Гипертрофическая кардиомиопатия – серьезное заболевание сердечной мышцы, которое может долго оставаться незаметным, но в любой момент проявиться опасными для жизни осложнениями.
Эта статья поможет вам разобраться, что такое гипертрофическая кардиомиопатия, как она проявляется и лечится, а главное – почему своевременное обращение к врачу играет ключевую роль в сохранении здоровья.
Гипертрофическая кардиомиопатия – это заболевание сердечной мышцы, при котором утолщается стенка левого или правого желудочка и создается препятствие выбросу крови. В результате этого появляются болевые ощущения в грудной клетке и нарушается сердечный ритм.
В Международной классификации болезней (МКБ-10) данное заболевание указано под кодом I42.1.
Вовремя распознать гипертрофическую кардиомиопатию удается не всегда, так как заболевание долго может развиваться бессимптомно. Но все же есть проблемы, появление которых должно насторожить. О том, что стоит обследоваться, предупреждают:
Проблема нередко обнаруживается во время диспансеризации: кардиолог может заподозрить у пациента ГКМП по результатам эхокардиографии (УЗИ сердца) и электрокардиографии (ЭКГ).
Заболевание возникает из-за мутаций в генах, которые нарушают работу белков саркомеров – участков мышечных волокон, отвечающих за сокращение сердца. Эти мутации приводят к изменению структуры сердечной мышцы, что нарушает ее способность эффективно сокращаться и перекачивать кровь.
Гипертрофическая кардиомиопатия передается по наследству, при этом ее развитие не связано с полом ребенка, потому что измененный ген расположен на одной из обычных хромосом (аутосом), а не на половых хромосомах. Достаточно, чтобы один из родителей был носителем измененного гена, чтобы у ребенка был риск унаследовать болезнь.
Внешние факторы, такие как стресс, неправильное питание или вредные привычки матери во время беременности, не являются причинами ГКМП, но могут влиять на общее состояние плода и развитие других структур сердца.
Гипертрофическая кардиомиопатия – наследственное заболевание, связанное с мутациями в генах, кодирующих белки саркомеров, таких как MYH7 и MYBPC3. Эти генные дефекты приводят к нарушению структуры и функции сократительных элементов миокарда, что запускает каскад патологических изменений.
Основным проявлением заболевания является гипертрофия миокарда, чаще всего затрагивающая стенки левого желудочка. Увеличение массы миокарда ухудшает его расслабление во время диастолы, что приводит к диастолической дисфункции. Сердце с трудом наполняется кровью, вызывая увеличение давления в левом предсердии и легочных венах. Это становится причиной одышки и других симптомов сердечной недостаточности.
Утолщение миокарда ухудшает кровоснабжение тканей. Капилляры не успевают развиваться пропорционально увеличению мышечной массы, что приводит к микроваскулярной ишемии. Этот дефицит кислорода способствует повреждению клеток и развитию фиброза, то есть замещения нормальной сердечной ткани соединительной. Кроме того, гипертрофированный миокард становится электрически нестабильным, и это способствует возникновению аритмий.
В некоторых случаях утолщенная межжелудочковая перегородка препятствует току крови через выносящий тракт левого желудочка. Такое состояние называется обструктивной формой ГКМП, оно сопровождается дополнительными симптомами, такими как головокружение и обмороки.
В зависимости от локализации гипертрофии выделяют кардиомиопатию левого или правого желудочков. Чаще всего встречается асимметричная гипертрофия левого желудочка, которая в некоторых случаях может быть симметричной.
Крайне редко диагностируется асимметричная гипертрофия верхушки сердца, задней или переднебоковой стенки.
Выделяют четыре стадии кардиомиопатии:
То, насколько агрессивно протекает гипертрофическая кардиомиопатия, зависит от выраженности генетического дефекта, лежащего в основе заболевания.
Но если вовремя не распознать заболевание и не начать лечение, могут развиться сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит и тромбоз головного мозга – болезнь, при которой в сосудах формируется сгусток крови, блокирующий кровоток.
Еще одним грозным осложнением является внезапная остановка сердца, которая может случиться у пациентов разных возрастов. При этом у детей и молодежи она может быть первым и единственным симптомом заболевания.
Риск остановки сердца от ГКМП также повышают необъяснимые эпизоды потери сознания, выраженная обструкция выносящего тракта левого желудочка, фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия в анамнезе.
Консультация врача обязательна при появлении дискомфорта в груди, болей, которые могут иррадиировать в руку, а также при возникновении одышки и усталости, не связанных с физической нагрузкой.
Постоянные головокружения, неприятные ощущения в горле, длительный кашель, повышенную потливость и одышку тоже нельзя игнорировать. Их появление – повод обратиться к терапевту или кардиологу.
Самостоятельно диагностировать гипертрофическую кардиомиопатию невозможно. Сделать это может только врач-кардиолог. Он проводит первичный осмотр и полное обследование сердца, используя различные инструментальные методы диагностики.
