятие звуков. Для этого врач надевает маску, чтобы скрыть движение губ, и с разной громкостью произносит слова. Если пациент – ребенок, ему могут давать игрушки со звуковым эффектом. Такие манипуляции позволяют определить степень глухоты.
Дополнительно пациента направляют на инструментальные исследования, которые включают:
На основании проведенных исследований врач ставит диагноз «глухонемота» и разрабатывает схему коррекционных мероприятий.
Вылечить врожденную глухонемоту невозможно, современная медицина не знает способов вернуть слух человеку с уже сформировавшимся сурдомутизмом.
Дети с врожденной глухонемотой обучаются в специализированных детсадах и школах. Педагоги таких учреждений в первые годы учат детей словесной грамотности: увеличивают словарь ребенка, обучают его грамматическим основам и тому, как составлять слова в предложения. Одновременно учат распознавать слова по губам и «разговаривать» при помощи жестов. В обучении используют билингвистическую систему (использование и слов, и жестов) и дактилирование (замену букв и слов жестами).
Кроме того, большое внимание уделяется социальной адаптации, детей учат взаимодействию с окружающими и навыкам трудовой деятельности.
Если глухонемота приобретенная, в некоторых случаях есть возможность убрать причину патологии. Как правило, оперативное вмешательство показано, если сурдомутизм развивается на фоне опухоли.
Хирургические способы лечения глухонемоты, по сути, не лечат, а корректируют. Кохлеарная имплантация (вживление специального электронного прибора) позволяет глухим людям слышать окружающие звуки. Но даже она не дает 100 % эффективности, наверняка имплант помогает взрослым и детям, которые потеряли слух уже после того, как у них сформировалась речь. Если у ребенка врожденная глухонемота или он полностью оглох на первом году жизни, то кохлеарный имплант может быть эффективным только в случае интенсивной работы с малышом по развитию разговорного языка и слухового восприятия.
Обучение и реабилитация глухонемых детей проходит по специальным программам, которые включают:
На занятиях дети лепят, рисуют, танцуют, собирают конструкторы, учатся узнавать и произносить звуки. Кроме того, для детей проводят занятия с логопедом, сурдологом и психологом.
Прогноз у глухонемоты неблагоприятный, частично вернуть слух пациентам получается лишь в редких случаях.
К профилактическим мерам развития глухонемоты относятся тестирование родителей еще в момент планирования беременности и лечение у будущей матери заболеваний, провоцирующих сурдомутизм у плода.
Родителям важно не упустить момент и сразу же обратиться к врачу, если ребенок вдруг перестал реагировать на звуки. Ранняя диагностика и лечение инфекций, вызывающих снижение слухового восприятия, дает хоть какой-то шанс на восстановление слуха.
Список литературы:
Глухонемота бывает как врожденной, так и приобретенной. Во втором случае полная потеря слуха, а после и речи, происходит в первые два года жизни ребенка, гораздо реже слух теряют взрослые люди.
Если человек не слышит разговорную речь, то и говорить он не может. Со временем не используемый голосовой аппарат деформируются до такой степени, что даже при условии восстановления слуха нормально воспроизводить слоги и слова человек не сможет.
С потерявшими слух или родившимися глухими детьми проводят постоянную коррекционную работу. Они посещают специализированные детсады и школы, в которых их учат общению.
Глухонемые люди «думают» жестами или визуальными образами, то есть они представляют движения рук, мимику, картинки или сцены. Кроме того, они внимательнее к визуальной информации, лучше ориентируются в трехмерном пространстве и иначе ощущают время (не по часам, а по тактильным и визуальным маркерам).
Глухонемым людям устанавливают инвалидность, если болезнь не позволяет им нормально жить и трудиться. Особенностью сурдомутизм не является, так как это стойкое отклонение от нормы.