Электрография (ЭКГ) позволяет оценить частоту сердечных сокращений и выявить нарушения кровоснабжения миокарда. УЗИ сердца дает возможность получить полное представление о состоянии сердца, патологических изменениях, сократимости, а также оценить скорость и направление движения крови в предсердии, правом и левом желудочке. С помощью МРТ сердца оценивается структура миокарда, сократительная способность и размеры полостей сердца, а также его клапанный аппарат.
Чтобы исключить другие заболевания сердца и подозрения на застойные изменения в легких, врач также может назначить рентген грудной клетки.
Для выявления тяжести ГКМП и составления плана лечения кардиологи анализируют результаты электрокардиограммы при физической нагрузке. Исследование проводится на специальном велосипеде или беговой дорожке.
Часто медики назначают больным суточное мониторирование ЭКГ. Этот метод позволяет непрерывно следить за работой сердца, отслеживать едва заметные изменения и контролировать артериальное давление пациента.
Иногда для получения более полной информации о состоянии сердца проводятся дополнительные обследования: зондирование левых отделов сердца, коронарография, сканирование с использованием радиоизотопа таллия и генодиагностика. Генетическая диагностика необходима, поскольку к развитию гипертрофической кардиомиопатии могут приводить мутации определенных генов.
Людям с диагностированной гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется ограничить физические нагрузки и полностью исключить действия, которые могут спровоцировать аритмию и обморочные состояния.
Если симптомы ГКМП выражены умеренно, врач-кардиолог назначает лечение блокаторами кальциевых каналов. Они улучшают пассивное наполнение левого желудочка и удлиняют диастолу. Если риска развития тромбоэмболий высокий, пациенту может быть рекомендован прием антикоагулянтов.
К кардиохирургическому лечению прибегают, если толщина межжелудочковой перегородки увеличивается в три раза, то есть достигает 30 и более миллиметров. В таких случаях проводят миоэктомию – операцию, в ходе которой иссекают утолщенную часть межжелудочковой перегородки.
Врач также может сообщить о необходимости использовать другую хирургическую технику – протезирование митрального клапана. Обычно к ней прибегают, если медикаментозное лечение неэффективно, а выполнение пластической операции на клапане невозможно.
Реабилитация при гипертрофической кардиомиопатии направлена на снижение риска внезапной остановки сердца и предотвращение осложнений. Она может включать в себя прием лекарств для сердца, изменение образа жизни и посещение кардиолога каждые 2–3 месяца. Врач также может рекомендовать пациенту соблюдать диету, употреблять определенное количество воды и полностью отказаться от алкоголя и напитков, содержащих кофеин.
Как правило, пациентам рекомендуют отказаться от избыточных физических нагрузок, исключить высокоинтенсивные тренировки: тяжелую атлетику, силовые упражнения. При этом могут быть полезны аэробные упражнения: плавание, быстрая ходьба, езда на велосипеде. Эти действия улучшают работу сердечно-сосудистой системы, но не перегружают сердце, поэтому безопасны для людей с ГКМП.
Профилактика гипертрофической кардиомиопатии направлена на замедление прогрессирования заболевания, предотвращение осложнений и поддержание качества жизни. Основные меры включают здоровый образ жизни, контроль факторов риска и регулярное медицинское наблюдение.
Отказ от вредных привычек, таких как курение и употребление алкоголя, также является важной частью профилактики.
Здоровое питание должно быть сбалансированным, с ограничением соли, насыщенных жиров и быстрых углеводов. Рацион следует обогащать продуктами, богатыми магнием, калием и витаминами. При наличии избыточного веса рекомендуется его снижение для уменьшения нагрузки на сердечно-сосудистую систему.
При наличии артериальной гипертензии важно поддерживать целевые показатели артериального давления с помощью медикаментозной терапии. Также необходимо своевременно лечить сопутствующие заболевания, такие как ишемическая болезнь сердца или аритмии.
Женщинам с ГКМП перед планированием беременности рекомендуется проконсультироваться с кардиологом, так как вынашивание ребенка может существенно увеличить нагрузку на сердце.
При гипертрофической кардиомиопатии могут появиться такие симптомы, как одышка, головокружение, частые обмороки. Также больные испытывают дискомфорт и боль в груди, так как ухудшается кровоснабжение сердечной мышцы.
Течение ГКМП непостоянно, но при длительном стаже заболевания у 10 % больных развивается сердечная недостаточность или инфекционный эндокардит (микробная инфекция).
Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией нужно ограничить физические нагрузки. Это связано с тем, что чрезмерная активность провоцирует увеличение градиента давления, привести к аритмии и обморокам.
Да, гипертрофическая кардиомиопатия является результатом мутации генов, отвечающих за синтез сократительных белков сердечной мышцы. Эта мутация, как правило, передается по наследству, и может проявляться как у детей, так и у взрослых членов семьи.
